Лечение при бъбречна поликистоза (поликистоза на бъбреците)

Бъбречната поликистоза, известна още като кистозна болест на бъбрека (поликистоза на бъбреците), представлява генетично заболяване, при което се наблюдава прогресивно увреждане на бъбреците и загуба на тяхната функционална активност, като въпреки огромния напредък в медицината лечебните мерки все още са оскъдни и фокусирани върху овладяване на симптомите на болестта и забавяне на нейната прогресия.

Различават се няколко основни форми, включващи автозомно-доминантно поликистозно бъбречно заболяване (обикновено диагнозата се поставя в млада и активна възраст, като този тип се среща при над две трети от засегнатите пациенти), автозомно-рецесивно поликистозно заболяване (различават се няколко подтипа в зависимост от възрастта на изява, като обикновено се проявява в първата година от живота на детето) и придобито поликистозно бъбречно заболяване (може да се развие във всяка възраст, като обикновено се дължи на сериозни бъбречни увреждания с различна етиология).

Независимо от вида на заболяването лечебните мерки са ограничени и включват предимно симптоматично и поддържащо лечение, мерки за забавяне на прогресията на бъбречните и системните увреждания, подобряване качеството на живот на пациентите и удължаване на техния живот.

Основното лечение при бъбречна поликистоза (поликистоза на бъбреците) включва овладяване на клиничните прояви на болестта, като най-често мерките и действията са фокусирани върху нормализиране и поддържане на кръвното налягане, овладяване на болковия синдром, профилактика и лечение на инфекции, засягащи отделителната система, предотвратяване на извънбъбречните увреждания (кисти на черния дроб, панкреаса, тестисите, мозъчна аневризма, анемия, бъбречнокаменна болест, сърдечни увреждания и други).

Полезна и подробна информация за различните форми на болестта, характерните клинични прояви, методи за диагностициране и характерни патоморфологични промени може да намерите на:

• раздел Патология: Поликистоза на бъбреците
• раздел Заболявания: Кистозна болест на бъбрека

Лайфстайл лечение при бъбречна поликистоза: промени в начина на живот

Въпреки липсата на дефинитивно лечение при бъбречна поликистоза, усилията на специалистите са насочени към подобряване качеството и удължаване продължителността на живот на пациентите, като се прилагат различни комплексни и строго индивидуални (според симптомите при всеки отделен пациент) лечебни мерки.

Тези мерки обикновено включват комбинация от медикаментозно и немедикаментозно лечение, като са насочени към подобряване на цялостното здравословно състояние на пациента и превенция на някои от усложненията, свързани с бъбречната поликистоза.

Лайфстайл лечението (промени в начина на живот, ограничаване на вредните навици, промени в хранителния режим и двигателната активност) намира широко приложение в комплексните терапевтични мерки при поликистоза на бъбреците и най-общо включва следното:

• прием на повече течности: адекватната хидратация на организма води от една страна до подобряване на бъбречната функция, облекчаване на някои от проявите на болестта, превенция срещу уринарни инфекции, но в същото време води и до понижение на нивата на антидиуретичния хормон. Високите нива на антидиуретичния хормон се считат за рисков фактор и една от основните причини за прогресията на болестта и бързото нарастване размерите на кистите на бъбреците. Приемайки достатъчно количество течности се подпомага бъбречната функция по многобройни пътища и се постига едновременно облекчаващ, но и профилактиращ ефект
• ограничаване на приема на съдържащи кофеин напитки и алкохол: алкохолът и съдържащите кофеин напитки (кафе, някои видове чай, енергийни напитки) водят до дехидратация (обезводняване), поради което не се препоръчват при пациентите с бъбречна поликистоза. Допълнително тези напитки могат да окажат негативен ефект върху кръвното налягане и да провокират хипертония
• отказ от тютюнопушене: тютюнопушенето води до характерни промени в стените на кръвоносните съдове, като по този начин създава предпоставки и добри условия за развитие на високо кръвно налягане, влошаване състоянието на пациентите и повишава рисковете от сърдечно-съдови и мозъчно-съдови инциденти
• диета с ниско съдържание на сол: богатите на сол храни (пушени меса, консерви, преработени храни и други) подпомагат задръжката на течности в организма и могат да влошат кръвното налягане. За подпомагане дейността на бъбреците и намаляване риска от развитие на хипертония или облекчаване на проявите при вече налична се препоръчва силно ограничаване приема на сол
• пълноценно хранене: за поддържане на оптимално тегло и здравословен статус се препоръчва здравословен хранителен режим, концентриран върху приема на пресни плодове и зеленчуци, бяло месо, риба, пълнозърнести храни и ограничаване на преработените, пържени и мазни продукти
• адекватна физическа активност: редовните физически занимания и спорт, съобразени с възрастта и общото здравословно състояние на пациента, се грижат за поддържане на цялостния здравословен тонус, но и са ефективна профилактика срещу високо кръвно налягане, наднормено тегло, метаболитен синдром
• намаляване на стреса: сам по себе си стресът се явява мощен рисков фактор за развитие на хипертония или влошаване на налична такава, поради което се препоръчва свеждането му до минимум с помощта на различни техники за релаксация, медитация, дихателни упражнения, йога и други

Лайфстайл лечението при поликистозната болест на бъбреците е предимно насочено към овладяване и превенция на хипертонията, съпътстваща болестта и уринарните инфекции. За постигане на по-добри резултати често този вид немедикаментозно лечение се съчетава с подходяща лекарствена терапия.

Лекарства за лечение при бъбречна поликистоза (поликистоза на бъбреците)

При някои пациенти промените в начина на живот не са достатъчни за овладяване проявите на бъбречната поликистоза, поради което на помощ идва подходящата лекарствена терапия.

Независимо дали се касае за лекарства, достъпни без рецепта, медикаменти, налични само с рецепта, добавки, лечебни растения или дори хомеопатия (въпреки че липсват данни за каквито и да е благоприятни ефекти от хомеопатията при бъбречна поликистоза), приемът задължително се консултира с лекуващия лекар.

Самоцелният прием на лекарства, дори и считани за безобидни (като например ибупрофен за облекчаване на болката) може да доведе до влошаване на състоянието на пациентите.

Към едни от най-често използваните лекарства за лечение при бъбречна поликистоза се включват:

• лекарства за лечение при високо кръвно налягане: хипертонията е сериозен проблем при пациентите с бъбречна поликистоза, поради което нейното овладяване е един от основните приоритети в лечението. За целта се използват най-често лекарства от групата на АСЕ инхибиторите (еналаприл, периндоприл, рамиприл и други) и препарати от групата на сартаните (кандесартан, валсартан), тъй като тези агенти не само ефективно овладяват високото кръвно налягане, но и оказват известен нефропротективен ефект. Необходимо е предварително дискутиране с пациента за възможните и най-често наблюдавани странични ефекти от терапията
• лекарства за облекчаване на болката: болковият синдром при пациентите с бъбречна поликистоза често е причина за влошаване на техния комфорт. Обикновено силната болка се дължи на притискащите структури, съдови и нерви от нарастващите кисти. При лека болка се прилагат лекарства, съдържащи парацетамол, като е важно да се предупреди пациентът, че стандартните нестероидни противовъзпалителни средства (ибупрофен, напроксен, диклофенак) не се препоръчват при лица с поликистоза на бъбреците, тъй като могат допълнително да влошат състоянието им. При по-силна болка се препоръчват аналгетици, съдържащи кодеин, трамадол, препарати от групата на антидепресантите или антиконвулсивните средства
• антибиотици за лечение на инфекциите на отделителната система: инфекциите на уринарния тракт са изключително чести, като още при първите симптоми е необходима медицинска намеса, изолиране на причинителите и назначаване на съответната антибиотична терапия, съобразена с тяхната чувствителност
• толваптан: по същество лекарството принадлежи към групата на вазопресиновите антагонисти и е одобрено през 2018 година за лечението на автозомно-доминантното поликистозно бъбречно заболяване. Препаратът ефективно води до забавяне на прогресията на бъбречните увреждания, въпреки което има все още много въпросителни около неговата ефективност и са необходими задълбочени проучвания в областта
• октреотид: представлява синтетично производно на хормона соматостатин с идентични фармакологични свойства, но значително удължено действие. Няколко големи световни проучвания потвърждават потенциалната роля на лекарството за подобряване състоянието и забавяне прогресията при бъбречна поликистоза. Употребата му може да провокира изявата на странични ефекти, като например гастроинтестинални нарушения, главоболие, замайване, увреждане на функцията на щитовидната жлеза, нарушения в глюкозния толеранс и други, поради което е необходимо често проследяване състоянието на пациентите

Въпреки високата ефективност на лекарствената терапия по отношение на овладяване на симптомите на болестта в някои случаи оперативната намеса е неизбежна, като се избира максимално щадящ метод, при възможност минимално инвазивен и с нисък риск от усложнения.

Оперативно лечение при бъбречна поликистоза (поликистоза на бъбреците)

Хирургично лечение се налага при някои от пациентите, като се определя в зависимост от тежестта на бъбречната поликистоза, степента на изява на клиничните прояви, наличието на усложнения, общото здравословно състояние на пациентите.

Прилага се най-често при тежък болков синдром във връзка със значителните размери на кистите, при наличие на конкременти в бъбреците (бъбречнокаменна болест), при силно увредена бъбречна функция и невъзможност за оптимално функциониране на бъбреците.

Най-общо оперативното лечение при бъбречна поликистоза включва:

• отстраняване на камъни в бъбреците: при наличие на конкременти с големи размери и невъзможност за медикаментозното им повлияване често се налага хирургична намеса. Едни от най-често прилаганите интервенции включват екстракорпорална литротрипсия, уретерореноскопия, перкутанна нефролитотомия и нефролитотрипсия, в по-редки случаи се прилага класическата отворена операция (прилага се рядко във връзка с новите възможности в хирургията и по-високия риск, който крие отворената операция, по-дълъг възстановителен период и усложнения)
• дренаж на кистите: при наличие на силно уголемени по размери кисти болковият синдром трудно се повлиява дори и със силни аналгетици, поради което при някои пациенти се предприема съответното хирургично лечение, което включва дренаж на кистите. Обикновено интервенцията е минимално инвазивна с кратък възстановителен период и нисък риск от усложнения, въпреки което се препоръчва стриктно проследяване състоянието на пациента
• диализа: диализа е необходима при силно увредена бъбречна функция и невъзможност за изпълнение на нормалните за бъбрека процеси и функции. Бъбречната диализа бива два основни вида, а именно хемодиализа (извършва се задължително в съответното лечебно заведение) и перитонеална диализа (може да се извършва в дома на пациента), като при всеки пациент се подбира по-подходящата според индивидуалния случай. Диализата осигурява пречистване на кръвта от токсини и отпадни метаболитни продукти, но е само временно решение, като обикновено се назначава до намирането на подходящ донор за бъбречна трансплантация
• трансплантация на бъбрек: в крайните стадии на болестта функцията на бъбреците е толкова силно увредена, че се налага трансплантация на органа с подходящ донор. Намирането на съвместим и подходящ донор често се оказва трудна задача и отнема месеци, дори години, като през това време за поддържане на пациента се прилага диализа

Независимо от приложеното лечение при бъбречна поликистоза (поликистоза на бъбреците) състоянието показва прогресивен ход и прогнозата често е неблагоприятна. Ранните мерки, комплексният подход, строго индивидуализиран към нуждите на конкретния пациент могат значително да подобрят състоянието на пациента, да удължат продължителността на живота, забавяйки прогресията на заболяването.

Полезни съвети за забавяне на прогресията на бъбречната поликистоза

• ежедневно приемайте достатъчно количество вода
• намалете приема на сол
• ограничете вредните навици (това включва отказ от тютюнопушене и консумация на алкохол, ограничаване приема на кофеин)
• хранете се здравословно и пълноценно
• не се обездвижвайте, осигурете си достатъчно физическа активност
• намалете стреса
• не пропускайте профилактичните прегледи
• проследявайте състоянието не само на бъбреците, но и на черния дроб, панкреаса (за появата на кисти), както и съдовия статус (за поява на аневризми)
• следвайте стриктно съветите на вашия лекар и не предприемайте самоволни промени в лечението