Хемангиоперицитом

Хемангиоперицитомът е термин, използван за описване на група от злокачествени съдови тумори, произтичащи от мезенхимни клетки с перицитна диференциация. Понятието хемангиоперицитом е поставено под въпрос. Много саркоми на меките тъкани могат да имат подобен на хемангиоперицитом модел. Флечер поставя под съмнение съществуването на тази единица, защото туморните клетки иматсамо ограничено морфологично сходство с перицитите.

Солитарният фиброзен тумор за първи път е описан през 1870 година от Вагнер и по-нататък е установен през 1931 година от Клемперер и Рабин като плеврален неоплазъм. Терминът "хемангиперицитом" е използван за пръв път от Stout and Murray през 1942 година, за да опише отделна неоплазма от перицитен произход. Обаче, с течение на времето се установява, че прогресивно- разклоняващият съдов модел, присъства най-малко в 15% от всички мекотъканни тумори и е по-скоро характерен хистопатологичен модел, отколкото специфична клиникопатологична единица.

Днес диагнозата хемангиоперицитом е предназначена предимно за невропатолози. Терминът е облагодетелстван от патолозите на меките тъкани, за да опише рядка, хетерогенна група от доброкачествени и злокачествени неоплазми по морфологичен произход.

Хемангиоперицитомът обикновено се разпространява по хематогенен път, предимно в белите дробове, но рядко се разпространява чрез лимфната система. Метастатичното заболяване обикновено е причина за смърт. Етиологията е неизвестна.

Три класически клинични форми на солитарен фиброзен тумор се признават, както следва:

• Плеврален
• Мекотъканен
• Менингеален

Лезиите, известни преди това като хемангиоперицитом, са разделени на три основни групи, както следва:

• Първата група включва така наречените истински - тези лезии показват ясни доказателства за миоидна и перицитна диференциация и включват подгрупа на синоназална, подкожна инфантилна миофиброматоза, и гломангпиперицитом или миоперицитом.
• Втората група включва различни лезии с подобни на хемангиоперицитом функции, които понякога са неправилно класифицирани.
• Третата група включва конвенционален или липоматозен хемангиоперицитом, и богат на гигантски клетки вариант на хемангиоперицитом.

Смит разделя този необичаен тумор на две групи. Обичайната форма на хемангиоперицитом (възрастен тип) се среща при възрастни и рядко при деца. Тя възниква в дълбоките меки тъкани, особено в долните крайници, таза и ретроперитонеума, а понякога и в други органи. Рядко възниква в подкожието. Втората форма (вроден или инфантилен тип) присъства при раждането или възниква през първата година от живота. Тя е по-разпространена при момчетата. Туморите в тази група са многобройни и възникват почти изцяло в подкожната тъкан на главата и шията, крайниците или торса. Понякога те се появяват в дермата. Повечето са единични, но се появяват и множествени лезии.

Конвенционалните хемангиоперицитоми имат непредсказуем ход и могат да се появят отново след лечение. Те могат да метастазират, предимно в белите дробове и костите. По-малко от 25% от случаите се държат като злокачествени тумори. Вродените и детските тумори имат доброкачествен клиничен ход, въпреки че те могат да растат бързо в ранна детска възраст или да бъдат усложнени от кръвотечение. Хемангиоперицитом при деца над 1 година не се различава при поведение от възрастния тип.

Клетката на произход на солитарен фиброзен тумор е спорна. Фибробластите са удължени, вретеновидни клетки. Върху електронна микроскопия те са лишени от основна мембрана и демонстрират видно грубо ендоплазмен ретикулум. Перицитите също имат удължени клетъчни израстъци и са с форма на вретено. Въпреки това, малко тумори, които преди това са били означени като хемоангиоперицитоми, са имали действителна перицитична диференциация и повечето от тях са имали неспецифични ултраструктурни особености. При хистологията може да се оцени разклонението на съдовете, молекулярна клетка и позитивно оцветяване за CD34 (фигура 1).

Възрастният тип показва характерен образец на плътно опаковани клетъчни области, обграждащи циркулиращи с ендотелиум пластове. Клетъчните граници са слабо дефинирани. Ядрата са кръгли или овални. Туморни клетки се отделят от ендотелните клетки чрез основна мембрана и сами са обградени от мрежа от ретикулинови влакна. Хистологичните вариации включват миксоидни области, фиброзни участъци и рядко костни и хрущялни метаплазии.

Липоматозният хемангиоперицитом (фигура 2), се разглежда от другите като мастно-съдържащ вариант на единичен фиброзен тумор. Епителиоидни хистиоцитоми могат показват туморни клетки. Туморни клетки експресират само виментин. Те са отрицателни за алфа-гладкомускулен актин и алфа-саркомерен актин. Нормалните съдови перицити са равномерно реактивни за виментин и алфа- изоформи на актин.

Вродени и инфантилни хемангиперицитоми имат типичния модел на клетките и съдовете, както е описано по-горе, но те са многобройни, с периваскуларен и интраваскуларен тумор извън главната туморна маса. Могат да бъдат наблюдавани митотични фигури и некроза, но не показват лоша прогноза, тъй като тези тумори имат доброкачествен курс. Понякога се наблюдават хемангиоперицетоми като детски миофиброматози, които засягат бебета и деца и могат да включват кожни и подкожни съдове. Обратно, фокуси на клетки, имащи вид на миоид, типичен за миофибробласти, могат да се видят в типични случаи на инфантилен хемангиперицитом. Тези случаи показват фокално оцветяване за актин. В друг случай, гладкият мускулен актин оцветява много клетки около съдовите пространства и някои ендотелни клетки. Това е подобно на инфлатилната миофиброматоза.

Ултраструктурните изследвания на възрастни случаи показват, че туморните клетки са частично или напълно заобиколени от добре образувани базови мембрани. В клетките се наблюдават пиноцитозни везикули и цитоплазмени филаменти, понякога с образуване на плътно тяло. Повече от половината от случаите не показват перицитични признаци.