Остър нефритен синдром МКБ N00

Острият нефритен синдром представлява констелация от клинични симптоми, възникващи вследствие на увреждане на бъбречните гломерули.

Честота

Гломерулонефритите и съответно нефритния синдром се наблюдават най-често между 2 и 12 годишна възраст. Това обаче не изключва възникване на заболяването във всяка друга възраст. Мъжете са по-често засегнати, особено в по-тежко протичащите случаи.

Причини

Нефритният синдром се наблюдава при пролиферативни гломерулонефритити (GN).

Гломерулонефрити, възникващи след инфекция

При децата най-честата причина за остър гломерулонефрит е постстрептококовият гломерулонефрит. Внезапна поява на нефритния синдром настъпва седем до десет дни след стрептококова инфекция на гърлото или 2-3 седмици след стрептококова инфекция на кожата (импетиго). Патоген са бета хемолитичните стрептококи от група А. Само няколко щама на бактериите са нефритогенни.

 Снимка: freepik.com

Инфекциозен гломерулонефрит може да възникне и вследствие на други инфекции:

• Бактериални инфекции (менингококцемия, стафилококов ендокардит и пневмококова пневмония и др.)
• Вирусни инфекции (главно хепатит В, хепатит С, паротит, HIV инфекция, варицела и EBV, причиняващи инфекциозна мононуклеоза)
• Паразитни инфекции (малария и токсоплазмоза).

Неинфекциозни гломерулонефрити

• Полулунният или бързо прогресиращият гломерулонефрит
• Синдром на Goodpasture (наличие на антитела срещу гломерулната базална мембрана)
• Лупусен нефрит
• IgA нефропатия
• пурпура на Henoch-Schönlein

Патофизиология

Патофизиологията на остър нефритен синдром зависи от основната причина за възникването. При нефритен синдром има структурно нарушение на гломерулната базална мембрана. Трите слоя на гломерулната филтрационна бариера са ендотелът, гломерулната базална мембрана (GBM) и подоцитите. При нефритен синдром може да се наблюдават следните механизми на увреждане на гломерула:

• Директно увреждане на ендотелния клетъчен слой
• Отлагане на имунен комплекс в субендотелиално, субепителиално и мезангиално пространство
• Нарушаване на гломерулната базална мембрана от първични бъбречни или вторични системни заболявания
• Увреждане на клетъчния слой на подоцитите

Постстрептококовият гломерулонефрит се появява след инфекция на гърлото или импетиго, причинени от нефритогенни щамове на стрептококи от група А. Образуват се антистрептококови антитела. Имунният комплекс образува отлагания в или около гломерулната базална мембрана. Той активира каскадата на комплемента, което води до мобилизиране на имунни клетки като Т-клетки, плазмени клетки и макрофаги. Активира се и коагулационната каскада.

Снимка: freepik.com

Клиника

Класическите симптоми на остър нефритен синдром са:

• Периорбитален оток
• Хематурия (кръв в урината)
• Протеинурия (под 3,5 g / ден)
• Хипертония
• Олигурия (отделяне на малко количество урина)
• Азотемия
• Намалена гломерулна филтрация 

Хемоптиза (кръвохрак) и диспнея могат да присъстват при синдром на Goodpasture (поради кръстосано реагиращи антитела към алвеоларния епител) и грануломатоза на Вегенер (ако са засегнати белите дробове).

Клиничните симптоми могат да имат различен ход. Те могат да се проявят като хронично прогресираща форма на заболяването, причиняваща хронична бъбречна недостатъчност (обичайно при възрастни с постинфекциозни гломерулонефрити) или като остро самоограничаващо се заболяване (обичайно при деца с постстрептококов гломерулонефрит). Фулминантно протичане обикновено се наблюдава при пациенти с полулунен гломерулонефрит.

Диагноза

Анамнеза

При разпит на пациента трябва да се търси информация за наличие на отоци, промяната в цвета, миризмата, консистенцията на урината, скорошна инфекция на горните дихателни пътища или кожата, треска, умора, язви и обриви по крайниците (за да се изключи васкулит).

Физикален преглед

От физикалния преглед при пациента може да се наблюдава бледост и анемия. Кръвното налягане често е с повишени стойности. При сърдечно-съдов преглед може да се аускултира сърдечен шум при пациенти с инфекциозен ендокардит. Осезаема на допир пурпура и болезнени и подути стави присъстват при пациенти със системни заболявания като васкулит, пурпура на Henoch-Schönlein и SLE.

Уринен анализ

Анализът на урината е първият тест, който трябва да бъде направен за оценка на нефритния синдром.

При нефритен синдром в урината има повече от 5 еритроцита, както и наличие на акантоцити, дисморфични еритроцити и отливки на червени кръвни клетки. Тъй като хематурията е гломерулна, се наблюдават дисморфични еритроцити и поне 1 на 20 клетки е акантоцит.

Снимка: freepik.com

Протеинурията обикновено варира в поднефротичния диапазон (по-малко от 3,5 g / ден), но може да достигне до нефротичния диапазон. Необходим е 24-часов анализ на протеини в урината, ако има подозрение за придружаващ нефротичен синдром.

Бъбречните функции трябва да бъдат оценени чрез измерване на плазмените нива на креатинин и урея. При нефритния синдром екскрецията на урея и креатинин е нарушена поради нарушаване на гломерулната филтрация. Това води до азотемия и повишени нива на креатинин.

Имунологични изследвания

При съмнение за имунологична генеза на заболяването се правят следните тестове:

• ANA: Антинуклеарни антитела
• Нива на комплемента на серум C3 и C4: Нивата на комплемента са ниски при заболявания, при които има активиране на възпалителната каскада, водещо до отлагане на имунни комплекси в гломерула.
• ASТ титри: Антистрептолизинов титър - доказва стрептококова инфекция
• ANCA: И двете нива на цитоплазматични и периферни анти-неутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA) се оценяват, за да се изключи системен васкулит
• Антитела срещу dsDNA: Силно чувствителни за диагностика на системен лупус еритематозус
• Антигломерулни базални мембранни антитела: За да се изключи синдромът на Goodpasture

И други.

Биопсия

Биопсията може да даде най-точна и сигурна диагноза при търсене на причината за възникналия нефритен синдром.

Усложнения

Нефритният синдром може сериозно да компрометира бъбречната функция и да доведе до следните усложнения:

• Остра бъбречна недостатъчност
• Неконтролирана хипертония
• Азотемия
• Хиперкалиемия
• Хиперфосфатемия
• Хипокалциемия
• Сърдечна недостатъчност
• Хипертонична енцефалопатия, представяща се с припадъци и промени в съзнанието

Диференциална диагноза

Следните бъбречни заболявания имат клинично представяне, подобно на нефритния синдром:

• Нефротичен синдром
• Идиопатична хематурия

Лечение

Лечението на остър нефритен синдром е многокомпонентно и индивидуално.

Немедикаментозно

• Диета - Пациентите трябва да спазват диета с ниско съдържание на натрий и калий. Намаленият прием на натрий и калий помага за намаляване на задръжката на вода.
• Ограничаване на течностите: За облекчаване на съществуващия оток и минимизиране на риска от развитие на оток се препоръчва ограничаване на течностите.
• Постелен режим: На пациентите се препоръчва да намалят физическата активност.

Медикаментозно

Снимка: freepik.com

• Антихипертензивни средства: Антихипертензивните средства се прилагат при пациенти с повишено кръвно налягане. В тежки случаи хипертонията се лекува с АСЕ инхибитори, ARB и калциеви антагонисти.
• Диуретици: Диуретиците се прилагат за намаляване на задържането на течности в тялото. Намаленото натоварване на бъбреците с течности, спомага ускоряването на лечебния процес.
• Кортикостероиди: Действат противовъзпалително.
• Имуномодулатори: Имуносупресивните лекарства намаляват и блокират антигенните ефекти на подбуждащите агенти.
• Антибиотици: Пациентите с постстрептококов ГН се лекуват с пеницилин. Еритромицинът е предпочитан за пациенти с алергия към пеницилин. Ранното лечение на стрептококова инфекция с антибиотици намалява тежестта на заболяването.
• Диализа: В някои случаи заболяването има обширен ход, водещ до бъбречна недостатъчност. В такива случаи се извършва бъбречна заместителна терапия с диализа.

Прогноза

Прогнозата на нефритния синдром зависи от основната етиология и възрастта на пациентите. Обикновено децата имат остър самоограничаващ се ход на гломерулонефрит и прогнозата е добра. Острият гломерулонефрит прогресира до хроничен гломерулонефрит при около 30% от възрастните. При някои се стига до хронична бъбречна недостатъчност.

Заглавна снимка: freepik.com