Системна склероза, неуточнена МКБ M34.9

Системната склероза има постепенно начало и дълга еволюция с периоди на инактивиране и епизоди на сериозни системни прояви, по-рядко завършващи с ремисия и по-често с различни остатъчни изменения и дори със смъртен изход.

Кожните изменения започват с твърд оток, последван от склероза и атрофия на кожата. Системната склероза може да започне като феномен на Рейно последван от характерния твърд оток и развитието на склеродактилия. Накрая кожата и кожните придатъци атрофират, процес, който се придружава с хипо - и хиперпигментация.
В белите дробове се развива ранна двустранна базална интерстициална фиброза. От страна на сърцето може да се наблюдава перикардит и миокардна фиброза с развитие на тежка сърдечна недостатъчност неподатлива на кардиотонично лечение. Склероатрофичните и деструктивни изменения в стомашно-чревния тракт причиняват дисфагия, ранни стриктури по хода на тракта, малабсорбционни диарии и загуба на тегло. Включването на бъбреците в заболяването дава по-късно протеинурия и артериална хипертония от реновазален тип. Най-честите централно - нервни лезии засягат n. trigeminus и неговия сензорен клон.

Понякога болестта се развива галопиращо и в рамките на 6 месеца - 3 години завършва летално. Нерядко се съчетава с други автоимунни заболявания (големи колагенози, ревматоиден артрит, тиреоидит на Хашимото).

Диагнозата системна склероза, неуточнена е клинична и лабораторна. Антитела в серума, които доказват заболяването са: антицентромерни антитела, антинуклеарни антитела, антитопоизомераза 1 антитела, антитяло срещу колаген тип 1, антитяло срещу ламинин.

Лечението на системна склероза, неуточнена включва физическо укрепване, психическо стабилизиране и предотвратяване на депресията, характерна за тези пациенти, избягване на преохлажданията, прегряванията, травмите и всички дразнещи кожата моменти. Специфичната терапия се провежда с цитостатици и кортикостероиди. Периферни съдоразширяващи медикаменти намират обосновано приложение при системната склероза, особено при развитието на артериална хипертония.