Злокачествени мезенхимни тумори

Меката тъкан се определя като поддържаща тъкан на различни органи и неепителните, екстраскелетни структури, изключващи лимфохематопоетичните тъкани. Той включва фиброзна съединителна тъкан, мастна тъкан, скелетна мускулатура, кръвоносни/лимфни съдове и периферната нервна система. Ембриологично, повечето от тях се получават от мезодерма, с невроектодермален принос в случай на периферни нерви.

Мекотъканните тумори представляват голяма и хетерогенна група неоплазми. Традиционно, туморите са класифицирани според хистогенетичните характеристики. Хистоморфологични, имунохистохимични и експериментални данни обаче предполагат, че повечето, ако не всички, саркоми възникват от примитивни, многопотенциални мезенхимни клетки, които в хода на неопластичната трансформация диференцират по един или повече линии.

Злокачествените мезенхимни тумори се означават с названието саркоми, поради това, че макроскопският им вид наподобява рибе месо. Наименованията на отделните разновидности се образуват от названието на отделните диференцирани производни на мезенхима и прибавката -сарком, например лейомиосарком или хондросарком. Всички доброкачествени мезенхимни тумори имат своите злокачествени аналози, разграничаването между тях става главно по изявения клетъчен атипизъм.

По този начин изглежда, че липосарком възниква от липобласт, но в действителност може да се развие чрез липообластна диференциация на прекурсорна мултипотентна мезенхимна клетка. На клинично ниво злокачествени мезенхимни тумори се класифицират според различни параметри, включително местоположение, модел на растеж, вероятност за повторение, наличие и разпределение на метастази, възраст на пациента и прогноза. Саркомите могат да се образуват почти навсякъде в тялото, но са най-чести в главата, врата, горните и долни крайници, торса.

Злокачествените мезенхимни тумори се срещат два пъти по-често, отколкото при първичните костни саркоми. Приблизително 45% от саркомите се появяват в долните крайници, 15% в горните крайници, 10% в областта на главата и шията, 15% в ретроперитонеума, а останалите 15% в коремната и гръдната стена. Висцерните саркоми, възникващи от стромата на съединителната тъкан в паренхимните органи, не са чести.

Различните видове тумори на меките тъкани имат отделни възрастови разпределения. Рабдомиосарком се наблюдава по-често при деца и млади възрастни. Синовиалният сарком възниква при млади възрастни. Злокачественият фиброзен хистоцитом и липосарком обикновено се срещат при по-възрастни хора. Доброкачествените дълбоки маси при възрастни обикновено се дължат на интрамускулен липом.

Въпреки че повечето мезенхимни тумори от различни хистогенетични типове са класифицирани като доброкачествени или злокачествени, много от тях са с междинна природа, което обикновено предполага агресивно локално поведение с ниска до умерена склонност към метастази.

Данни показват, че някои генетични нарушения и генни мутации са предразполагащи фактори за някои злокачествени мезенхимни тумори. Генът NF1 в неврофиброматозата е класически пример, предразполагащ пациентите към множество неврофиброми с наклонност към злокачествена трансформация. Много тумор-супресорни гени, онкогени и цитогенетични дефекти сега са свързани с различни саркоми. Други клинични рискови фактори представляват малка част от злокачествените заболявания на меките тъкани.

Съобщава се за връзка между експозицията на различни канцерогени и повишената честота на тумори на меките тъкани. Появата на чернодробен ангиосарком, например, е свързана с експозицията на арсен, ториев диоксид и винилхлорид.

Обикновено туморите на меките тъкани растат центростатично. Повечето злокачествени мезенхимни тумори зачитат границите на фасцията, като остават ограничени до отделението за произход до по-късните етапи на развитие. Периферната част на тумора компресира обкръжаващата, нормална мека тъкан поради центростреалния растеж на експанзията. Това води до образуването на относително добре дефинирана зона на компресирана влакнеста тъкан, която може да съдържа разсеяни туморни клетки. Тази зона може също така да се състои от възпалителни клетки и да демонстрира неоваскуларност.

Тънък слой тъкан, наречен реактивна зона, заобикаля зоната на компресия, особено при тумори с по-висок клас. Заедно, компресионните и реактивните зони образуват псевдокапсули, които обграждат тумора и са полезни при определянето на степента на хирургичната резекция. Някои изключително агресивни лезии с инфилтриращи модели на растеж, като детския рабдомиосарком, може да не зачитат границите на анатомичните отделения и често нахлуват в околните тъкани.

Саркомите имат склонност към локален рецидив. Тъй като рецидивите са по-трудни за лечение, отколкото основната лезия, пълната резекция и подходящата употреба на лъчелечение са от решаващо значение по време на първоначалното лечение. Участието на регионалните лимфни възли е рядко срещано при злокачествени мезенхимни тумори. По-малко от 4% от случаите имат възлови метастази при представяне. Участието на лимфните възли е по-честа в епителиоидния сарком, рабдомиосарком, синовиалния сарком.

Много пациенти с високостепенни саркоми, както и някои с ниска степен, прогресират до метастатично заболяване, дори след постигане на адекватен локален контрол на първичния тумор. Белият дроб е най-често срещаният орган на метастази, който се среща при до 52% от пациентите с високостепенни лезии.