Тумори от мезенхимен произход

Меката тъкан се определя като поддържаща тъкан на различни органи и не-епителни, екстраскелетни структури, изключващи лимфохематопоетичните тъкани. Той включва фиброзна съединителна тъкан, мастна тъкан, скелетна мускулатура, кръвоносни / лимфни съдове и периферната нервна система. Ембриологично, повечето от тях се получават от мезодерма, с невроектодермален принос в случай на периферни нерви.

Туморите от мезенхимен произход, наричани още тумори на меките тъкани, представляват голяма и хетерогенна група неоплазми. Това са голяма група туморни процеси, които водят началото си от различни диференцирани производни на мезенхима. Най-съществената им морфологична характеристика е, че не се различава ясно стромата от паренхима на тумора, тъй като двете съставки са от мезенхимен произход. Поради това те имат дифузен строеж и срезната им повърхност е гладка. При тях няма възрастово обусловена зависимост в честотата им и могат да се срещат както в млада, така и в напреднала възраст. Важна особеност за злокачествените мезенхимни тумори се счита тяхната склонност да метастазират предимно по хематогенен път.

В зависимост от биологичното им поведение се разделят на доброкачествени и злокачествени мезенхимни тумори. Традиционно, туморите са класифицирани според хистогенетичните характеристики. Въпреки това, хистоморфологични, имунохистохимични и експериментални данни предполагат, че повечето, ако не всички, саркоми възникват от примитивни, многопотенциални мезенхимни клетки, които в хода на неопластичната трансформация диференцират по един или повече линии.

Етиологията на тумори от мезенхимен произход не е известна. В редки случаи генетични и екологични фактори, облъчване, вирусни инфекции, имунен дефицит е установено, че са свързани с развитието на злокачествени тумори от мезенхимен произход. Съобщава се за връзка между експозицията на различни канцерогени и повишената честота на тумори на меките тъкани. Появата на чернодробен ангиосарком, например, е свързана с експозицията на арсен, ториев диоксид и винилхлорид.

Обикновено туморите от мезенхимен произход растат центростатично, въпреки че някои доброкачествени тумори могат да растат надлъжно по тъканните равнини. Повечето тумори от мезенхимен произход зачитат границите на фасцията, като остават ограничени до отделението за произход до по-късните етапи на развитие.

Периферната част на тумора компресира обкръжаващата, нормална мека тъкан, поради растежа на центробежното разширение. Това води до образуването на относително добре дефинирана зона на компресирана влакнеста тъкан, която може да съдържа разпръснати туморни клетки. Тази зона може също да се състои от възпалителни клетки и да демонстрира неоваскуларност.

Тънък слой тъкан, наречен реактивна зона, заобикаля зоната на компресия, особено при тумори с по-висок клас. Заедно, компресионните и реактивните зони образуват псевдокапсули, които обграждат тумора и са полезни при определянето на степента на хирургичната резекция.

Някои изключително агресивни лезии с инфилтриращи модели на растеж, като детския рабдомиосарком, може да не зачитат границите на анатомичните отделения и често ще нахлуват в околните части.

Доброкачествените тумори от мезенхимен произход обикновено не рецидивират локално и ако го направят, рецидивът е неразрушаващ и почти винаги лесно се лекува чрез пълна местна ексцизия. Морфологично доброкачествените лезии, които са изключително редки, могат да доведат до отдалечени метастази, които не могат да бъдат предсказани въз основа на рутинна, съвременна хистологична оценка. Това е най-добре документирано при рядко кожно доброкачествено фиброзно хистиоцитом.

Междинните (локално агресивни) мезенхимни тумори показват инфилтриращ и локално деструктивен модел на растеж. Въпреки това, въпреки че могат да се повтарят локално, те не метастазират. Те обикновено изискват ексцизия с широка граница на нормална тъкан за по-добър локален контрол. Примерът в тази категория е фиброматозата.

Междинните (рядко метастазиращи) тумори често са локално агресивни, но в някои случаи те също имат тенденция да произвеждат далечни метастази (обикновено в лимфен възел или бели дробове). Този риск е нисък, но хистоморфологично,  той не е възпроизводимо предсказуем. Класическите примери в тази група са плексифиформен фиброхистиоцитен тумор и  ангиоматоиден фиброзен хистоцитом.

Злокачествените саркоми на меките тъкани са локално разрушителни с потенциал за повторение. Рискът от отдалечени метастази е значителен. Хистологично нискостепенните саркоми имат по-малък шанс за метастази (само 2-10%). Въпреки това, рецидивирането на такива тумори може да се повиши в степен и да се постигне по-висок риск от метастатичен потенциал, подобен на този, свързан с миксофиброзаркома и лейомиосаркома.