Системна склероза МКБ M34

Склеродермията е заболяване на съединителната тъкан, което може да засегне само кожата или кожата и други органи, като предизвиква трайни склеро-атрофични промени.

Причините са неизвестни. Допуска се генетично предразположение, свързани с HLA - A1, HLA - B8, HLA - DR5 и др., като различни фактори могат да отлкючат заболяването:

• физични въздействия (травми, вибрации, ниски температури);
• химични вещества(ароматни въглеводороди, поливинилхлорид, силициев двуокис и др.)
• медикаменти (блеомицин, силикони и др.)
• остри и хронични инфекции, ендокринни нарушения, физическо пренапрежение и психичен стрес.

Предполага се, че цитотоксични агенти причиняват увреждане на базалната мембрана на капилярите и като резултат разкъсване на ендотелните клетки и запушване на лумена. В активиране метаболизма на съединителната тъкан участва и имунната система.

Склеродермията протича под два клинични варианта: прогресираща (системна) и ограничена (локална).

Прогресираща (системна) склеродермия - Тя е рядко заболяване, което засяга 9 пъти по-често женския пол. Заболяването започва най-често във възрастта между 40 и 60 годишна възраст. Склеродермията протича в три стадия:

• ранен (вазомоторен);
• оточен;
• късен;

Кожни промени - Най-честата и ранна проява на болестта е синдрома на Рейно (характеризира се с краткотрайно побеляване с последващо посиняване и позтръпване на пръстите на ръцете при излагане на студ). Това състояние може да продължи месеци и години. Постепенно се развива траен, блед, плътен отток на крайните части на крайниците и лицето, а в последствие и склероза (уплътняване и втвърдяване на кожата поради разрастване на съединителна тъкан) на кожата. ПО гърба на пръстите на ръцете кожата става твърда, поради което не може да се защипе кожна гънка и не позволява сгъване и разгъване на пръстите на ръката. На лицето кожата също се втвърдява - мимиката изчезва, носът се изостря, около устата се появяват радиерни бръчки, бузите са опънати, челото не може да се набръчка, устните стават тънки, устата и езика малки. Склерозата обхваща и юздичката на езика и съответно не може да се изплезва. В последствие се показват трофични язви по пръстите, повишена или липсваща пигментация, телеангиектазии (разширени капиляри), калциноза (натрупване на калциеви соли), хиперкератоза (натрупване на рогово вещество в кожата с удебеляване на епидермиса на кожата), гангрена и други прояви.

Болестта протича продължително. Над 50% от случаите преживяват 10 - 15 и повече години. Смъртният изход настъпва от сърдечна, бъбречна и белодробна недостатъчност.

Ограничена (локализирана) склеродермия - Тя се характеризира с доброкачествено протичане. Среща се във всички възрасти като децата боледуват по-често. Тя протича под няколко клинични форми:

• Плакатна склеродермия - Тя е най-честата форма на ограничената склеродермия. Измененията се разполагат най-често по тялото. Започват като розово-червено петно, което нараства по размери, уплътнява се и постепенно променя цвета си във восъковиден или порцеланов; само по периферията на плаката остава виолетов пръстен. Субективни оплаквания липсват. След няколко месеца или години плаката претърпява обратно развитие - постепенно омеква с повишена или липсваща пигментация и леко изтъняване на кожата.
• Линеарна склеродермия - Локализира се най-чесо по лицето или по крайниците. Представлява плътна ивицовидна лезия, която преминава с хлътнал белег.
• Гутатна склеродермия - Наблюдава се предимно по раменете. Представя се като малки около 1см, леко уплътнени белезникави петна, заобиколени с лилав пръстен.

За лечение на системна склероза се прилагат при локалните форми (ограничени форми) - Хепариноид, Мадеказол, йонофореза с кортикостероиди.

Общо лечение - Прилагат се вазоактивни средства като Трентал, Нифедипин; имуносупресори като кортикостероиди и цитостатици; медикаменти повлияващи метаболизма на съединителната тъкан (Купренил, Д-Пенециламин и други), нестероидни противовъзпалителни средства като Аспирин, Индометацин, Фелоран; Витамин Е.

Прилага се и физиотерапия - лечебна физкултура, масажи, парафинолечение, ултразвук и други мероприятия.