Системна склероза, предизвикана от лекарствени средства и химични продукти МКБ M34.2

Хроничното прогресиращо заболяване на съединителната тъкан и малките съдове се нарича системна склероза, предизвикана от лекарствени средства и химични продукти. Характеризира с фиброзиране на кожата и вътрешните органи.

Най-често заболяването възниква между 30 и 50 години. Жените се засягат 4-7 пъти по-често от мъжете.
Причината за заболяването е неизвестна. Предполага се, че значение имат някои външни фактори - химични агенти като силиций, винилхлорид, медикаменти и др. Понякога се наблюдава фамилност, което показва, че значение имат и генетичните фактори.

Основна роля играят нарушенията в имунната система и съдовите лезии. Нарушава се регулацията на фибробластите, които продуцират повишено количество колаген, фибронектин и гликозаминогликани.
Установяват се множество автоантитела: антинуклеарни, антицентромерни, антитопоизомераза-1-антитела (анти-SCL-70-антитела) и др.

Системна склероза, предизвикана от лекарствени средства и химични продукти се характеризира с кожни и органни симптоми:

1. Кожни промени: ранен симптом е появата на двустранен симетричен оток на пръстите на ръцете. По-късно отокът се замества от уплътняване и опъване на кожата. Трудно се захваща кожна гънка по гърба на пръстите. Най-често се засягат грните крайници, лицето, предната част на гръдния кош и корема. В късните стадии лицето става масковидно – неподвижно и безизразно. Устните са тънки и опънати, намалява отвора на устата (микростомия), образуват се радиални гънки около нея.

2. Съдови промени: Синдромът на Рейно (Raynaud) е един от най-ранните признаци на заболяването. Характеризира се с епизоди на побледняване и цианоза на пръстите на ръцете, понякога и на краката, носът, ушите. Провокират се от излагане на студ и стрес. Настъпва вазоконстрикция на фона на органично стеснените съдове, при което лумена на съдовете силно се стеснява. Развива се исхемия и некроза. По върха на пръстите се появяват улцерации, а понякога и гангрена.

3. Засягане на стомашно-чревния тракт: Нарушава се контрактилитета на гладката мускулатура в долните части на хранопровода, което води до дисфагия и одинфагия при прием на твърда храна. В напреднал стадий се установява фиброза и антрофия на гладката мускулатура. Стомахът се засяга рядко, но червата често са увредени. Нарушава се чревната перисталтика, настъпва стаза, смутена абсорбция (malabsorbtion). Може да се образуват множество дивертикули в дебелото черво, които често протичат безсимптомно. Установяват се рентгенологично.

4. Ставни прояви: Ранен и чест симптом са артралгиите (болки в ставите). По-рядко се развива артрит. Хроничната исхемия на пръстите може да доведе до остеолиза на дисталните фаланги на пръстите. Фиброзни отлагания по сухожилията са причина за поява на триене и флексионни контрактури. Наблюдават се мускулна слабост и лесна уморяемост поради увреждане на мускулатурата.

5. Белодробни прояви: Развива се интерстициална фиброза на белите дробове. Проявява се със суха кашлица и задух при усилие. При аускултация може да има сухи хрипове. Рентгенологично се установява изразена фиброза в белодробните основи. При засягане на плеврата има плеврална болка и триене. По-рядко се развива пулмонална хипертония.

6. Засягане на сърцето: Развива се фиброза на миокарда. Може да се наблюдават тахикардия, екстрасистоли, проводни нарушения, застойна сърдечна недостатъчност.

7. Бъбречни прояви: Наблюдават се протеинурия, микроскопска хематурия, азотемия, хипертония. Понякога настъпва бъбречна криза, изявяваща се с малигнена хипертония, олигурия и бъбречна недостатъчност.

Диагнозата системна склероза, предизвикана от лекарствени средства и химични продукти се поставя въз основа на типичните кожни промени, синдромът на Рейно, белодробната фиброза, наличието на автоантитела. Важна роля за диагнозата има капиляроскопията и кожната биопсия.

Диференциална диагноза се прави с дерматомиозит, смесена съединително-тъканна болест, с псевдосклеродермиите – кожни промени при акромегалия, амилоидоза, карциноиден синдром, диабетна склероза на пръстите и др. При изразена калциноза е необходимо диференциране от случаите с хиперкалциемия (първичен хиперпаратиреоидизъм, костни тумори и метастази), хиперфосфатемия, метаболитни и съдови заболявания.