Хемангиоендотелиом

Терминът хемангиоендотелиом описва няколко вида съдови неоплазми и включва както доброкачествени, така и злокачествени разраствания. Терминът е приложен и към тези, които показват "гранично" поведение, междинно между напълно доброкачествени хемангиоми и силно злокачествени ангиосаркоми. Хемангиоендотелиомите се причиняват от анормален растеж на кръвоносните съдове, въпреки че точната причина за необичайния растеж не е известна. Те могат да се развият и в орган, като черния дроб или белите дробове. Те обикновено растат бавно и понякога могат да се разпространяват и в други тъкани в тялото (метастази).

Хемангиоендотелиомите могат да бъдат класифицирани като:

1. Епителиоиден хемангиоендотелиом - необичаен съдов тумор на междинно злокачествено заболяване, описан за пръв път от Стивън Билингс, Андрю Фолп и Шарън Вайс през 2003 година. Тези тумори са наречени така, защото техният хистологичен външен вид прилича на пролиферация на епителиоидни клетки с полигонална форма и еозинофилна цитоплазма.
2. Комбиниран хемандиоентотелиом - нисък клас ангиосарком, който обикновено се среща при възрастни, въпреки че е бил описан в ранна детска възраст.
3. Вретеновидно-клетъчен хемангиоендотелиом - съдов тумор, който е описан за първи път през 1986 година и обикновено се засяга детска или млада възраст. Развиват се сини възли с твърда консистенция на дисталния край на крайниците.
4. Ретиформен хемангиоендотелиом - с ниска степен на ангиосарком, описан за първи път през 1994 година. Представя се като бавнорастящи екзофитнамаса, дермална плака или подкожен възел.
5. Капосиформен хемангиоендотелиом - необичаен съдов тумор, който засяга кърмачета и малки деца.
6. Ендоваскуларен папиларен хемангиоендотелиом, известен също като "Dabska тумор" - рядък клас ангиосарком. Приблизително 30 такива тумори са описани в медицинската литература. Въпреки, че е включена в класификацията на туморите в Световната здравна организация, има несигурност дали е различен обект или хетерогенна група тумори. Лезията обикновено се проявява като бавно нарастващ тумор на кожата и подкожните тъкани на главата, шията или крайниците на кърмачета или малки деца.
7. Детски хемангиоендотелиом - доброкачествен съдов тумор, възникващ от мезенхимна тъкан и обикновено се намира в черния дроб. Често се представя в детска възраст със сърдечна недостатъчност. Това е третият най-често срещан чернодробен тумор при децата, най-честият доброкачествен съдов тумор на черния дроб в ранна детска възраст и най-честият симптоматичен чернодробен тумор през първите 6 месеца от живота. Тези хемандиоентотелиоми имат 2 фази на растеж: начална фаза на бързо развитие, която е последвана от период на спонтанна инволюция (обикновено през първите 12 до 18 месеца от живота). Откриването на хемангиоендотелиом през първите 6 месеца от живота му се дължи на първоначалния бърз растеж през това време. Хистопатологично, има 2 вида хепатитни хемангиоендотелиоми:

• Тип I - хемагеноентотелиомите от този тип имат множество съдови канали, които се образуват от незряла ендотелиална облицовка със стромално отделяне от жлъчните канали.
• Тип II - тези хемандиоентотелиоми имат по-дезорганизиран и хиперклетъчен вид и няма жлъчни каналчета.

Всяка от тези неоплазми показва характерни хистопатологични признаци. Най-характерното откритие на ендоваскуларен папиларен хемангиоендотелиом се състои от папиларни туфи, с централно хиалиново ядро, облицовано от ендотелиални клетки, подобни на глухарчета, изпъкнали в светлината. Ретиформният хемандиоентотелиом (фигура 1) е инфилтративна неоплазма, съставена от удължени съдове, и облицовани от един слой от ендотелиални клетки, подобни на глухарчета. Капосиформният хемангиоендотелиом (фигура 2) е съставен от няколко твърди лошо очертани нодула и всеки възел е съставен от смес от малки капиляри и твърди лобули на ендотелни клетки, подредени в гломерулоиден модел. Честата находка се състои в наличието на зони на лимфангиоматоза, съседни на твърдите възли.

В тази статия ще бъде разгледан по-подробно епителиоидният хемангиоендотелиом. Епителиоидният хемандиоентотелиом е рядък съдов тумор с епителиоиден и хистиоцитоиден външен вид, произхождащ от васкуларни ендотелиални или преендотелни клетки. Той представлява по-малко от 1% от всички съдови тумори и е описан за пръв път през 1975 година от Dail и Liebow като белодробен епителиоиден хемангиоендотелиом. Първоначално се смята, че е агресивна форма на бронхоалвеоларен карцином, навлизайки в съседство в кръвоносни съдове и малки дихателни пътища, оттук и името интраваскуларен бронхиоалвеоларен тумор. Последната класификация на Световната здравна организация (2002 година) описва туморът като лезии, които попадат в категорията на локално агресивни тумори с метастатичен потенциал.

Въпреки че повечето случаи се срещат в меките тъкани и други органи, включително костите и черния дроб, тези тумори също са съобщени в кожата, обикновено на крайниците. Може да възникне при всички възрасти, включително в детството. Кожните лезии могат да имат необичайни клинични признаци със забавено диагностициране. Тези тумори са с нисък клас злокачествен потенциал.

Етиологията все още е неизвестна. На молекулярно ниво различни ангиогенни стимулатори могат да действат като промотори за пролиферацията на ендотелиални клетки. Напоследък е съобщено, че моноцитният химио-примамков протеин-1 е необходим за пролиферацията на епителиоидният хемангиоендотелиом и може да стимулира развитието на тези лезии чрез стимулиране на ангиогенното поведение на ендотелиални клетки. Нова предполагаема хипотеза за патогенезата на това заболяване се отнася до причинно-следствена връзка между хроничната бартонелна инфекция и развитието на този рядък съдов тумор.

Епителиоидните хемандиоентотелиоми са твърди, бели до жълти тумори, които често имат неправилно определена граница. Туморът обикновено е мултифокален, с участието както на десния, така и на левия дял на черния дроб. Може да са налице калцификации,придавайки на тумора плътна консистенция.

Микроскопски, туморните клетки могат да бъдат или дендритни, или епителоидни. Първите са неправилно оформени, удължени или стелатни клетки с дълги разклонения. Клетъчната цитоплазма може да съдържа вакуола, която представлява вътреклетъчно "капилярно" луминално пространство. Епителиоидните туморни клетки са по-тънки и съдържат по-обилна цитоплазма от дендритните клетки. Тези клетки често образуват малки папилации или туфи в тънкостенни васкуларни пространства (фигура 3). И двата типа клетки обикновено са заобиколени от миксоидна или влакнеста строма. Добре оформени съдови канали не са характерни за този тумор. Понякога се среща лек клетъчен плеоморфизъм и случайни митотични фигури.

Характеристиките при електронна микроскопия включват незрели клетъчни връзки, изобилни междинни влакна, Weibel-Palade тела и интрацитоплазмени образувания в лумена на съда.

Туморът има тенденция да расте наоколо и да остави непокътнати, съществуващи структури, като портални пътища и остатъчни хепатоцити. Жлъчните пътища могат да присъстват в тумора, особено в периферията на лезията. Туморът също има предимство за нахлуване в големи съдови структури, като портални и централни вени, като по този начин имитира появата на съдова тромбоза. Разпръснати възпалителни клетки, като лимфоцити и неутрофили, често се наблюдават добре.

От имунохистохимична гледна точка пролифериращите клетки на всички хемангиоендотелиоми експресират имунофенотип на лимфните ендотелиални клетки. Повечето са нискостепенни съдови неоплазми, с тенденция да се повтарят локално и с нисък метастатичен потенциал, предимно на регионални лимфни възли. Епителиоидният хемангиоендотелиом, особено големите лезии и тези, намиращи се в дълбоки меки тъкани, изглежда има по-агресивно биологично поведение.