Други уточнени органи в гръдния кош МКБ D15.7
Новообразуванията, включени в МКБ D15.7 Други уточнени органи в гръдния кош, са:
Доброкачествени тумори на диафрагмата
Диафрагмата (diaphragma) представлява плосък мускул, разположен между гръдната и коремната кухина. Мускулът се издава куполообразно нагоре, към гръдната кухина, като по този начин образува два купола – ляв и десен.
Епидемиология
Първичните тумори на диафрагмата се срещат рядко, като доброкачествените новообразувания се срещат още по-рядко.
През 1868 Grancher описва за първи път първичен тумор на диафрагмата — фибром.
Най-често срещаните доброкачествени кистозни лезии на диафрагмата са бронхогенните кисти и кистите с мезотелен произход, докато най-често срещаният доброкачествен солиден тумор е липом, като липомите съставляват около 35% от доброкачествените тумори, развиващи се в този регион.
Други доброкачествени тумори на диафрагмата включват:
- фибром;
- ангиом;
- лимфангиом;
- хемангиоендотелиом;
- рабдомиофибром;
- неврофибром;
Изображение: St Bartholomew's Hospital Archives & Museum, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons
Клинична картина
При доброкачествените новообразувания на диафрагмата обикновено не се наблюдават специфични симптоми, като в редки случаи е възможна появата на болки в гърдите или неопределен дискомфорт в долната част на гръдната стена.
Това е причината те да не бъдат диагностицирани продължително време, като в повечето случаи се откриват случайно при изследване на гръдния кош с рентген или компютърен томограф по друг повод.
Описани са и случаи, при които пациентите се оплакват от:
- болки в рамото;
- болки в гърба;
- диспнея;
- кашлица;
- хемоптиза;
- в някои случаи дори диафрагмална руптура (разкъсване);
Симптомите при пациентите с такъв тумор варират в зависимост от възрастта, размера на лезията, засягането на съседни органи и хистологичните (тъканните) особености на тумора.
Лечение
Лечението на доброкачествените тумори на диафрагмата е хирургична резекция (изрязване), като прогнозата при този вид терапия е отлична.
Резекцията е показана при всяко доброкачествено новообразувание на диафрагмата както за потвърждаване на диагнозата, така и за облекчаване на симптомите, ако са налице.
Ако е налице ендометриоза — доброкачествен процес, който се разпространява към към диафрагмата — обикновено лечението е медикаментозно.
Хирургична аблация или резекция се обмисля само след неуспешно консервативно лечение.
От туморите на диафрагмата, включени в МКБ D15.7 Други уточнени органи в гръдния кош, са разгледани подробно най-често срещаните — липомите:
Липом на диафрагмата
Липомите са често срещани доброкачествени мекотъканни тумори при възрастни и въпреки че около половината от туморите на меките тъкани са липоми, засягането на диафрагмата от тези лезии е много рядко.
Първият доклад за диафрагмален липом е направен през 1886 година от Кларк (Clark).
Диафрагмалните липоми представляват капсулирани тумори с мека консистенция и съдържащи мастна тъкан, като обикновено се наблюдават при пациенти със затлъстяване.
Изображение: www.semanticscholar.org
Освен от диафрагмата, липоми могат да се развият от:
- бронхите;
- белите дробове;
- медиастинума;
- гръдната стена;
Интраторакалните (развиващи се в гръдната кухина) липоми, произтичащи от гръдната стена, се срещат изключително рядко.
Епидемиология
Двата пола се засягат с еднаква честота, като туморите обикновено се развиват през 4-о и 5-о десетилетие от живота.
Липомите обикновен засягат постеролатералната (задно-страничната) част на диафрагмата, като има 2 пъти по-голяма вероятност да се развият от лявата страна.
Класификация
Уилямс и Парсънс (Williams and Parsons) класифицират диафрагмалните липоми според тяхната анатомична локализация на:
- интраторакални (вътрегръдни) липоми — изцяло разположени в гръдния кош;
- торакални липоми тип "пясъчен часовник" — разположени както интраторакално (в гръдния кош), така и екстраторакално (извън гръдния кош), като тези липоми се класифицират като цервикомедиастинални и трансмурални;
Клинична картина
При липомите, засягащи диафрагмата, обикновено не се наблюдават клинични прояви, но ако все пак са налице симптоми, те могат да включват:
Диагноза
Рентгенологичната оценка е от особено значение за диагнозата.
Предпочита се торако-абдоминална (на гръдния кош и корема) компютърна томография (КТ) пред други методи, тъй като този метод дава възможност за оценка на морфологията и консистенцията на тумора.
КТ се приема като прецизен метод за диагностициране на диафрагмалните липоми поради високата си специфичност за откриване на тъкани, съдържащи мастна тъкан.
Липомите на диафрагмата обикновено се бъркат с херния или локализирани евентрации.
Понякога левият бъбрек може да доведе до локализирано повдигане на диафрагмата поради неговото по-високо разположение, което може да се обърка с новообразувание.
Евентрациите не нарушават конфигурацията на диафрагмата, за разлика от липомите, имащи елипсовидна или сферична форма.
Разграничаването на диафрагмален липом от херния на Бохдалек (Bochdalek) е основно предизвикателство при образното изследване на диафрагмата.
Изображение: www.semanticscholar.org
Лечение
Тъй като липомите имат доброкачествен характер, хирургично лечение невинаги е задължително.
Лечението с по-консервативни средства включва внимателно проследяване, за да се изключи нарастване на лезията.
Поради трудното разграничаване обаче между липом и добре диференциран липосарком, дори след иглена биопсия, хирургичното лечение остава основна опция.
Злокачествена трансформация на липомите се наблюдава рядко.
Изображение: https://surgicalimages.arizona.edu
Доброкачествени тумори на плеврата
Плеврата представлява гладка, бледо жълта прозрачна мембрана, която покрива гръдния кош и белите дробове. Нейната функция е свързана със защита на белите дробове от различни въздействия.
Доброкачествените фиброзни тумори на плеврата понякога се означават още и като солитарни (единични) фиброзни тумори, като съставляват около 80% от немезотелиомните тумори на плеврата.
Изображение:www.researchgate.net
Патогенеза
Солитарните фиброзни тумори на плеврата са описани за първи път от Klemperer и Rabin през 1931 година.
Тези новообразувания се развият от мезенхимна съединителна тъкан, като най-често засягат плеврата, но могат да се развият и в други области на гръдния кош (медиастинум, перикард, бели дробове), както и в екстраторакални (извън гръдния кош) структури (епиглотис, слюнчени жлези, щитовидна жлеза, бъбреци, млечни жлези).
Доброкачествените фиброзни тумори на плеврата се ограничават до повърхността на белия дроб, откъдето започва развитието им.
Най-често срещаните тумори на плеврата са злокачествени форми на мезотелиом, които се развиват в резултат от излагане на азбест.
В някои случаи е възможно да се развият фиброзни тумори на плеврата, които не са свързани с експозицията на азбест. Тези тумори могат да бъдат злокачествени или доброкачествени.
Епидемиология
Тези тумори се срещат по-често при жените, отколкото при мъжете.
Повечето пациенти, при които са установени доброкачествени тумори на плеврата, са над 50-годишна възраст.
Етиология
Точните причини за развитието на доброкачествени фиброзни тумори на плеврата не са известни.
Известно е обаче, че експозицията на азбест — основната причина за развитие на мезотелиоми — не води до развитие на доброкачествени тумори.
Тютюнопушенето също не се смята за причина за развитие на доброкачествени тумори на плеврата.
Клинична картина
При голяма част от пациентите с доброкачествени тумори на плеврата не се наблюдават никакви симптоми, въпреки че тези тумори в повечето случаи с много големи размери (до 40 см в диаметър).
При част от пациентите все пак могат да се наблюдават прояви:
Диагноза
В помощ на диагнозата при тези тумори идват методите за образна диагностика:
Рентгенография на гръден кош
При рентгенография на гръдния кош при пациенти, имащи тумори с малки размери, обикновено се установява добре ограничена, лобулирана (разделена на делчета), солиртарна (единична) формация.
По-големите тумори в някои случаи много трудно се разграничават от първични белодробни или медиастинални маси.
Изображение: https://radiopaedia.org
Находките при КТ зависят изцяло от размерите на тумора.
Ако туморът е с малки размери, при томография обикновено се установяват хомогенни (с еднаква структура), добре ограничени, неинвазивни, лобулирани мекотъканни маси, които обикновено са разположени в близост до гръдната стена.
По-големите лезии обикновено имат хетерогенна (разнородна) структура и при тях е възможно да не се установят КТ характеристики, насочващи към фокални (огнищни) плеврални тумори.
Ако се установяват калцификати (калциеви отлагания) в лезиите, това насочва към некроза, като тази находка се наблюдава по-често при тумори с по-големи размери.
Изображение: www.researchgate.net
Доброкачествените тумори на плеврата показват променлив интензитет при изследване с магнитен резонанс (MRI), което е резултат главно от относителното количество колаген и фибробласти, както и от наличието на зони с хеморагия (кръвоизлив), некроза или кистозна дегенерация в тумора.
Усиленият образ е резултат главно от увеличена васкуларизация (кръвоснабдяване).
Изображение: www.researchgate.net
При ултразвуково изследване доброкачествените фиброзни тумори на плеврата се визуализират като добре ограничени нехомогенни тъканни маси, характеризиращи се ниска или хетерогенна (разнородна) ехогенност (способност на тъканите да отразяват ултразвуковите вълни).
Изображение: www.researchgate.net
Биопсия и хистологично изследване
За да се установи дали даден тумор е доброкачествен или злокачествен, трябва да се направи иглена или хирургична биопсия.
Окончателната диагноза се поставя след патологична оценка на биопсичния материал, като се изследва и дали е налице имунореактивност на неопластични клетки към CD34 и CD99.
Лечение
Въпреки че фиброзните тумори на плеврата на злокачествени, за тяхното лечение се препоръчва хирургично отстраняване.
Ако тези новообразувания не се премахнат оперативно, съществува риск за тяхната злокачествена трансформация.
Заглавно изображение: www.freepik.com
Коментари към Други уточнени органи в гръдния кош МКБ D15.7