Хроничен констриктивен перикардит МКБ I31.1

Процес на фиброзиране и адхезия на висцералния и париеталния лист на перикарда (околосърдечната торбичка), развиващ се след прекаран възпалителен процес, се нарича хроничен констриктивен перикардит. Той е плътна обширна фиброза и адхезия на париеталния и висцералния лист на перикарда, създаващи ригидна обвивка около сърцето, ограничаваща неговото пълнене и причиняваща тежко нарушение на сърдечната функция.

Констриктивният перикардит е хронично състояние, което обикновено се понася добре от пациента, докато болестта далеч не е напреднала. Обикновено е хронично състояние, но са описани подостър, преходен и окултен вариант. Острите и подострите форми на перикардит (които могат или не могат да бъдат симптоматични) могат да депозират фибрин, което от своя страна може да предизвика перикарден излив. Това често води до перикардно възпаление, хроничен фиброзен белег, калцификация и ограничено сърдечно пълнене.

Епидемиология

Както при много заболявания, които някога са били предимно инфекциозни по произход, клиничният спектър на констриктивния перикардит се е променил. Приблизително 9% от пациентите с остър перикардит от всякаква причина продължават да развиват констриктивна физиология. Истинската честота зависи от честотата на специфичните причини за перикардит, но като се има предвид, че острият перикардит се диагностицира клинично само в 1 на 1000 болнични приема, честотата на диагнозата констриктивен перикардит вероятно е по-малка от 1 в 10 000 случая.

В развиващия се свят инфекциозните етиологии остават по-изявени (туберкулозата има най-висока обща честота).

Въпреки че липсват педиатрични данни за епидемиологичен анализ, ясно е, че състоянието е рядко при възрастни и още по-рядко при деца. Във всички възрастови групи разпространението се увеличава сред пациенти, които са хоспитализирани, и сред пациенти, претърпели сърдечна операция. Съобщавани са случаи при лица на възраст 8-70 години. Предразполагането вероятно е отражение на основното заболяване. Историческите изследвания предполагат средна възраст от 45 години, докато по-новите проучвания предполагат средна възраст от 61 години (вероятно отразяваща продължаващите демографски промени).

Изглежда, че мъжете преобладават, като някои проучвания съобщават, че съотношението мъже-жени е 3:1. Не съществува расова склонност към това заболяване.

Между 2005 и 2014 година пациентите с хроничен констриктивен перикардит, които са били подложени на перикардиектомия, са били по-млади, от мъжки пол и са имали по-малко съпътстващи заболявания от тези, които са получили медицинско лечение.

Етиология

Хроничният констриктивен перикардит е заболяване, което има множество възможни причини и е свързано с променливи клинични находки, в зависимост от тежестта му. Развива се коварно и в много случаи никога не се определя етиология. При някои пациенти (приблизително 10%) е налице предшестващ остър перикардит. Други случаи на стесняване се приемат като предшествани от субклинична или окултна форма на перикардит.

Всички форми на перикардит в крайна сметка могат да доведат до стесняване на перикарда. Те могат да бъдат широко класифицирани в общи, по-рядко срещани и редки форми. Първите 3 причини за констриктивен перикардит са идиопатична (вероятно вирусна), кардиоторакална хирургия и лъчева терапия, които според едно проучване са отговорни съответно за 46%, 37% и 9% от случаите на констриктивен перикардит.

Общи форми

Идиопатична

В много случаи, особено в развитите страни, не може да се открие предходна диагноза. Тези случаи се наричат идиопатични. Докладите на много автори сочат, че висок процент идиопатични случаи на констриктивен перикардит може да бъде свързан с преди това разпознат или неразпознат вирусен перикардит.

Инфекция (бактериална и вирусна)

Туберкулозата е водещата причина за констриктивен перикардит в развиващите се страни, но представлява само малка част от причинителите в САЩ и други развити страни.

Бактериалните инфекции, които водят до гноен перикардит, също намаляват по честота. В миналото гнойният перикардит, свързан с пневмококова пневмония, е бил най-честото представяне на бактериален източник. Широката употреба на антибиотици обаче променя драстично честотата и спектъра на гноен перикардит, така че най-честото представяне се случва след сърдечна хирургия. Трябва да се отбележи, че прогресията от остър перикардит към констриктивен перикардит може да настъпи по-бързо след бактериален перикардит (по-малко от 6 месеца в някои случаи).

Нарастващ брой грам-положителни организми, включително множество устойчиви щамове на стафилококи, могат да бъдат изолирани. Документирани са също стрептококи от група А и В и грам-отрицателни пръчки (видове Pseudomonas, Escherichia coli и Klebsiella).

Въпреки че абсолютният брой случаи на туберкулозен и бактериален перикардит намалява, трябва да се признае, че тези процеси остават тясно свързани с констриктивния перикардит. Проспективен анализ определя, че честотата на констриктивен перикардит е 0,76 случая на 1000 човекогодини след остър идиопатичен/вирусен перикардит, но 31,7 случая на 1000 човекогодини за остър туберкулозен перикардит и 52,7 случая на 1000 човекогодини за гноен перикардит.

Вирусните патогени, които могат да причинят констриктивен перикардит, включват коксакивируси, хепатитни вируси, аденовируси и еховируси.

Радиация

Дългосрочните ефекти на торакалната и медиастинална лъчева терапия (както се използва при лечението на хематологични заболявания и други злокачествени заболявания) все повече се реализират. Общите характеристики на сърдечните усложнения, причинени от радиация, произтичат от увреждане на микроциркулацията с увреждане на ендотела, руптура на капилярите и адхезия на тромбоцитите. Това създава възпалителен отговор, който може или да отзвучи, или да се организира, за да образува сраствания между висцералния перикард и париеталния перикард. Тази каскада потенциално води до свиване.

По принцип индуцираният от радиация констриктивен перикардит се появява 5-10 години след лъчевата терапия и е по-вероятно да се появи със свързан перикарден излив. В проучване на Bertog, средното време между радиацията и перикардиектомията е 11 години, с широк диапазон от 2-30 години. Тези открития са в съответствие с тези на други предишни проучвания.

Кардиохирургия

Всяка оперативна или инвазивна процедура, при която перикардът се отваря, манипулира или поврежда, може да предизвика възпалителен отговор, което води до констриктивен перикардит (синдром на постперикардиотомия). Най-честият пример е констриктивен перикардит при установяване на предходно присаждане на коронарна артерия, когато се резецира само част от перикарда.

По-рядко срещани форми

Инфекция (гъбична)

Гъбичните инфекции са рядък източник на констриктивен перикардит при имунокомпетентни пациенти. Нокардиите могат да бъдат причиняващи организми, особено в ендемични райони като долината на Охайо. Видовете Aspergillus, Candida и Coccidioides са важни патогени при пациенти, заразени с ХИВ, и при други имунокомпрометирани гостоприемници.

Неоплазми

Злокачественото засягане може също да се прояви като перикарден излив (със или без тампонада) или като затворено сърце с удебеляване както на висцерален, така и на париетален слой, което води до стесняване на физиологията. Въпреки че са съобщени много видове новообразувания, карциномите на гърдата и белите дробове и лимфомите са метастатичните злокачествени заболявания, най-често свързани с хроничен констриктивен перикардит. Други злокачествени заболявания, които засягат перикарда с относителна честота, включват меланом и мезотелиом.

Нарушения на съединителната тъкан

Автоимунните нарушения, които включват перикарда, не са необичайни, обикновено се проявяват като малък перикарден излив или като епизод на остър перикардит. Хроничното засягане на перикарда е по-рядко, но може да се появи при пациенти с ревматоиден артрит, обикновено свързани с наличието на подкожни възли. Системният лупус еритематодес и склеродермия също могат да доведат до констриктивен перикардит. В последния случай прогнозата е лоша.

Лекарства

Съобщава се, че прокаинамид и хидралазин причиняват констриктивен перикардит чрез синдром, предизвикан от лупус. Терапията с метисергид също е замесена като причина за констриктивен перикардит.

Травма

Съобщава се, че тъпите и проникващи наранявания на гръдната стена причиняват констриктивен перикардит, вероятно чрез възпалителен механизъм. Индуцираният от травма констриктивен перикардит обикновено е рядкост.

Инфаркт на миокарда

Съобщава се за констриктивен перикардит след остър инфаркт на миокарда. Пациентът обикновено има анамнеза за синдром на Dressler или хемоперикард след тромболитична терапия.

Редки форми

Констриктивният перикардит след имплантиране на епикарден пейсмейкър или автоматичен имплантируем сърдечен дефибрилатор е рядко, но съобщено явление.

Мулибреевият нанизъм е автозомно рецесивно разстройство, характеризиращо се с множество аномалии, включително джудизъм, констриктивен перикардит и фиброзна дисплазия на дългите кости.

В редки случаи може да се появи констриктивен перикардит след склеротерапия за езофагеални варици.

Патофизиология

За разлика от нормалния перикард, стесняващият перикард затруднява сърдечното запълване. Вентрикулите са в състояние да се запълнят само докато техният обем остане под този, който позволява анормалният перикард. След като се достигне тази граница, пълненето спира преждевременно. Венозното налягане се повишава, което води до застойна симптоматика и признаци. Обемът на сърдения удар и сърдечния пулс спадат, което води до задух при натоварване. Тъй като сърдечният обем е ограничен от стесняващия перикард, се забелязва, че дясната камера и лявата камера се редуват за сметка на взаимно по време на респираторния цикъл. Разпознаването на това засилено камерно взаимодействие е ключов компонент на диагностичната работа.

При нормални условия перикардът има малък ефект върху хемодинамиката. Промените в интраторакалното налягане водят до подобни промени в перикардното и интракардиалното налягане и водят до нормално леко изменение в обема на лява камера и артериално систолично кръвно налягане. Отрицателното интраторакално налягане при вдишване благоприятства повишено венозно връщане към дясното сърце и леко намалява напълването и отделянето на лява камера чрез сложни механизми, несвързани с перикарда.

При констриктивен перикардит обаче това дихателно изменение в сърдечното пълнене и изход става прекомерно поради перикарда. С вдишване дясна камера не може да се разшири, за да побере повишено венозно връщане. По-скоро обемът на дясна камера може да се увеличи само чрез посегателство в пространството на лява камера, чрез изместване на вентрикуларната преграда. Това води до намаляване на пълненето и изхода на лява камера. За това явление допринася и изолиращият ефект на увредения перикард, така че отрицателното интраторакално налягане по време на вдишване не се предава напълно в сърдечните камери. Съответно, белодробните вени, които са екстраперикардни, ще преживеят по-голямо понижение на налягането от лявата сърдечна камера и градиентът на налягането за запълване на лявото сърце ще намалее. Това явление е наречено дисоциация на интраторакално и интракардиално налягане.

Преференциалното запълване на десните сърдечни кухини по време на вдишване след това отстъпва на преференциално ляво сърдечно пълнене с изтичане, когато повишеното интраторакално налягане намалява системното венозно връщане към дясното сърце и възстановява пълненето градиент между белодробните вени и лявата сърдечна камера. Повишеното преднатоварване на лява камера води до увеличаване на обема на удара. В някои случаи на подостър констриктивен перикардит може да има перикарден излив между слоевете стесняващ перикард. Тази ситуация се нарича ефузивно-констриктивен перикардит и може да бъде разпозната клинично, когато повишеното венозно налягане и констриктивната хемодинамика продължават, въпреки отстраняването на перикардиалната течност.

Клинична картина

Тъй като констриктивният перикардит се представя с безброй симптоми, поставянето на диагноза единствено въз основа на клиничната история е практически невъзможно. Симптомите на пациентите могат да се развиват бавно в продължение на няколко години, така че може да не са наясно с всичките си симптоми, докато не бъдат разпитани. Тези симптоми често са подобни на тези, свързани с дясна конгестивна сърдечна недостатъчност. По този начин, анамнезата на пациента може да добави стеснение към диференциалната диагноза.

Задухът е най-често срещащият се проявяващ симптом и се среща при почти всички пациенти. Умората и ортопнеята са често срещани. Често се срещат оток на долните крайници и подуване на корема и дискомфорт. Гаденето, повръщането и болката в десния горен квадрант, ако са налице, се смята, че се дължат на конгестия на черния дроб и на червата или и на двете.

Първоначалната анамнеза може да бъде по-съвместима с чернодробно заболяване (криптогенна цироза), отколкото с перикардно стесняване поради преобладаването на откритията, свързани с венозната система.

Възможно е да има болка в гърдите, вероятно поради активно възпаление, въпреки че се наблюдава само при малцина от пациентите. Други симптоми, които могат да бъдат отбелязани, включват следното:

• лесна уморяемост
• треска
• тахикардия
• пароксизмална нощна диспнея
• изпотяване

В ранните етапи физическите находки могат да бъдат фини, което налага внимателно изследване, за да се гарантира, че диагнозата не е пропусната. В по-напредналите стадии пациентът може да се появи болен, с изразена мускулна загуба, кахексия или жълтеница.

Повишеното югуларно венозно налягане е почти универсална находка. Апикалният импулс често е невъзможен и пациентът може да има отдалечени или заглушени сърдечни звуци. Обикновено не се открива перикардно триене.

Pulsus paradoxus е променлива находка. Ако присъства, той рядко надвишава 10 mm Hg, освен ако не съществува съпътстващ перикарден излив с анормално повишено налягане.

Знакът на Кусмаул (повишаване на системното венозно налягане при вдишване) е често срещана неспецифична находка, но този признак се наблюдава и при пациенти с деснокамерна недостатъчност, рестриктивна кардиомиопатия, инфаркт на дясната камера и трикуспидна стеноза - въпреки че, по-специално, не при пациенти със сърдечна тампонада.

Хепатомегалия с изразени чернодробни пулсации може да бъде открита при около 70% от пациентите. Други признаци, които са резултат от хронична чернодробна конгестия, включват асцит и палмарен еритем, които могат да допринесат за общата, но погрешна диагноза на първично чернодробно заболяване.

Диагноза

Няма лабораторни данни за диагностика на хроничен констриктивен перикардит. Въпреки това, в резултат на почти универсалните констатации за хронично повишено дясно предсърдно налягане и пасивна конгестия на черния дроб, бъбреците и стомашно-чревния тракт, могат да се наблюдават аномалии в резултатите. Примерите включват повишение както на неконюгирани, така и на конюгирани нива на билирубин, повишени нива на хепатоцелуларни трансаминази и повишен серумен креатинин.

За подпомагане на диагнозата обикновено трябва да се използват редица спомагателни тестове. Те включват рентгенография на гръдния кош, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, ехокардиография и инвазивни хемодинамични измервания.

Лабораторни изследвания

Пълна кръвна картина може да разкрие доказателства за разреждаща анемия, когато има и застойна сърдечна недостатъчност. Левкоцитозата може да е очевидна, ако инфекциозен, бактериологичен или ревматологичен източник е етиологията или ако пациентите получават лечение със стероидна терапия. Левкопенията може да има при пациенти, при които се прилагат химиотерапевтични средства за злокачествено заболяване.

При измерване на газовете в артериалната кръв често се наблюдава метаболитна ацидоза (ниско рН и ниско количество бикарбонат), с или без компенсаторна респираторна алкалоза (понижено парциално налягане на въглероден диоксид) с десностранна конгестивна сърдечна недостатъчност.

Ако има активно или хронично възпаление, може да има неспецифични маркери, като повишена скорост на утаяване на еритроцитите (СУЕ) или нормоцитна анемия.

Рентгенография на гръден кош

Рентгенографските находки обикновено не са забележителни. Въпреки това, някои класически находки, макар и не чувствителни към наличието на констриктивен перикардит, подсказват за диагнозата, когато са налице в съвместим клиничен контекст. Например, тежката перикардна калцификация се установява при 20-30% от пациентите. Тя обаче не е специфичен и не доказва свиване на перикарда.

Ако няма значим перикарден излив, сърдечният силует може да изглежда нормален. Горната куха вена, вена азигос или и двете могат да бъдат разширени. Плевралните изливи са чести и обикновено са двустранни. Белодробният оток е рядък и може да предполага други сърдечни или белодробни заболявания.

Ехокардиография

Ехокардиографията се използва от много години, за да помогне за диагностициране на констриктивен перикардит и по-специално за разграничаването му от рестриктивна и други кардиомиопатии. За съжаление, нито една ехокардиографска находка не е патогномонична. Въпреки това, когато всички данни за ехокардиография се вземат заедно в клиничен контекст, вероятността от стесняване обикновено може да се прецени точно.

Като общ принцип, перикардното изобразяване чрез ехокардиография не е чувствително и не се счита за надеждна техника за визуализация на перикарда. Вярно е, че перикардът може да бъде еходенс, но това невинаги е така. Компютърната томография и сканиране с магнитен резонанс се считат за избор на процедури за изобразяване на перикарда.

Трансезофагеалната ехокардиография е по-надеждна от трансторакалната ехокардиография за подпомагане на откриването на удебелен перикард, особено ако перикардът е дебел или много ехогенен, но не е почти толкова точен.

Компютърна томография

Конвенционалните скенери за компютърна томография може да не помогнат адекватно да се визуализира париеталният перикард. Въпреки това, париеталният перикард може да се визуализира добре, като се използва томографи с висока резолюция. Дебелината на перикарда, степента на калцификация и разпределението на тези находки се измерват лесно.

Нормалният перикард е с дебелина 1-2 милиметра. Дебелина на перикарда от 3-4 милиметра или повече се счита за ненормална. Удебеляването на перикарда, надвишаващо 4 милиметра, подпомага разграничаването на стесняващото заболяване от рестриктивната кардиомиопатия, а удебеляването, което надвишава 6 милиметра, добавя още повече специфичност за стесняване.

Поддържащите констатации, които предполагат нарушено запълване на дясна камера, включват разширяване на кухата вена, чернодробна вена и дясно предсърдие, както и асцит или хепатоспленомегалия.

Фалшиво-отрицателни резултати могат да се появят, ако е налице дългогодишен тънък перикарден белег без значително задебеляване. Тоест, нормалната дебелина на перикарда не изключва перикардно стесняване и клиничната ситуация трябва винаги да се взема предвид.

Магнитен резонанс

Подобно на томографското сканиране, ядрено-магнитен резонанс може да се използва за измерване на перикарда за дебелина, калцификация и други анатомични аномалии. Характеристики, свързани със стесняване, включват удължена, тясна дясна камера, предсърдно разширяване и характерно интравентрикуларно септално „отскачане“ в ранна диастола. Този септален отскок е свързан с камерна взаимозависимост. Преградата може да има сигмоиден вид. Обработката в свободно състояние в стационарно състояние в реално време може да се използва за оценка на камерното свързване, което позволява оценка на промените във вентрикуларната септална форма и движение през дихателния цикъл.

Удебеленият перикард не доказва наличието на констриктивен перикардит. Той трябва да бъде клинично свързан. По същия начин, липсата на сгъстяване на перикарда не изключва хемодинамично значимия рестриктивен перикардит, свиване може да се появи вбелег от фиброзен перикард с нормална дебелина.

Електрокардиография

Никакви електрокардиографски признаци не са диагностични за констриктивен перикардит. Електрокардиограмата най-често показва неспецифични аномалии на ST-T сегмента. Диагностикът може да се изкуши да потърси находки, подобни на тези при перикардит. Въпреки това, хроничният перикардит (понякога свързан със стесняване) не е свързан с класическите електрокардиографски (ЕКГ) находки, наблюдавани при остър перикардит.

Констатациите за остър перикардит обикновено включват дифузно вдлъбнато повишение на ST-сегмента, което трябва да се разграничава от другите причини за повишаване на ST с PR депресия. В повечето случаи на остър перикардит величината на ST елевацията е по-голяма от една четвърт от височината на Т-вълната в страничните отводи. Ако съществува анамнеза за тези находки, трябва да се обмисли по-късното развитие на констриктивен перикардит. Горните констатации са в контраст с пациента с рестриктивна кардиомиопатия, който може да има дифузно проследяване на ниско напрежение, блок-клонче или разстройство на AV проводимостта.

С течение на времето, дори ако се развие хроничен перикардит, не се развиват специфични модели на ЕКГ. Обърнатите Т вълни могат да продължат или всички находки от ЕКГ могат да се окажат нормални. В дългогодишни случаи може да се появи предсърдно мъждене, но това със сигурност е неспецифично.

Перикардна и ендомиокардна биопсия

Понякога може да се наложи директен преглед и перикардна биопсия за диагностициране на стесняване. Хистологичните находки на миокарда включват фиброзно удебеляване, хронично възпаление, грануломи и калцификация.

Ако се препоръчва силно свиване по клинични причини (въпреки образната и хемодинамична информация), може да се наложи директен хирургичен преглед, биопсия и перикардиектомия. Това трябва да се предприеме само след внимателно обмисляне, за да се установи или изключи диагнозата.

Въпреки най-добрите опити за диагностициране на констриктивен перикардит, потвърждаването на диагнозата може да е невъзможно до момента на хирургическа оценка. Пациентите и техните семейства трябва да имат предвид този факт и да знаят, че в някои случаи операцията може да се счита за проучвателна.

Лечение

Дефинитивната грижа е преди всичко хирургична (перикардиектомия). Оперативната терапия обикновено води до бързи хемодинамични и симптоматични подобрения. В по-малко тежки случаи се предлага медицинско управление, като внимателно наблюдение или симптоматично лечение.

В по-голямата част от случаите медицинското управление е неефективно, освен ако е налице изявен възпалителен компонент. В това отношение констриктивният перикардит се различава от острия перикардит, при който използването на нестероидни противовъзпалителни средства, инхибитори на циклооксигеназа-2, колхицин, кортикостероиди или комбинация от тях може да осигури полза. Въпреки това, дори след оптимална терапия на остър перикардит, с течение на времето може да се развие стесняване. Описан е преходен констриктивен перикардит, така че тези лица с диагноза стесняване, които са медицински стабилни, могат да бъдат подложени на изпитание за консервативно лечение за 2-3 месеца. Това трябва да се има предвид само при хора с оптимизиран обем и контролирани симптоми.

Други съображения, свързани с медицинското лечение на констриктивен перикардит, са следните:

• Субакутен констриктивен перикардит може да отговори на стероиди, ако се лекува преди появата на перикардна фиброза.
• Диуретиците са основата за облекчаване на задръстванията и оптимизиране на състоянието на клиничния обем. Въпреки това, те могат да намалят предварително зареждане до точката на намаляване на сърдечния пулс и по този начин изискват внимателно наблюдение.
• Всякакви други лекарства, използвани за лечение на пациенти с констриктивен перикардит, биха били специфични за основната причина за перикардната болест.
• Всяка терапия, насочена към причинителя е подходяща.
• Усложненията (предсърдна аритмия) изискват собствена терапия, както е подходящо.
• По принцип трябва да се избягват бета-блокерите и блокерите на калциевите канали, тъй като синусовата тахикардия, която често се среща при констриктивен перикардит, има компенсаторна функция, поддържаща сърдечния пулс в настройка на фиксиран обем на удара (вторичен спрямо фиксиран диастоличен пълнеж).
• Хората със значително напреднали симптоми, свързани със стесняване, могат да извлекат малка полза от перикардиектомията. Това често са едни и същи пациенти, които имат особено висок хирургичен риск.

Пълната перикардиектомия е окончателната терапия и е потенциално лечение. Резултатите обикновено са по-добри, ако процедурата се извършва по-рано в курса, когато е налице по-малко калцификация и когато е намален шансът за анормален миокард или напреднала сърдечна недостатъчност.

Перикардиектомията може да бъде дълга и често технически сложна процедура. Двата стандартни подхода са чрез антеролатерална торакотомия и чрез средна стернотомия. Перикардната декортикация трябва да бъде възможно най-обширна, особено в диафрагмално-камерните контактни райони. Усложненията могат да включват прекомерно кървене, предсърдна и камерна аритмия и разкъсвания на камерната стена.