Сърце МКБ D15.1

Първичните тумори на сърцето — доброкачествени или злокачествени — се срещат сравнително рядко. При аутопсионни изследвания е установена честота, варираща между 0.002-0.25%.

Повечето тумори на сърцето са доброкачествени, но и при тях съществуват рискове за:

• злокачествена трансформация;
• вторично нарушение на сърдечната дейност (например застойна сърдечна недостатъчност; обструкция (запушване) на кръвоносни съдове);
• проводни нарушения и/или тромбоза на периферни съдове;

Тези усложнение, от своя страна, изискват незабавно лечение.

Съществуват данни, че при някои пациенти с доброкачествени тумори на сърцето е увеличен рискът за исхемичен инсулт, особено при пациенти на възраст над 50 години.

Епидемиология

Доброкачествените тумори на сърцето се срещат изключително рядко.

Най-често срещаният първичен доброкачествен тумор на сърцето е миксом, наблюдаван при около 75% от случаите.
Втори по честота са рабдомиомите с 5-10%, а след това се нареждат фибромите на сърцето (4-6%).

Няма данни за предилекция (предпочитание) по пол.

При възрастните най-често се срещат миксоми, докато рабдомиомите се развиват най-често при деца.
Фибромите по-често се развиват при деца.

Етиология

Точната етиология на доброкачествените тумори на сърцето не е известна.

Възможно е да има причинно-следствена връзка със синдрома на Горлин (Gorlin) и съответните прояви:

• развитие на множество невоидни базалноклетъчни карциноми, кисти и фибросаркоми на челюстите, както и скелетни аномалии;
• множество кожни нарушения, включително:
  1. милиум;
  2. епидермоидни кисти;
  3. халацион;
  4. комедони (черни точки);
• наличие на придружаващи заболявания:
  1. медулобластом;
  2. менингиом;
  3. фибром/фибросарком на яйчниците;
  4. фибром на сърцето;
  5. фетален (на плода) рабдомиом;
  6. мезентериални лимфни или хилозни кисти;
• При синдрома на Карни (Carney) се наблюдават:

1. миксом;
2. хиперфункция на ендокринните жлези;
3. области на кожна пигментация;

Миксомите, свързани с този комплекс, са с висок риск за рецидивиране (обратно развитие) след резекция.

Рабдомиомите най-често се проявяват в ранна възраст с обструкция (запушване) на входящите и изходящите кръвоносни съдове на сърцето (тоест сърдечна недостатъчност) или аритмия.

Изображение: www.researchgate.net

Клинична картина

Симптомите при доброкачествен тумор на сърце могат да имат разнообразен характер.

При всеки пациент, при когото е налице емболично усложнение или при когото има данни за обструкция (запушване) на кръвоносни съдове, трябва да се направи незабавно оценка на състоянието, като в диференциалната диагноза трябва да влиза тумор на сърцето.

При интрамиокардно (в миокарда) нарастване на новообразуванието може да възникне облитерация (запушване) на сърдечната камера от тумора или нарушение във функцията на миокарда.

Нарастването на тумора може да доведе до симптоми на обструкция (запушване) на изходния тракт на лявата камера.

Наличието на диастолни шумове може да насочва към нарушена клапна функция, дължаща се на туморна компресия (притискане) или нарастване.

Засягането на проводната система от тумор може да доведе до палпитации (сърцебиене) и синкопни пристъпи.
Синкопните епизоди мога да бъдат асоциирани с аритмии.

Диагноза

Диагнозата при доброкачествените тумори на сърцето се поставя посредством различни методи на изследване:

Физикално изследване

При физикалното изследване на сърцето могат да се установят различни симптоми и прояви:

• Систолни или диастолни шумове, които се изменят при промяна в положението на тялото;
• Наличие на отслабен, раздвоен или променен първи сърдечен тон (S1);
• Застойна сърдечна недостатъчност;
• Дистензия (разширение) на югуларна вена;
• Наличие на видима туморна маса;
• Неврологични прояви - Фокалните (огнищните) неврологични дефицити варират от преходни исхемични атаки до инсулт на мозъчно полукълбо в резултата на церебрална емболия.
  Емболични усложнения се наблюдават изключително рядко при фиброми, но се срещат сравнително често при миксоми.
• Прояви от страна на белите дробове - При пациентите с нарушения в пълненето или функцията на лявата камера могат да се появят симптоми на застойна сърдечна недостатъчност — хрипове, задух, кашлица.
• Прояви от страна на органите в коремната кухина - Засягането на дясното предсърдие или дясната камера на сърцето може да наруши връщането на венозна кръв към дясното сърце и да доведе до хепатоспленомегалия или асцит.
• Прояви от страна на крайниците - Сърдечната недостатъчност може да предизвика периферни отоци.

Лабораторни изследвания

От лабораторните изследвания е необходимо да се направи кръвна култура, за да се определи риска за развитие на ендокардит.

Методи за образна диагностика

Рентгенография на гръден кош

Рентгенографските находки често са незначителни.

Ехокардиография

Ехокардиографията играе основна роля в оценката на пациентите с емболични нарушения, необясними сърдечни шумове или признаци и симптоми на сърдечна недостатъчност.

Сърдечната ехография е най-добрият диагностичен тест за оценка на пациенти с анамнеза и/или физикална находка, насочваща към клапна недостатъчност или към интракардиална (разположена в сърцето) маса.

Ако са налице противоречиви резултати при използването на ехокардиограф, необходимо е да се направи трансезофагеална ехография, при която се предсърдията и големите кръвоносни съдове се визуализират по-добре.

Изображение: www.researchgate.net

 Магнитен резонанс (MRI)

След като веднъж бъде установен доброкачествен тумор на сърцето, MRI може да бъде изключително полезен при определяне степента на туморна ангажираност и структура на лезията.

Въпреки че чрез магнитния резонанс не може да се направи категорично разграничаване между доброкачествени и злокачествени тумори, този метод за изследване може да спомогне за определяне на специфичните характеристики при злокачествените тумори.

Ако находката при ехокардиография е неясна, MRI може да подпомогне разграничаването на интракавитарен (вътрекухинен) тумор от тромб или хипертрофирал папиларен мускул.

Изображение: https://pubs.rsna.org

Компютърна томография (КТ)

Компютърната томография обикновено се използва за оценка на евентуално злокачествено заболяване на гръдния кош, като находката може да насочи към първичен тумор на сърцето.

Изображение: www.cureus.com

Ангиография и сърдечна катетеризация

При пациенти, при които се знае, че имат сърдечни формации, е налице относителна противопоказаност за вентрикулография поради значителния риск от катетър-индуцирана туморна емболизация.

Изображение: www.researchgate.net

Други изследвания

Електрокардиография

С помощта на електрокардиографията електрическата активност на сърцето, чрез електроди, поставени на повърхността на тялото, се прехвърля върху хартиен носител (електрокардиограма).

Изображение: https://pulmonarychronicles.com

Хистологично изследване

При хистологично (тъканно) изследване се установява, че миксомите са идентични на плурипотентни герминативни клетки, съдържащи кисели мукополизахариди.
Клетките могат да имат вретеновидна или полигонална форма.

При микроскопско изследване фибромите се визуализират като светло сиви мрежести структури от плътен колаген и наличие на разпръснати фибробласти.

Фибромите на сърцето имат сходни характеристики с фибромите, открити в други части на тялото, като изключение е само липсата на отделна капсула.
Тези тумор могат да съдържат миокардни влакна.

Изображение: Nephron; Creative Commons Attribution-Share Alike 3.0 Unported

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва:

• аортна регургитация;
• аортна стеноза;
• ендокардит;
• хипертрофична кардиомиопатия;
• инфекциозен ендокардит;
• интракардиални (възникващи в сърцето) тромбози;
• ендокардит на Libman-Sacks;
• белодробен карцином;
• лимфом;
• митрална регургитация;
• митрална стеноза;
• белодробна емболия;

Лечение

Лечението на доброкачествените маси на сърцето се състои в пълно хирургично отстраняване (резекция). Това трябва да стане колкото се може по-скоро, тъй като при миксомите съществува висок риск за емболия.

При големи и неоперабилни (които не могат да оперират) тумори може да се наложи сърдечна трансплантация.

www.freepik.com

Медикаментозно лечение не е показано, освен ако симптомите не са слабо изразени, оперативните рискове са много големи или ако размерите на тумора затрудняват пълната му резекция.
Това е причината лекарствената терапия да не е показана като първична терапия.

При рабдомиомите се наблюдава засилена тенденция към регрес (обратно развитие), поради което се препоръчва внимателно проследяване от детски кардиолог.

Прогноза

Прогнозата при тези новообразувания е отлична, ако е туморът е напълно резециран (премахнат оперативно).
Непълното отстраняване на тумора увеличава риска за по-нататъшно му нарастване и повторна поява на симптомите.

Най-често срещаната причина за усложнения е системната емболия, която се наблюдава при 25-50% от случаите.

Емболията може да засегне различни органи, включително мозъка, долните крайници, бъбреците и сърцето (коронарните артерии), с последваща исхемия (нарушен или спрял приток на артериална кръв) и възможно развитие на инфаркт.

В това МКБ D15.1 Сърце по-подробно са разгледани най-често срещаните тумори на сърцето — миксоми:

МИКСОМ НА СЪРЦЕТО

Терминът "миксом" идва от гръцката дума "muxa", означаваща "мукус", като с този термин се означава миксоиден тумор от примитивна съединителна тъкан.

Това е най-често срещаният първичен тумор на сърцето при възрастни, но може да се развие и на други места.

Миксомите обикновено се развиват в лявото или дясното предсърдие на сърцето, като около 86% се развиват в лявото предсърдие.

Тези новообразувания обикновено са на краче (педункулирани), което е закрепено към предсърдния септум (преграда), като най-честото място на прикрепване е fossa ovalis (плитко хлътване с овална форма) на преградата.

Изображение: Zorkun, www.wikidoc.org

Клинична картина

Симптомите, наблюдавани при сърдечни миксоми, обикновено възникват в резултат на нарушаване на нормалния кръвен поток към камерите на сърцето.
Тъй като педункулираните миксоми притежават известна подвижност, симптомите могат да възникнат само когато пациентът се намира в определена позиция.

Някои симптоми при миксомите могат да бъдат свързани с освобождаването на интерлевкин 6 (IL-6) от тумора. Високите нива на IL-6 увеличават риска за емболия.

Симптомите при миксом на сърцето включват:

• диспнея при усилие;
• пароксизмална нощна диспнея;
• висока температура;
• загуба на тегло;
• замаяност или загуба на съзнание (синкоп);
• хемоптиза;
• тахикардия;

Тези тумори обикновено не са педункулирани (на краче) и при тях има по-голяма вероятност да инфилтрират (проникнат в) сърдечния мускул.

Диагноза

Магнитен резонанс на сърцето може да помогне за неинвазивното диагностициране на сърдечните тумори.

Окончателната диагноза обаче изисква хистологично изследване от патолог.

Миксомите обикновено се отстраняват хирургически.
Освен новообразуванието, също така се изрязват и най-малко 5 mm от тъканите, разположени около тумора.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва други тумори на сърцето, като липоми и рабдомиоми (а рядко и тератоми).

Заглавно изображение: www.freepik.com