Хондросарком

Хондросаркомът е тумор с мезенхимен произход, който се състои предимно от хрущял. Това е вторият най-разпространен първичен злокачествен тумор на костта. Хондросаркомът е колективен термин, който обхваща група хетерогенни лезии с различни морфологични характеристики и клинично поведение. Тези лезии варират от нискостепенни тумори с нисък метастатичен потенциал до висококачествени агресивни тумори, характеризиращи се с ранни метастази.

Терминът хондросарком трябва да се използва за злокачествен тумор на хрущяла, когато туморния матрикс е изцяло хрущялен. Ако туморът показва костно образуващи елементи и примитивни мезенхимни елементи в допълнение към хрущялната диференциация, то не трябва да секласифицира като хондросарком, тъй като клиничното му поведение и терапевтичните отговори се различават от тези на първичния злокачествен хондросарком.

Туморите с гореспоменатите елементи (тоест наличието на костно образуващи елементи и примитивни мезенхимни елементи в допълнение към хрущялната диференциация) обикновено се държат като хондропластични остеосаркоми и са по-агресивни от конвенционалните хондросаркоми.

Най-често срещаните места за развитие на хондросарком са таза и рамото, както и превъзходните метафизични и диафизиални области на горните и долни крайници. Въпреки това хондросаркомът може да се появи във всяка кост и понякога се намира в черепа, особено в основата му.

Различни видове хондросарком са описани, както следва:

• Конвенционален, който представлява почти 90% от всички хондросаркоми
• Дедиференциран
• Прозрачено-клетъчен
• Мезенхимален
• Миксоиден
• Юкстакортикален
• Вторичен

Въпреки различните изследвания, може да е трудно да се разграничи доброкачествената лезия на хрущяла от бавноразвиващ се, нискокачествен хондросарком. Вторичен хондросарком може да възникне при предишна доброкачествена хрущялна лезия.

Хондросаркомите могат да бъдат разделени на първични и вторични лезии въз основа на техния произход. Първичните хондросаркоми възникват de novo, докато вторичните хондросаркоми възникват от съществуващи лезии на хрущяла.

С изключение на техния произход при съществуващи хрущялни състояния, вторичните хондросаркоми са подобни на конвенционалните хондросаркоми във всяко отношение. В допълнение, гените, отговорни за лезиите, зависят от първичното доброкачествено хрущялно състояние. Вторични хондросаркоми се наблюдават при индивиди с болест на Ollier, синдром на Maffucci, множествена наследствена екзостоза, единичен периоисален енхондром, болест на Paget или радиационно увреждане.

Хондросаркомите могат да бъдат класифицирани в следните три хистологични категории, в зависимост от находките на клетъчност, атипия и плеоморфизъм:

• Степен I (нисък клас, фигура 1) - това е цитологично подобно на енхондрома. Клетъчността е по-висока, с понякога закръглени ядра с открита структура на хроматина
• Степен II (междинен клас, фигура 2) - характеризира се с определена и увеличена клетъчност. В повечето клетки присъстват ясни нуклеоли и могат да се видят огнища на миксоидната промяна
• Степен III (висока степен, фигура 3) - характеризира се с висока клетъчност, явна ядрена атипия и наличие на митоза

Колкото по-висока е степента, толкова по-вероятно е туморът да се разпространява и метастазира. Лезиите от степен I рядко се метастазират, докато 10-15% от лезиите степен II и повече от 50% степен III лезии метастазират.

Нискостепенните хондросаркоми приличат на доброкачествени хрущялни тумори и е трудно да се разграничат двете лезии само въз основа на хистологичните характеристики. Основните разлики са ограниченият потенциал за растеж на доброкачествените хрущялни тумори и бавния растеж на нискостепенните хондросаркоми. Дедиференцираните хондросаркоми са по-агресивни от конвенционалните хондросаркоми клас II.

Хрущялната природа на хондросаркомите е очевидна в напречно сечение на тумора. Лезията има грубо лобулирана архитектура с полупрозрачна, сиво-черна хиалинова тъкан. Интензивната минерализация акцентира върху лобовете в периферията. Миксоидният вид може да бъде желатинов. Два отличителни признака - "туморно изтичане" от изрязаната повърхност и втечняване - помагат при диференцирането на злокачествените тумори от доброкачествените тумори на хрущяла. Хондросаркомите се появяват като неподвижни, лобулирани маси в таза.

Туморът трябва да бъде равномерно хрущялен, за да бъде класифициран като хондросарком. Хондросаркомите съдържат хондроиден матрикс с повишена клетъчност и имат двуядрени клетки.

Нискостепенните хондросаркоми обикновено приличат на енхондрома. Междинните тумори съдържат хрущялни клетки, които имат разширени кръгли ядра с видни нуклеоли. Тяхната цитоплазма показва изявена груб цитоплазмен ретикулум, митохондрии и големи количества гликоген. Високостепенните тумори се характеризират с висока клетъчност, явна ядрена атипия и митоза. Те съставляват 5-10% от всички хондросаркоми.

Имунохистохимичните тестове показват наличието на S-100 протеин и виментин в ниско- и средностепенни хондросаркоми. Резултатите за S-100 протеин и виментин обаче са фокусно негативни при високостепенни лезии, особено при дедиференциирани области. Имунохистохимичното оцветяване не е рутинно показано за диагностицирането на хрущялни тумори. Тези лезии са по-лесно диагностицирани с конвенционални петна от хематоксилин-еозин, отколкото с имунохистохимични петна.