Прогресивна системна склероза МКБ M34.0

Прогресивната системна склероза представлява системен вариант на склеродермията. Тя се разделя на дифузна кожна склероза и висцерализация (обхващане на вътрешните органи); ограничени прояви; оverlap синдроми (със СЛЕ, РА, васкулити, дерматомиозит, полимиозит и др.); системна склероза, индуцирана от химически агенти.

Заболяването се характеризира с прояви на склероза на кожата по крайниците, лицето и трупа. Засягат се вътрешните органи: сърце, хранопровод, бял дроб и др.

Болестта прогресира в течение на години бавно и коварно. Смъртта настъпва най-често вследствие васкулит с усложнения - бъбречна недостатъчност, белодробна инфекция или рефрактерна на лечение сърдечна недостатъчност.

Диагнозата прогресивна системна склероза се поставя по следните критерии:

- Голям критерий - типична склеродермия по крайниците, лицето, шията и трупа;

- Малки критерии - синдром на Рейно, склеродактилия, езофагопатия, двустранна белодробна фиброза, хистологични данни за склеродермия.

Диагнозата е налице при наличие на голям критерий, или поне три малки критерия. Диференциална диагноза на прогресивна системна склероза се прави с други ревматични заболявания и системни заболявания на съединителната тъкан.

Лекарства с доказан ефект при лечение на прогресивна системна склероза са: кортикостероиди, противовъзпалителни препарати и симптоматични средства: АСЕ - инхибитори, нискомолекулни хепарини и калциеви антагонисти.