Други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан МКБ M35.8

Съединителната тъкан е една от основните тъкани в човешкия организъм. Всъщност съединителната тъкан има из цялото тяло, включително и нервната система. Менингите представляват вид съединителна тъкан, която обвива главния и гръбначния мозък. Затова и при други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан, болестният процес може да ангажира всеки един орган на човешкия организъм. Клетките на съединителната тъкан са:

• Фибробласти

Фибробластите са основния тип клетки на съединителната тъкан. Те са вид клетки на животинския организъм, които имат отношение за изграждането на стромата (поддържаща тъкан) и синтеза на колаген. Фибробластите и фиброцитите са две състояние на една и съща клетка. Различното наименование идва от етапа на диференциация. Когато се касае за фибробласти клетката е в активно състояние, свързано с поддържането на тъканния метаболизъм. Фиброцитите представляват неактивни мезенхимни клетки. Фибробластите са активирани клетки на съединителната тъкан, характеризиращи се със синтез на протеини от влакнестата матрица — колаген. Колагенът е основен структурен протеин. Аминокиселините в структурата му се вплитат една в друга, подобнo на спирала и се образуват здрави фибрили, които служат за изграждането на тъканите из целия организъм. Колаген тип I присъства в много форми на съединителната тъкан и съставлява около 25% от общото съдържание на протеини в тялото на бозайника.

• Адипоцити

Адипоцитите са известни още като липоцити или по-познатото название — мастни клетки. Адипоцитите произхождат от мезенхимни стволови клетки. Липоцитите изграждат мастната тъкан, която е специализирана в съхранението на енергията. Съществуват два типа мастна тъкан — бяла мастна тъкан и кафява мастна тъкан.

• Макрофаги

Макрофагите са вид бели кръвни клетки, които имат отношение към имунния отговор. Основната им функция е да "поглъщат" попадналите в организма антигени. Това е процес, известен като фагоцитоза.

• Мастоцити

Това са вид гранулоцити, част от имунната и невроимунната система. В състава си имат голямо количество хистамин и хепарин. Мастоцитите медиират алергични реакции, анафилаксация и анафилактичен шок, неуточнен. Мастоцитите имат и друга не толкова позната роля. Те участват в защитата срещу патогените на кръвно — мозъчната бариера.

• Левкоцити

Те са клетки на имунната система, защитаващи организма от чуждовидовите агенти.

Съединителната тъкан се разграничава като:

• Основна съединителна тъкан
• Специализирана съединителна — тя се състои от ретикуларна съединителна тъкан, адипозна тъкан, хрущялна, храносмилателна, костна и кръвна тъкан (съвременните автори приемат, че кръвта също е вид тъкан).

Когато се касае за други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан се нарушава метаболитния баланс и основното предназначение на съединителните влакна. Влакната се изграждат от:

• Колагенни влакна

Елементи на колагеновите влакна са алфа полипептидните вериги. Те има предназначение за анатомичното свързване на тъканите помежду си, а именно сухожилията, кожата, роговицата, хрущялите, костите, кръвоносните съдове, червавата и междупрешленните дискове.

• Еластични влакна

Тяхната роля е в изграждането на еластичните влакна в състава на съединителната тъкан.

• Ретикуларни влакна

Образно представено тяхната роля е подобна на "строително скеле" за тъканното изграждане на костен мозък, черен дроб и лимфни органи. Основен структурен елемент е колаген тип III.

През 1989 година здравният отдел в Ню Мексико докладва за трима пациенти с неизвестна болест. Симптомите и при тримата са сходни — мускулна болка из цялото тяло, а от клинични лабораторното изследване се установява наличие на еозинофилия. По-късно това клинично състояние е наречено еозинофилия — миалгия синдром. Точно този синдром се разглежда като други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан.

През същата 1989 година, СЗО (Световната здравна организация) представя диагностични критерии на еозинофилия — миалгия синдром като част от "други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан", а именно:

Дифузна миалгия (мускулна болка) из цялото тяло. Неприятното болево усещане е изключително силно. Тя не позволява, заболелият да извършва каквито и да е било движения. Затова и нерядко я определят като парализираща болка.

Драстично увеличение на еозинофилите повече от 1000 клетки на микролитър. Еозинофилите представляват около 4% от белите кръвни клетки и имат отношение при медиирането на алергична реакция. Повишен брой на еозинофили се установява предимно при алергични, автоимунни и паразитни заболявания, като например:

• Дерматологични заболявания, като атопичен дерматит.
• Ехинококоза
• Трихинелоза
• Бронхиална астма
• Ракови заболявания
• Синдром на Churg-strauss
• Болест на Хочкин
• Болест на Crohn
• Заболявания на съединителната тъкан и много други.

Високи нива на еозинофили се установяват в кръвта или тъканите. Тъканната се определя още като локална, тъй като завишените стойности на еозинофили са около местата на възпалителния процес. Обикновено ако има тъканна еозинофилия, еозинофилите в кръвта или не са завишени или са завишени с минимални стойности.

Паразитните заболявания и алергичните реакции към лекарствата са сред най-честите причини за еозинофилия.
Причините за възникване на продължителна еозинофилия, не са известни. Затова и етиологията на еозинофилия — миалгия синдром при други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан е неизвестна. Но се предполага, че предхождащо заболяване с изявена еозинофилия може да бъде първопричината за по-късното възникване на еозинофилия — миалгия синдром. До днес съществува само една категорична взаимовръзка между етиологичен фактор и възникването на еозинофилия — миалгия синдром.

Прием на Л-триптофан:

Л-триптофанът е незаменима аминокиселина, която се съдържа в много растителни и животински протеини. Като незаменими се определят тези аминокиселини, които не могат са се синтезират в човешкия организъм, а се приемат чрез храната. През 80-те години на миналият век Л-Триптофанът беше определен като панацея за вечно здраве. Незаменимата аминокиселина беше показа при безсъние, безпокойство, болка, дори и при депресивен синдром, тъй като Л-триптофанът, след като бъде абсорбиран от поетата храна се превръща в 5-НТР (5-хидроксидотриптофан) и в последствие в хормона на щастието — серотонин. Но през 1989 година при масов прием на Л-триптофан възникват синдроми с изявена еозинофия. Подобни асоциации са направени с дифузен (еозинофилен) фасциит и други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан, като еозинофилия — миалгия синдром. Доказателство за това е и, че след изтеглянето на аминокиселината от фармакологичния пазар, клиничните случаи драстично намалели.

Миалгия — еозинофилен синдром, при други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан, се характеризира с основни патологични находка, а именно:

• Хиперплазия на ендотелните клетки на капилярите, с наличие на хиперемия и некроза.
• Възпалителна клетъчна инфилтрация, включваща моноцити, хистоцити, лимфоцити, макрофаги, плазмени клетки.
• Повишена фиброза, предимно във фасцията. Когато има интензивно ангажиране на фасцията, синдромът се определя като дифузен (еозинофилен) фасциит.

Епидемиологичните данни констатират, че болестта е разпространена предимно при европоидната раса (97% от заболелите), във възрастовият диапазон 17 — 81 години, но най-често между третата и шестата декада от живота. От тези 97% заболели, 84% са жени.

Клиничната манифестация на еозинофилия — миалгия синдром, при други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан, е следната:

• Миалгия и артралгия

Основен клиничен симптом. Обикновено пациентите съобщават за остро начало с дифузна внезапна болка. В следващите седмици интензитетът на болевия синдром се увеличава. Силната болка в областта на рамената, гърба и краката ограничава движенията, така наречената инвалидизираща болка. Артралгия е медицинското наименование на ставна болка. Болките в големите стави чести, но този артрит се определя като артрит, неуточнен. Много често се съпровожда и ставна скованост.

• Мускулни крампи

Този синдром се характеризира с внезапен мускулен спазъм, тоест рязко мускулно съкращение. Това съкращение е неволево (не зависи от желанието за двигателен акт). Самоволното мускулно съкращение има различна трайност, но обикновено е около 15 — 20 мин. Мускулните спазми са предимно в областта на бедрото, гърба и най-често на подбедрицата. От патогенетичните фактори на други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан с еозинофилия — миалгия синдром, стана ясно, че има нарушение на венозната система. В случая тази дисфункция е причина за нарушаване на регионалното кръвообращение и настъпване на мускулни крампи.

• Периферни отоци

Отокът е клиничен синдром, характеризиращо се с атипично подуване на подкожната тъкан. Дължи се на прекомерно натрупване на серум в тъканните пространства или телесните кухини. При еозинофилия — миалгия синдром отокът е:

• Претибиален — предната част на подбедрицата.
• Периорбитален — около очите.

Оточен синдром се наблюдава около 2 седмици след започването на миалгията.

• Алопеция

Алопеция е медицинското название на косопад. При други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан, алопецията настъпва и преминава спонтанно.

• Умора

Умората е клиничен симптом, характеризиращ се с физическа и психическа изнемощялост. Тя е резултат от дълго персистиращите симптоми на миалгия и артралгия. Заболяването създава негативни усещания, които нерядко водят до депресия, задълбочаваща клиничната симптоматика.

• Кожни прояви

Много скоро след миалгията и периферният оток, заболелите съобщават за кожен обрив. Този обрив първоначално се презентира като макула. Това са малки или обширни еритемни зони, които не надвишават нивото на кожата. По-късно те променят цвета си. Цветовата гама се променя от тъмно лилаво, кафяво-червени до жълти на цвят кожни плаки. Кожните изменения датират около 3 месеца и се съпровождат от пруритус (сърбеж). Подобно на измененията при дифузен (еозинофилен) фасцит и тук се наблюдава уплътняване на слоевете на кожата, предимно в областта на предмишниците, ръцете и краката.

Тъй като съединителната тъкан е разпространена из цялото тяло, при други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан се ангажира още дихателната, храносмилателната и нервната система.

Симптомите от страна на дихателната система се появяват след около 2 седмици от започване на мускулната болка. Най-често заболелите съобщават за:

• Кашлица

Кашлицата е рефлекторен акт, при който поради рецепторно дразнене на тусигенните зони въздухът, намиращ се в белите дробове рязко се издиша. Кашлицата е непродуктивна, тоест в нея няма храчки. Храчките са характерни за възпалителни заболявания на белодробната тъкан. При еозинофилия — миалгия синдром се видоизменя нормалната структура на интерстициалната тъкан, като резултат се получава непродуктивна кашлица.

• Диспнея

Това е медицинското название на задух. Патологичната причина за развитие на симптома отново се явява интерстициалната фиброза и намаляването на еластичните влакна. Следователно се ограничава способността за разгръщане на белия дроб и намаляват белодробните дихателни капацитети.

Промени в строежа на съединителната тъкан на храносмилателния тракт симптоматично се презентира с:

• Диспепсия 

Това е клинично състояние, характеризиращо се с лошо храносмилане, киселини, гадене и повръщане. Постоянния дискомфорт, нерядко се съпровожда с абдоминални болки.

• Дисфагия

Дисфагията е често срещан симптом при болести на храносмилателния тракт. Дисфагия е медицинското название на "затруднено преглъщане".

• Диария

Симптом е симптом, срещан при редица органични и неорганични заболявания. Прието е да се говори за диариен синдром, при повече от три воднисти изхождания за 24 часов период. Диарията може да е специфичен синдром, както е при инфекциозните и паразитните заболявания или неспецифичен, както е при други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан.

Това е и основната симптоматична триада при гастроинтестиналните прояви.

Ангажирането на нервната система се проява с парестезии, усещане за парене и други.

В края на първата година около 50% от заболелите с еозинофилия — миалгия синдром имат персистиращи хронични оплаквания, а именно

1. Миалгия
2. Мускулна слабост
3. Умора
4. Мускулни крампи
5. Парестезии
6. Ставна скованост
7. Затруднена комуникация, като забавяне на думи, бързо забравяне.
8. Диспнея при усилие

Интересно наблюдение е, че ако даден симптом не се появи до шестия месец от началото на заболяването, то вероятността да се появят нови е съвсем малка.

Диагностицирането на заболяването е въз основа на:

• Анамнестични данни:

"Колкото по-добре разпитваш, толкова по-добре диагностицираш", затова и подробният медицински разпит е изключително важен. Лекарят, снема сведения за сегашното състояние, минали заболявания, рискови фактори и много други.

• Физикалният преглед:

1. Прилага се общ физикален преглед.
2. Изследване на глава и шия.
3. Изследване на периферни лимфни възли.
4. Изследване на белодробна система.
5. Изследване на сърдечно-съдова система (изследване на сърце).
6. Изследване на гастроинтестиналния тракт.
7. Изследване на отделителната система (физикално изследване на бъбреци).
8. Изследване на нервната система, определяне на неврологичен статус.

От дерматологичния статус се констатира наличието на макули, които са с различен цвят и размер.

Дермографската уртикария

Известно е още като писане по кожата. При това състояние кожата е изключително чувствителна на допир. При еозинофилия — миалгия синдром се освобождават възпалителни медиатори (хистамин) от мастоцитите. Като резултат настъпва регионална възпалителна реакция на кожата.

• Лабораторна констелация:

При острофазовите процеси се установява неспецифично увеличение на С-реактивния протеин и скорост на утаяване на еритроцитите. Характерно е драстично увеличение на еозинофилите в кръвта и тъканите, както и завишени нива на медиаторите на проинфламанторните реакции. Поради системната миалгия при други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан са завишени стойностите на ензима алдолаза.

• Инструментални методи:

Инструменталните диагностични методи не са специфични, се определят спрямо органното ангажиране. Най-често се прилага:

1. Рентгенография
2. Компютърна томография
3. Ултразвуково изследване
4. Ядрено-магнитен резонанс
5. Електромиография и нервна проводимост

В диференциално — диагностичен план на еозинофилия — миалгия синдром, при други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан, се обсъжда:

• Синдром на Churg-Strauss

Полиартериит с увреждане на белия дроб [Churg- Strauss] е автоимунно заболяване. Заболяването прогресира бавно в продължение на години и преминава през различни клинични фази, затова се диагностицира трудно. Втората клинична фаза се характеризира с високостепенна еозинофилия в кръвта и периферните тъкани. Често има еозинофилни пневмонии.

• Еозинофилни пневмонии

Възпалителни промени в белодробната тъкан, поради наличие на еозинофилен инфилтрат. Този инфилтрат може да бъде локализиран или да едифузно разположен в алвеолите, въздухоносните пътища или в интерстициума. Еозинофилните пневмонии симптоматично се манифестират с непродуктивна кашлица, задух и прогресираща дихателна система. Всъщност еозинофилна пневмония се наблюдава при синдром на Churg-Strauss, синдром на Loffler, Алергична бронхопулмонална аспергилоза.

• Хипереозинофилен синдром

Състояние на хипереозинофилия е характерно за миелопролиферативните заболявания. Те представляват хетерогенна група от заболявания, характеризиращи се с клетъчна пролиферация на един или повече клона на хемопоезата.

• Ревматична полимиалгия

Ревматичната полимиалгия е персистиращо невъзпалително заболяване със симптоматична презентация на мускулна болка и скованост.

• Прогресивна системна склероза

Бавно прогресиращо заболяване, характеризиращо се с изменения на съединителната тъкан на кожата и вътрешните органи. За разлика от системната склероза, феномен на Рейно, при еозинофили — миалгия синдром, не се среща.

• Трихинелоза

Трихинелозата е паразитно заболяване, което се причинява Trichinella spiralis. Паразитозата има латентен период от няколко дни до 45 дни. Специфични симптоми на заболяването са фебрилитет, мускулна болка, периорбитален оток (оток около очите).

Към момента няма специфична терапия еозинофили — миалгия синдром, разгледан при други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан. Лечебните методи са насочени към симптоматичното овладяване и подобряването на качеството на живот. Фармакологичната терапия включва:

• Неопоидни (антипиретични) аналгетици

Тази лекарствена група, медикаментите имат аналгетичен и антипиретичен ефект. Терапевтичният ефект се дължи на инхибиране на действието на простагландините. За разлика от нестероидните противовъзпалителни средства, те не повлияват емоционалната компонента на болката.

• Кортикостероиди

Кортикостероидите са лекарствени средства, които се прилагат при остри възпалителни процеси. Те имат:

1. Антиексудативен ефект
2. Антипролиферативен ефект
3. Имуносуперсивен ефект

Но поради редица нежелани ефекти, кортикостероидите не са препоръчителни за продължителна употреба при други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан. Нежелани лекарствени реакции при системна употреба на кортикостероиди са:

Артерилна хипертония (високо кръвно), поради увеличена реабсорбционна способност за натриевите йони на бъбречните тубулии.

Захарен диабет — допълнително стимулиране на гликонеогенезата, тоест кортикостероидите имат диабетогенен ефект.

Остеопороза — дължи се на нарушената чревна абсорбция и в последствие на калций — форсорния метаболизъм, представено като нарушение на калциевата обмяна.

Затлъстяване — при кортикостероиден прием се отлагат повече мастни клетки в подкожните структури и около вътрешните органи.

• Диуретици

Диуретиците са медикаменти, които засилват уринното отделяне. Подобряват оточния синдром.

• Нестероидни противовъзпалителни средства

Тази лекарствена група се определя като неселективни инхибитори на COX. Потискайки COX се потиска метаболизма на арахидоновата киселина и последващите възпалителни процеси.

• Миорелаксанти

Миорелаксантите представляват блокери на нервно-мускулната проводимост, при което мускулатурата се отпуска. Тази миорелаксация е временна, като продължителността на действие зависи от конкретния медикамент.

Проследяването на 333 пациенти в 4 годишен период, при други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан, установи, че след острото заболяване симптомите още дълго време персистират. Само при 10% от заболелите се наблюдава пълно клинично оздравяване.