Framar.bg 0
0
Е-аптека Промоции
Здравна библиотека
Здравни проблеми Медицинска енциклопедия Заболявания Симптоми и признаци Алтернативна медицина Анатомия Медицински изследвания Лечения Физиология Патология Ботаника Микробиология Фармакологични групи Медицински журнал Взаимодействия История на медицината и фармацията Здравето А-Я
Диагностик
Здравна помощ
Здравен справочник Специалисти Здравни заведения Аптеки Институции и организации Образование Спорт и туризъм Клинични пътеки Нормативни актове Бизнес Социални грижи Форум Консултации
Здравна медия
Здравни новини Любопитно Интервюта Видео Презентации Научни публикации Анкети Бъди активен Кампании
Здраве и начин на живот
Хранене Хранене при... Рецепти Диети Групи храни и ястия Съставки Е-тата в храните Спорт Съвети Психология Лайфстайл Интерактивни
За нас
За Фрамар За реклама Статистика Общи условия Екип Кариера Адреси на аптеки Фрамар Блог Важно Автори Програма за лоялни клиенти Промоционална брошура
Контакти
Назад | Начало Медицинска енциклопедия Патология Клинична патология Клинична патология на бъбреците Клинична патология на поликистоза на бъбреците

Клинична патология на поликистоза на бъбреците

от 06 сеп 2018г., обновено на 10 май 2022г.
Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова
Клинична патология на поликистоза на бъбреците - изображение
  • Инфо
  • Подраздели
  • Библиография
  • Коментари
  • Свързаност
Инфо
Инфо
Подраздели
Библиография
Коментари
Свързаност

Синдромът на поликистозния бъбрек, известен също като поликистоза на бъбреците, е генетично заболяване, при което бъбречните тубули стават структурно ненормални, което води до развитие и растеж на множество кисти в бъбреците. Тези кисти може да започнат да се развиват по време на вътреутробното развитие на плода, в ранна детска възраст или в зряла възраст. Кистите са нефункциониращи тубули, пълни с течност, които варират в размери от микроскопични до огромни, раздробяват прилежащите нормални тубули и накрая ги правят нефункционални.

Поликистозата на бъбрека се причинява от анормални гени, които произвеждат специфичен анормален протеин, който има неблагоприятен ефект върху развитието на тубула. Поликистозата на бъбрека е общ термин за два типа, всеки от които има своя собствена патология и генетична причина:

  • автозомно доминантно поликистозно бъбречно заболяване
  • автозомно рецесивно поликистозно бъбречно заболяване

Автозомно доминантно поликистозно бъбречно заболяване се характеризира с бавно, но прогресивно уголемяване на бъбреците с бъбречна недостатъчност, настъпило през петата до шестата декада на живота. Болестта се среща при приблизително 1:800 до 1:1000 души и представлява 2,5% от всички случаи на краен стадий на бъбречно заболяване. Клинично представя в течение на десетилетия хипертония, болки в хълбоците, хематурия и бъбречни циститни инфекции при възрастни. Развитието и растежа на кистата е постепенно, но въпреки масивния растеж на бъбреците, скоростта на гломерулна филтрация при тези пациенти обикновено се запазва до 30-40 годишна възраст, последвано от бърз, линеен спад след това време. До 70-годишна възраст 50% от пациентите ще се нуждаят от диализа или бъбречна трансплантация.

За разлика от това, автозомно рецесивно поликистозно бъбречно заболяване обикновено се среща при по-млада популация пациенти. Болестта се характеризира с кистозна дилатация на събирателните канали на бъбреците, заедно с дискинезия на жлъчните пътища, което води до вродена чернодробна фиброза и често смъртта в перинаталния период настъпва поради респираторна недостатъчност. Болестта има приблизителна честота 1 на 20 000 живородени и представя с четири различни фенотипа.

Както автозомно доминантната, така и автозомно рецесивната поликистоза на бъбреците са свързани с анормална цилиа-медиирана сигнализация. Протеините полицистин-1 и полицистин-2 изглежда са при двете заболяване, дължащи се на дефекти в двата протеина. И двата протеина имат връзка с протеините на калциевите канали и причиняват редуциране на остатъчното (вътреклетъчно) калциево и ендоплазмено ретикулно съхранение на калций.

Поликистозата на бъбреците е резултат от дефекти в първичната цилиа. Цилиата са дълги, тънки тръбни структури, които се намират на повърхността на повечето клетки. Ултраструктурно се състои от цилиарна мембрана, която е непрекъсната с клетъчната мембрана и централна аксонема, която се състои от микротубули. Цилиата обикновено се класифицира като първични ресни или подвижни ресни.

В бъбреците е установено, че първичните ресни се намират в повечето клетки на нефрона, излизащи от апикалната повърхност на бъбречния епител в тубулния лумен. В отговор на флуидния поток над бъбречния епител, първичната цилиа се огъва, което води до индуцирано от потока увеличение на вътреклетъчния калций. Въпреки че не е известно как дефектите в първичната цилиа водят до развитие на киста, вероятно се свързва с нарушаване на един от многото сигнализиращи пътища, регулирани от първичната цилиа. Функцията й е нарушена, което води до разрушаване на редица вътреклетъчни сигнални каскади, които предизвикват диференциране на кистичния епител, повишено клетъчно деление, повишена апоптоза и загуба на резорбционен капацитет.

3.0/5 2 оценки

Подраздели на Клинична патология на поликистоза на бъбреците

  • Автозомно доминантно поликистозно бъбречно заболяване

  • Автозомно рецесивно поликистозно бъбречно заболяване

Библиография

https://en.wikipedia.org/wiki/Polycystic_kidney_disease
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3108786/
http://jasn.asnjournals.org/content/13/9/2384.full
http://www.pathologyatlas.ro/kidney-polycystic-disease.php


Коментари към Клинична патология на поликистоза на бъбреците

От сайта
Напиши коментар 0 коментара
  1. Коментирайте Клинична патология на поликистоза на бъбреците
    www.framar.bg 
    на 01 June 2025 в 18:50
    Коментирайте "Клинична патология на поликистоза на бъбреците"

СТАТИЯТА е свързана към

  • Клинична патология
  • Клинична патология на бъбреците
googletag.pubads().definePassback('/21812339056/Baner300600', [300, 600]).display();

ЗДРАВЕН ФОРУМ ПО ТЕМАТА

Кисти на бъбреците - онлайн консултация с нефролог

преди 3021 дни, 6 часа и 39 мин.

Камъни в бъбреците – традиционно и природно лечение

преди 4132 дни, 3 часа
Всички

НАЙ-НОВОТО ВЪВ ФОРУМА

<<Code Win>> ??MU coupon code {{acv951295}} ?100 off for existing customer ? UK

преди 1 час и 51 мин.

[//Fast Unlock//] ??MU coupon code {{acv951295}} ?100 off for all users ? UK

преди 1 час и 52 мин.

{"Win Drop"} ??MU coupon code {{acv951295}} ?100 off for existing & old customer ? UK

преди 1 час и 54 мин.

<<Bonus Claim>> ??MU coupon code {{acv951295}} ?100 off for new customer ? UK

преди 1 час и 55 мин.
Всички

АНКЕТА

Прозрачна ли е благотворителността в България?

Виж резултатите

Е-АПТЕКА ПОСЛЕДНО ОБНОВЕНИ

ГРЕВИЯ РИБЕН КОЛАГЕН + ВИТАМИН D3 капсули * 60

ГРЕВИЯ ВИТАМИН C + СИНЯ БОРОВИНКА капсули * 60

ГРЕВИЯ КИДС ПРОТЕКТ + ВИТАМИН D3 + ЧЕРВЕНА БОРОВИНКА капсули * 60

ГРЕВИЯ СПИРОДЕТОКС + МОРИНГА капсули * 60

ГРЕВИЯ БРЕЙНАКТИВИТИ ПРО + СИНЯ БОРОВИНКА капсули * 60

ПОСЛЕДНИ КОМЕНТАРИ

ОМНИК ТОКАС таблетки 0.4 мг * 30

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 30 май 2025г. в 17:07:24

ФУРОТАЛГИН 2,5 mg/31,25 mg/87,5 mg/ml капки за уши, разтвор 5 мл СОФАРМА

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 30 май 2025г. в 16:52:38

ЕСЦИТИЛ таблетки 10 мг * 28 ЕГИС

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 30 май 2025г. в 16:30:04

ЕРИУС таблетки 5 мг * 30

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 30 май 2025г. в 16:20:25

УРИМИЛ ФОРТЕ МАКС капсули * 30 НАТУРФАРМА

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 30 май 2025г. в 15:54:24
При възникнало съмнение за здравословен проблем или нужда от лечение, моля винаги се обръщайте за медицинска консултация към квалифициран и правоспособен лекар или фармацевт. В никакъв случай не възприемайте дадената Ви чрез сайта информация като абсолютно достоверна и правилна, дори и същата да се окаже такава.
Данни на Фрамар ООД:
  • Фрамар ООД, ЕИК: 123732525, Стара Загора, ул. Петър Парчевич № 26, телефон: 0875 / 322 000, e-mail: office@framar.bg
  • За контакт
  • Borika
  • MasterCard
  • mastercard securecode
  • Visa
  • verified by visa
Информация:
  • Общи условия
  • Политика за поверителност
  • Политика за използване на бисквитки
  • Право на отказ от договора
  • Рекламации
  • Доставка
  • Плащания
  • Отстъпки за регистрирани клиенти
  • Промоции и безплатна доставка
  • Често задавани въпроси
  • Карта на сайта
  • При възникване на спор, свързан с покупка онлайн, можете да ползвате сайта ОРС
  • Български Фармацевтичен съюз
  • Изпълнителна агенция по лекарствата
  • Комисия за защита на потребителите
  • Министерство на здравеопазването
БДА NextGenerationEU DMCA.com Protection Status
© 2007 - 2025 Аптеки Фрамар. Всички права запазени! Framar.bg във Facebook
Изработка на интернет портал от Valival