Мултиплена фибросклероза МКБ M35.5

• Ретроперитонелана фиброза
• Медиастинална фиброза
• Мезентерилана фиброза
• Орбитален псевдотумор
• Тиреоидит на Riedel
• Контрактура на Dupuytren
• Първична билиарна цироза
• Мускулно ангажиране

Това са най-честите органни локализация. Патологичните процеси при мултиплена фибросклероза могат да ангажират всяка една тъкан, спрямо което се променя и симптоматичната изява. Понякога болестният процес ангажира само един орган, но по-често патохистологичните изменения се установяват при редица вътрешни органи.

Ретроперитонелана фиброза

Ретроперитонеална фиброза е известна като болест на Ormond или като доброкачествено новообразувание на меката тъкан на ретроперитонеума и перитонеума. Ретроперитонеалното пространство е анатомична област, към която се включват следните органи:

• Органи на отделителната система — бъбреци, пикочопроводи, уретри.
• Ендокринна система — надбъбречни жлези.
• Органи на кръвоносната система — абдоминалната част на аортата, долна куха вена.
• Храносмилателна система — възходящи и низходящи части на дебелото черво; дванадесетопръстник.

Ретроперитонеална фиброза се характеризира с развитието на екстензивна фиброза. Обикновено процесът е фиксиран върху предната повърхност на четвъртия и петия лумбален прешлен и ангажира ретроперитонеланите структури. Това е и основното заболяване при мултиплена фибросклероза. Симптоматичната презентация, включва:

• Обща неразположеност — отпадналост и уморяемост.
• Болеви синдром — болката е слаба, нелокализирана. Пациентите съобщават, че понякога имат болка в областта на кръста, а друг пат е в гърба. Но до 92% от клиничните случаи болата е водещ симптом.
• Високата температура — повишаване на телесната температура над референтните граници, поради нарушения на терморегулаторния център под влияние на пирогенни агенти.
• Оток на долните крайници — симптомът е познат на пациентите като "задържане на вода". Заболелите съобщават за необичайно увеличаване на диаметъра на подбедриците, тежест и затруднено ходене. Симптомът се наблюдава при редица болести. В случая се дължи на хроничните патологични изменения на бъбречния паренхимн.
• Нерядко се установява дълбока венозна тромбоза
• Загуба на тегло — състояние, характеризащо се нежелано понижаване на теглото.
• Гадене — дискомфорт в абдоминалната област, изразяващ се с позови за повръщане.
• Повръщане — спастично изпразване на стомашното съдържимо
• Феномен на Рейно — при някои автоимунни болести се наблюдава периодично избледняване на кожата на ръцете, последвано от цианоза и зачервяване със затопляне. Промените настъпват при рязка промяна на състоянието, например емоционален стрес, температурни нарушения и много други.
• Хематурия — това е медицински термин, с който се означава кръв в урината. Симптомът е присъщ за редица бъбречни заболявания. В случая се наблюдава при фибринозни изменения на бъбречния паренхимн.
• Бъбречна недостатъчност — клиничен синдром, дължащ се на остро или хронично нарушаване на бъбречната функция.
• Клаудикацио — представлява накуцване. Накуцването е симптом, който настъпва при нарушено кръвоснабдяване на долните крайници. В случая е резултат от фиброзно ангажиране на кръвоносната система в ретроперитонеланото пространство.

Важно за коректното диагностициране на ретроперитонелана фиброза е установяването дали фиброзният процес е идиопатичен или вторичен. При идиопатичен процес трябва да се мисли за мултиплена фибросклероза. Вторичният процес се дължи на предхождащо заболяване.

При оглед и палпация на физикалния статус често се установява несиметрично подуване в областта на кръста или на гърба. Зависи къде точно е локализирана фиброзата. При тактилно изследване (палпация), пациентът съобщава за болка.

• Изследване на сърдечно-съдовия статус:

До 50% от заболелите имат артериланта хипертония, която се установява при системно измерването на артериалното кръвно налягане. Прилагане на глезен — брахиален тест за установяване съотношението на кръвното налягане на долните към то горните крайници.

• Изследване на бъбречен статус:

Сукуцио реналис — диагностичен тест, при който симетрично се търси болка в областта на бъбреците.

• Системно измерване на температурата на пациента и съставяне на температурен лист.
• Лабораторни сведения:

Спрямо медицинските стандарти се изследва ППК (пълна кръвна картина) и ДКК (диференциална кръвна картина). Повишаване на С-рекативния протеин и скоростта на утаяване на еритроцитите свидетелстват за обостряне на състоянието при мултиплена фибросклероза. Настъпилите бъбречни нарушения лабораторно се установяват с увеличаване на стойностите на уреята и креатинина (съотношение на урея и креатинин). Хиперкоагулационния статус е рисков за тромбообразуване. Понижените нива на еритроцитите и хемоглобина свидетелстват за настъпила анемия. До 60% от клиничните случаи са увеличени стойности на антинуклеарните антитела и алкална фосфатаза.

Инструментални изследвания:

• Рентгенография на гръден кош
• Ехография на абдомена и ретроперитонеалното пространство
• Уроцистография 
• Компютърна томография

Мезентерилана фиброза

Патологичните процеси при мултиплена фибросклероза могат ангажират и мезентериума. Мезентериумът представлява дубликатура на перитонеума, служеща за прикрепяне на червата към коремната стена. Фиброзният процес се определя като склерозиращият мезентерит. Настъпва поради неспецифично възпаление на мезентериума. Симптоматично се презентира с:

• Остра коремна болка - внезапно настила болка в областта на корема. Болката може да се дължи на обструкция на кръвоносните съдове, тромбоза и регионална исхемия (нарушаване на органното кръвоснабдяване).
• Хроничен болеви синдром — представлява неспецифична болка в абдоминалната област. Тя се дължи на бавно настъпващата фиброза.
• Диария (разстройство) — изхождане на воднисти фекални маси, повече от 3 пъти за 24 часа.

Заболяването се диагностицира чрез компютърна томография, лапаротомия и хистологично се потвърждава чрез биопсия.

Орбитален псевдотумор

Орбитален псевдотумор е идиопатично състояние, което се наблюдава при мултиплена фибросклероза. Това не е тумор, като злокачествено заболяване. Орбитален псевдотумор представлява сформиране на тумороподобна маса, вследствие на възпаление на екстраокуляните мускули. Симптоматично се изразява с:

• Зачервяване
• Оток
• Цилиарна инекция
• Главоболие
• Други неспецифични симптоми

Тиреоидит на Riedel и медиастинална фиброза

Тиреоидит на Riedel се характеризира с хронична фиброза, при която постепенно се нарушава архитектониката на жлезата. Причислява се към автоимунен тиреоидит. Заболяването се асоциира с мултиплена фибросклероза при IgG4-свързани системни заболявания. Нерядко фибринозния процес се разпространява и допълнително ангажира органите на медиатримуна. От една страна симптомите са специфичните за автоимунния тиреоидит, а от друга са спрямо фибринозното ангажиране на медиастиналните органи. До 94% при заболелите има увеличение на IgG4. Най-честите симптоми са:

• Неспецифични симптоми като: умора, суха кожа, промяна на теглото
• Намалено изпотяване
• Дрезгав глас
• Депресия
• Менструални нарушения
• Сънна апнея
• Дисфагия и много други.

Контрактура на Dupuytren

Мултиплена фибросклероза с контрактура на Dupuytren се характеризира с мускулна контрактура на пръстите на ръцете. Получават се нодули по пръстите на ръцете, които в някои случаи са болезнени и са съпроводени от сърбеж. Причина за е образуването на анормална съединителна тъкан в палмарната фасция. Заболяването носи наименованието на френският военен хирург д-р Baron Guillaume Dupuytren.

Първична билиарна цироза

Първична билиарна цироза представлява автоимунно заболяване, характеризиращо се с холестаза. Холестазата се дължи на бавна и постепенна обструкция на жлъчните пътища, при което се натрупват жлъчка и токсини в чернодробния паренхимн (токсично увреждане на черния дроб с холестаза). Нарушава се чернодробната архитектоника, поради сепарация на паренхимна. Нарушава се нормалната чернодробна функция.

• Основните симптоми на първична билиарна цироза при мултиплена фибросклероза са:

1. Умора
2. Сърбеж
3. Жълтеница

• Физикален преглед:

Увеличение на чернодробните граници, нарушава се перкуторния тон. При тактилно изследване се установява промяна на чернодробния ръб и структурата на паренхимна.

• Лабораторна констелация:

От чернодробните ензими са завишени гама-глутамилтранспептидаза в кръвта, алкалната фосфатаза. При жълтеница, стойностите на билирубина са драстично завишени над референтните граници.

Диагностиката се уповава на наличието на автоантитела като серологични маркери на автоимунен процес. Антимитохондриалните антитела — тава са група от антитела насочени срещу ензимен комплекс на клетъчните митохондрии.

Антинуклеарни антитела — при 47% от пациентите е установено, че тези антитела корелират със задълбочаване на автоимунния процес.

Антицентромерните антитела — наличието им корелира с развиваща се с портална хипертония.

Мускулно ангажиране

Ако се ангажират скелетните мускули при мултиплена фибросклероза пациентите съобщават за симптоми, идентични с фибромиалгията. Болката е по миофасциалните точки. Златен стандарт за диагностицирането им е мускулната биопсия. При биопсично изследване се установява мултифокална фиброза, гранулационна тъкан и голям брой клетки с вретеновидна форма и фибробласти.

Мултиплена фибросклероза се диагностицира спрямо медицинските стандарти. Прилагат се горепредставените методи при различните заболявания, проявяващи се при мултиплена фибросклероза. Основни диагностични пунктове са:

• Анамнестични данни

Информация за сегашното състояние, минали заболявания, вредни навици, рискови фактори и фамилна обрененност.

• Физикален преглед

1. Прилага се общ физикален преглед, включващ:
2. Изследване на глава и шия
3. Изследване на кожа и лигавици
4. Изследване на дихателната система
5. Изследване на сърдечно-съдовата система
6. Изследване на корем и ретроперитонелани органи
7. Изследване на неврологичен статус

• Лабораторни изследвания

1. Пълна кръвна картина
2. Диференциална кръвна картина
3. Серологични изследвания
4. Биохимични изследвания
5. Имунологични изследвания

• Инструментални изследвания

1. Рентгенография
2. Ехография
3. Компютърна томография
4. Биопсия
5. Ядрено-магнитен резонанс

Лабораторните и инструменталните изследвания се прилагат спрямо органните промени.

Терапията при мултиплена фибросклероза е индивидуализирана. Въпреки това тя е спрямо стандарти, наложени от The European League Against Rheumatism. Конвенционалните терапевтични средства са:

• Кортикостероиди

Това са група медикаменти, чието системно приложение цели намаляване на продукцията на свръх възпалителен отговор. Кортикостероидите са подходящи за приложение, когато има обострени възпалителни състояния. Но системното им приложение крие редица нежелани ефекти, като:

Захарен диабет, поради предизвикване на хипергликемия и инсулинова резистентност.

Артериална хипертония

Остеопороза, в случая известна като стероид — индуцирана остеопороза

Катаракта и ретинопатия

Потискане на нормалния имунен отговор към инфекциозни агенти

Пълно потискане на нормалната естествена хормонална продукция

• Имунопотискаме медикаменти

Най-често използванията медикамент е Циклофосфамид. Действието му се базира на потискане на клетъчния растеж. Нежеланите ефекти при тази терапия са по-леки в сравнение с кортикостероидната терапия, а именно:

1. Гадене
2. Загуба на апетит
3. Повръщане
4. Косопад и други

Противопоказно е употребата им по време на бременност. Съществува реален риск от тератогенен ефект върху плода.

Често фармакологичната терапия при мултиплена фибросклероза е недостатъчна. Срастванията на тъканите се коригират чрез хирургични интервенции.

Прогнозата при мултиплена фибросклероза е добра. До 86% от заболелите се повлияват от лечебните мероприятия при начален етап на болестта. Но за съжаление полиорганното ангажиране и късно започналата терапия имат неблагоприятна прогноза.