Доброкачествено новообразувание на други и неуточнени органи в гръдния кош МКБ D15

Неврогенните тумори са най-честите неоплазми на медиастинума. Те обикновено се локализират в задната част на медиастинума и водят началото си от симпатикусовите ганглии (ганглиом, ганглионевробластом, невробластом), от междуребрените нерви (неврофибром, невросарком, неврилемом) и от параганглионалните клетки (параганглиом). Много рядко тези тумори се локализират в предно-горния медиастинум. Повечето неврогенни тумори при възрастните са доброкачествени, докато при деца значителен процент от тях са злокачествени. Обикновено протичат безсимптомно. Оплакванията са обусловени от механични фактори като болки в гърдите и гърба, резултат от компресия или директна инвазия от междуребрените нерви, кост или гръдна стена. Прояви на синдром на Хорнер от засягане на раменния и шийния симпатиков сплит със следните изяви: птоза (спадане на клепача), миоза (късогледство) и енофталм (хлътване на очните ябълки). Симптомите могат да са системни и да се дължат на продукция на неврохормони.

Около 10 % от неврогенните тумори прорастват към гръбначия стълб. Те се наричат тип "пясъчен часовник" поради характерната им форма. При 60 % от пациентите се наблюдава неврологична симптоматика. Но значителна част от тях остават без ясно изразени симптоми, което показва необходимост от насочено търсене при прорастване към гръбначния мозък при случаите със задно медиастинални тумори.

ВИДОВЕ НЕВРОГЕННИ ТУМОРИ:

НЕВРОБЛАСТОМ - Те водят началото си пт симпатикусовата нервна система. Те се развиват в задния перитонеум и медиастинума. Те са много агресивни и много често при тяхното диагностициране се установяват разсейки в регионалните лимфни възли, кости, мозък, черен и бял дроб. Повечето от тях се срещат в детската възраст, а 75 % от тях се развиват преди 4 годишна възраст. Туморът е изграден от малки кръгли клетки разположени под формата на розетки. Клинично се проявява с неврологична симптоматика, като парализа на долните крайници, нарушения в тазовите резервоари. Описани са и други оплаквания като коремна болка, водниста диария, неволеви очни движения (танцуващи очи), дължащи се на секреция на адреналин и норадреналин. За това е необходимо да се изследват катехоламините в 24 часова урина при диагностициране на задно-медиастинални туморни формации.

СТАДИРАНЕ НА НЕВРОБЛАСТОМИТЕ И ГАНГЛИОНЕВРОБЛАСТОМИТЕ:

1.стадий -  тумор изграден от зрели нервни клетки, който не е засегнал съседни структури

2. стадий - тумор, който е засегнал и местни съседни участъци, без да преминава срединната линия;

3. стадий - тумор обхванал срединната линия

ГАНГЛИОНЕВРОБЛАСТОМ - Те представляват нещо средно между невробластом и ганглионевром.

Състоят се от зрели и незрели ганглийни клетки.

ГАНГЛИОНЕВРОМ - Те са доброкачествени тумори, произхождащи от симпатикусовите стволове, изградени от ганглийни клетки и нервни клетки. Те се откриват в ранна детска възраст и представляват най-честите тумори в детството. Обичайната им локализация е около гръбначния стълб. Те са добре капсулирани и често съдържат зони на кистична дегенерация.

ДИАГНОЗА НА НЕВРОГЕННИТЕ ТУМОРИ:

Диагностичния процес започва с разпит на болния, физикално изследване. Като посредством гръден хирург се назначават следните изследвания:

- вземане на материал за хистологична диагноза;

- назначава се рентгенова снимка фас и профил на гръдния кош;

- скенер;

- ядрено-магнитен резонанс;

- гръдна ехография;

- вземат се серологични изследвания - алфа - фетопротеин и бета-хорионгонадотропин

- голямо значение има тънкоиглена биопсия под ехографски контрол

- имунотипизиране;

Лечението е взависимост от стадия на тумора:

1. стадий - хирургично отстраняване на тумора

2. стадий - хирургично отстраняване на тумора + лъчетерапия

3. и 4. стадий - хирургично отстраняване на тумора, лъчетерапия, химиотерапия и при необходимост повторна операция за отстраняване на остатъчни туморни маси.
При пациенти неповлияващи се от хирургичната терапия се прибягва до химиотерапия и костно мозъчна трансплантация.