Синдром CR(E)ST МКБ M34.1

Комбинацията от калциноза, Рейно феномен, езофагеално-мотилитетна дисфункция, склеродактилия и телеангиектазии е известна като CREST синдром и комбинацията склеродермия и калциноза, известна като Thilierge-Weissenbach синдром се считат от повечето автори за особени, по-леки форми на склеродермията, а според други - като своеобразни, независими от склеродермията синдроми.

Синдром CR(E)ST протича с прогресивно развитие на склеродактилия. Явява се дисфагия поради моталитетни нарушения от страна на хранопровода, белодорбна фиброза и ритъмно-проводни нарушения с или без кардиомиопатия.

Диагнозата синдрома на CREST се поставя въз основа на типичните за заболяването симптоми и лабораторните изследвания, които показват анемия, левкоцитоза, ANA положителни антитела, антитела срещу DNA - топоизомераза 1 или антицентромерни антитела.

Лечението на синдрома на CREST включва общи мерки, специфично лечение и лечение на усложненията. Специфичната терапия е насочена към прекъсване натрупването на колаген чрез лечение с D-penicillamin, Colchicin и супресиране на имунната активност с кортикостероиди и цитостатици.