Аортна (клапна) стеноза МКБ I35.0

Аортна стеноза е стесняване на изхода на лявата камера на сърцето (където започва аортата), което затруднява изтласкването на кръвта от лявата камера в аортата. Може да се появи на аортната клапа, както и над и под това ниво. Обикновено се влошава с течение на времето. Ако не се лекува, прогресията на това състояние може да отслаби сърцето във времето и да доведе до редица животозастрашаващи усложнения, включително сърдечна недостатъчност, нарушения на сърдечния ритъм и спиране на сърцето. Подходящото лечение и мониторинг е от съществено значение за предотвратяване на появата на тези усложнения и за осигуряване на добро качество на живот на засегнатите.

Нормално площта на аортния клапен отвор е между 2,6 и 3,5 квадратни сантиметра. За стеноза се говори, когато тази площ намалее под 2 квадратни сантиметра. В зависимост от големината на отвора се различават три степени на аортна стеноза:

• умерена степен - при големина на аортния клапен отвор от 0,75 до 1 квадратни сантиметра
• тежка степен - при големина на аортния клапен отвор под 0,75 квадратни сантиметра

Епидемиология

Аортната стеноза е най-често срещаната клапна болест на сърцето в развития свят. Засяга около 2% от хората над 65 години.Прогнозните проценти не са били известни в повечето от развиващите се страни от 2014 година. При тези, които имат симптоми, без лечение вероятността от смърт на пет години е около 50%, а на 10 години - около 90%.

Приблизително 2% от хората над 65 години, 3% от хората над 75 години и 4% от хората над 85 години имат стеноза на аортната клапа. Разпространението се увеличава със застаряване на населението в Северна Америка и Европа.

Тежката аортна стеноза е рядка в ранна детска възраст, среща се при 0,33% от живородените и се дължи на уникуспидна или бикуспидна клапа. Повечето пациенти с вродена бикуспидална аортна клапа, които развиват симптоми, не го правят до средна възраст или по-късно.

Аортна склероза (калцификация на аортната клапа без възпрепятстване на притока на кръв, считана за предшественик на калцифична дегенеративна калцифична аортна стеноза) се увеличава честотата с възрастта и е налице при 29% от хората над 65 години и при 37% от хората над 75 години. При възрастни хора разпространението на аортна стеноза е между 2% и 9%.

Дегенеративната калцифична аортна стеноза обикновено се проявява при индивиди на възраст над 75 години и се среща най-често при мъже.

Етиология

Повечето случаи на аортна (клапна) стеноза се дължат на запушването на клапно ниво. Аортната стеноза най-често се причинява от свързана с възрастта прогресивна калцификация (над 50% от случаите), със средна възраст от 65 до 70 години. Друга основна причина за аортна стеноза е калцификацията на вродена бикуспидна аортна клапа (30-40% от случаите), обикновено представена по-рано (на възраст от 40+ до 50 +).

Валвуларната аортна стеноза може да бъде вродена или придобита.

Вродените уникуспидна, бикуспидна, трикуспидна или дори квадрикуспидна клапи могат да причинят аортна стеноза. При новородени и кърмачета, по-млади от 1 година, уникуспидната клапа може да предизвика тежка обструкция и е най-честата аномалия при кърмачета с фатална клапна аортна стеноза. При пациенти по-млади от 15 години уникуспидните клапи са най-чести в случаите на симптоматична аортна стеноза.

При възрастни, които развиват симптоми от вродена аортна стеноза, проблемът обикновено е бикуспидна клапа. Бикуспидните клапи не причиняват значително стесняване на аортния отвор през детството. Променената архитектура на бикуспидалната аортна клапа индуцира турбулентен поток с непрекъсната травма към платната, което в крайна сметка води до фиброза, повишена твърдост и калцификация на платната и стесняване на аортния отвор в зряла възраст.

Вродените неправилно трикуспидни аортни клапани с комисурално сливане също могат да причинят турбулентно течение, водещо до фиброза и в крайна сметка до калцификация и стеноза. Клиничните прояви на вродена аортна стеноза при възрастни обикновено се появяват след четвъртото десетилетие от живота.

Основните причини за придобита аортна стеноза включват дегенеративна калцификация и по-рядко ревматична болест на сърцето.

Дегенеративната калцифична аортна стеноза (наричана още сенилна калцифична аортна стеноза) включва прогресивно калцифициране на платната, което води до ограничаване на нормалното им отваряне по време на систола. Това представлява следствие от дългогодишен хемодинамичен стрес върху клапата и в момента е най-честата причина за аортна стеноза, изискваща подмяна на аортната клапа. Калцификацията може също да включва митралния анул или да се разпростира в проводимата система, което води до дефекти на атриовентрикуларна или интравентрикуларна проводимост.

Рисковите фактори за дегенеративна калцифична аортна стеноза включват напреднала възраст, хипертония, хиперхолестеролемия, захарен диабет и тютюнопушене. Наличните данни предполагат, че развитието и прогресията на заболяването се дължат на активен болестен процес на клетъчно и молекулярно ниво, който показва много сходства с атеросклероза, вариращи от ендотелна дисфункция до калцификация в крайна сметка.

Други, редки причини за аортна стеноза включват обструктивни вегетации, хомозиготна хиперхолестеролемия тип II, болест на Педже, болест на Фабри, охроноза и облъчване.

Заслужава да се отбележи, че въпреки че се прави диференциация между трикуспидна и бикуспидална аортна стеноза, често е трудно да се определи броят на платната на аортната клапа.

Патогенеза

Човешката аортна клапа обикновено се състои от три полулунни платна, чиито свободен ръб е задебелен и образува възелче, като при затваряне на платната те се срещат в средата на лумена. Когато лявата камера се свие, тя изтласква кръвта през клапата в аортата и впоследствие към останалата част на тялото. Когато лявата камера отново се разшири, аортната клапа се затваря и не позволява на кръвта в аортата да потече назад (регургитация) в лявата камера. При аортна стеноза отварянето на аортната клапа става затруднено. Дегенеративната и бикуспидалната аортна стеноза започват с увреждане на ендотелните клетки от повишено механично натоварване. Счита се, че възпалението участва в по-ранните етапи на патогенезата на аортна (клапна) стеноза и свързаните с него рискови фактори спомагат за отлагането на лош холестерол и липопротеин, силно увреждащо вещество, в аортната клапа, причинявайки значителни щети и стеноза с течение на времето.

В резултат на тази стеноза лявата камера трябва да генерира по-високо налягане с всяко свиване, за да придвижва ефективно кръвта напред в аортата. Първоначално лявата камера генерира това повишено налягане чрез удебеляване на мускулните му стени (хипертрофия на миокарда). Видът на хипертрофията, който най-често се наблюдава при аортна стеноза, е известна като концентрична хипертрофия, при която стените на лява камера са (приблизително) еднакво удебелени.

Когато аортният клапан стане стенотичен, възниква резистентност към систолното изтласкване и между лявата камера и аортата се развива градиент на систолното налягане. Тази обструкция на оттока води до повишаване на систолното налягане в лявата камера. Като компенсаторен механизъм за нормализиране на напрежението в стената на лява камера дебелината на стената се увеличава чрез паралелна репликация на саркомерите, което води до концентрична хипертрофия. На този етап камерата не се разширява и камерната функция се запазва, въпреки че диастолното съответствие е намалено.

В крайна сметка обаче крайното диастолично налягане на лява камера се повишава, което предизвиква съответно увеличаване на белодробното капилярно артериално налягане и намаляване на сърдечната продукция поради диастолна дисфункция. Контрактилитетът на миокарда също може да намалее, което води до намаляване на сърдечния дебит поради систолна дисфункция. В крайна сметка се развива сърдечна недостатъчност.

При повечето пациенти с аортна стеноза систолната функция на лява камера се запазва и сърдечният изход се поддържа в продължение на много години, въпреки повишеното систолично налягане. Въпреки че сърдечният изход е нормален в покой, той често не успява да се увеличи подходящо по време на тренировка, което може да доведе до симптоми, предизвикани от упражнения.

Диастолната дисфункция може да възникне като следствие от нарушена релаксация на лява камера и/или намалено съответствие на лява камера, в резултат на увеличено следнатоварване, хипертрофия на лява камера или исхемия на миокарда. Хипертрофията на лява камера често се регресира след облекчаване на клапна обструкция. Някои хора обаче развиват обширна миокардна фиброза, която може да не отзвучи, въпреки регресия на хипертрофия.

При пациенти с тежка аортна стеноза, предсърдното свиване играе особено важна роля в диастолното запълване на лява камера. По този начин развитието на предсърдно мъждене при аортна стеноза често води до сърдечна недостатъчност поради невъзможност за поддържане на сърдечния пулс.

Увеличената маса на лява камера, повишеното й систолно налягане и удължаването на фазата на систолно изтласкване повишават необходимостта от миокарден кислород, особено в субендокардиалния участък. Въпреки че коронарният кръвен поток може да бъде нормален, когато се коригира масата на лява камера, резервът за коронарен поток често се намалява.

По този начин миокардната перфузия е компрометирана от относителния спад на плътността на капилярите на миокарда и от намален диастоличен трансмиокарден (коронарен) перфузионен градиент поради повишеното диастолично налягане на лява камера. Следователно, субендокардът е податлив на недостатъчна перфузия, което води до миокардна исхемия.

Ангина е резултат от съпътстваща повишена нужда от кислород от хипертрофичния миокард и намалено доставяне на кислород вторично до намален резерв за коронарен поток, намалено диастолно перфузионно налягане и относителна субендокардиална миокардна исхемия.

Клинична картина

Аортната стеноза обикновено има асимптоматичен латентен период от 10-20 години. Симптомите, свързани с аортна стеноза, зависят от степента на стеноза. Повечето хора с лека до умерена аортна стеноза нямат симптоми. Симптомите обикновено присъстват при хора с тежка аортна стеноза, въпреки че могат да се появят и при тези с лека до умерена аортна стеноза. Трите основни симптома на аортна стеноза са загуба на съзнание, ангинална болка в гърдите и задух при активност.

Ангина пекторис при пациенти с аортна стеноза обикновено се утаява от напрежение и се облекчава от покой. По този начин може да наподобява ангина от коронарна болест на артерията.

Симптомите на сърдечна недостатъчност (пароксизмална нощна диспнея, ортопнея, задух при натоварване и задух) могат да се дължат на систолна дисфункция от несъответствие след натоварване, исхемия или отделен кардиомиопатичен процес. Алтернативно, диастолната дисфункция от хипертрофия на лява камера или исхемия може също да доведе до симптоми на сърдечна недостатъчност.

Синкоп от аортна стеноза често се появява при натоварване, когато системната вазодилатация при наличие на фиксиран обем на удара напред причинява спадане на артериалното систолно кръвно налягане. Той може също да бъде причинен от предсърдни или камерни тахиаритмии.

Синкоп в покой може да се дължи на преходна камерна тахикардия, предсърдно мъждене или (ако калцификацията на клапана се разпростира в проводимата система) атриовентрикуларен блок. Друга причина за синкопа са анормалните вазодепресорни рефлекси, дължащи се на повишено интракавитално налягане на лява камера (вазодепресорен синкоп). Синкопът може да бъде придружен от конвулсии.

Стомашно-чревно кървене, дължащо се на ангиодисплазия или други съдови малформации, е налице с по-висока от очакваната честота при пациенти с калцифична аортна стеноза. Тези малформации обикновено отзвучават след операция на аортната клапа.

Пациентите могат да проявят прояви на инфекциозен ендокардит (тоест висока температура, умора, анорексия, болки в гърба и загуба на тегло). Рискът от инфекциозен ендокардит е по-висок при по-млади пациенти с лека клапна деформация, отколкото при по-възрастни пациенти с дегенерирани калцифицирани аортни клапи, но той може да се появи при всяка една от популациите. Може да се появи при пациенти на всяка възраст с придобита от болница бактериемия Staphylococcus aureus.

Пациентите с бикуспидна клапа имат повишена честота на дилатация на корена на аортата (25-40% от пациентите) и аортна дисекция.

Калциевата аортна стеноза рядко може да причини калциеви емболи до различни органи, включително сърцето, бъбреците и мозъка.

Диагноза

Аортната стеноза най-често се диагностицира, когато е безсимптомна и понякога може да бъде открита по време на рутинно изследване на сърцето и кръвоносната система. Съществуват добри доказателства, които показват, че определени характеристики на периферния пулс могат да управляват при диагнозата. По-специално, може да има бавен и/или продължителен удар на артериалния пулс и пулсът може да е с малък обем. Това понякога се нарича pulsus parvus et tardus. Възможно е също така да има забележимо забавяне между първия сърдечен тон (при аускултация) и съответния импулс в каротидната артерия (така нареченото „апикално-каротидно забавяне“). По подобен начин може да има забавяне между появата на всеки пулс в брахиалната артерия (в ръката) и радиалната артерия (в китката).

Първият сърдечен тон може да бъде последван от рязък изтласкващ звук, най-добре чут в долната лява стернална граница и на върха. Звукът на изтласкване, причинен от въздействието на изтичане на лявата камера върху частично кондензираните платна на аортната клапа, е по-често асоцииран с подвижен бикуспидален аортен клапан, отколкото неподвижен калциран аортен клапан. Интензивността на този звук не варира с дишането, което помага да го различим от изтласкващото щракване, произведено от стенотичен белодробен клапан, който ще намалее леко по интензивност по време на вдишване.

Лесно чуващ се аортен систолен клик се чува най-силно в горната дясна стернална граница, на второто дясно междуребрено пространство и излъчва двустранно до каротидните артерии. Систолният шум при аортна стеноза е груб, обикновено силен, мезосистолен, кресчендо-декресчендо шум, с връх преди, около или след средата на систолата. Колкото по-тежка е стенозата, толкова по-продължителен е шумът и толкова по-късно в систолата достига своя максимум.

Вторият сърдечен тон има тенденция да намалява и да е по-мек, тъй като аортната стеноза става по-тежка. Това е резултат от нарастващото калцифициране на клапата, предотвратяващо затварянето й и издаване на остър, силен звук. Поради увеличаване на налягането в лявата камера от стенотичната аортна клапа, с течение на времето камерата може да хипертрофира, което води до диастолна дисфункция. В резултат на това може да има четвърти сърдечен тон поради скованата камера. При продължително повишаване на камерното налягане ще се появи дилатация на камерата и може да се прояви трети сърдечен тон.

И накрая, аортната стеноза често съществува съвместно с известна степен на аортна недостатъчност (аортна регургитация). Следователно, физикалният преглед при аортна стеноза може също да разкрие признаци на последната, например, ранен диастоличен шум. В действителност, когато са налице и двете аномалии на клапаните, очакваните констатации или могат да бъдат модифицирани или дори да не присъстват. По-скоро се появяват нови признаци, които отразяват наличието на едновременна аортна стеноза и недостатъчност, например pulsus bisferiens.

Електрокардиограма

Въпреки че аортната стеноза не води до конкретни находки на електрокардиограмата (ЕКГ), тя все още често води до редица електрокардиографски аномалии. Проявите на ЕКГ на хипертрофия на лявата камера са често срещани при аортна стеноза и възникват в резултат на стенозата, която е поставила хронично високо натоварване под налягане върху лявата камера.

Както бе отбелязано по-горе, процесът на калцификация, който протича при аортна стеноза, може да прогресира, за да се разпростре отвъд аортната клапа и в системата за електрическа проводимост на сърцето. Доказателствата за това явление рядко могат да включват модели на ЕКГ, характерни за някои видове сърдечен блок, като например левия сноп на клона.

Катетеризация на сърцето

Катетеризацията на сърдечната камера дава окончателна диагноза, показваща тежка стеноза в клапната област под 1,0 квадратен сантиметър. Тя може директно да измерва налягането от двете страни на аортната клапа. Градиентът на налягането може да се използва като точка за вземане на решение за лечение. Полезен е при симптоматични хора преди операцията. Стандартът за диагностициране на аортна стеноза е неинвазивното изследване с ехокардиография. Сърдечната катетеризация е запазена за случаите, в които има несъответствие между клиничната картина и неинвазивното изследване, поради рискове, присъщи на пресичането на аортната клапа, като удар.

Ехокардиография

Ехокардиограмата (сърдечен ултразвук) е най-добрият неинвазивен начин за оценка на анатомията и функцията на аортната клапа.

Площта на аортната клапа може да се изчисли неинвазивно, като се използват скоростите на ехокардиографския поток. Ехокардиограмата може също да показва хипертрофия на лявата камера, удебелена и неподвижна аортна клапа и разширен корен на аортата. При остри случаи обаче може да изглежда измамно нормално.

Рентгенография на гръдния кош

Рентгенография на гръдния кош може също да помогне при диагностицирането и да даде указания за тежестта на заболяването, показвайки степента на калцификация на клапана, а при хронично състояние - разширена лява камера и предсърдие.

Лечение

Обикновено лечението не е необходимо при хора без симптоми. В умерени случаи ехокардиографията се прави на всеки 1-2 години за проследяване на прогресията, вероятно допълнена със сърдечно-съдов стрес-тест. В тежки случаи ехокардиографията се прави на всеки 3-6 месеца. Както в умерени, така и в леки случаи, лицето трябва незабавно да направи преразглеждане или да бъде допуснато за стационарна помощ, ако се появят нови свързани симптоми. В момента няма терапевтични възможности за лечение на хора със стеноза на аортна клапа. Въпреки това, проучванията показват, че заболяването се появява в резултат на активни клетъчни процеси, което предполага, че насочването към тези процеси може да доведе до жизнеспособни терапевтични подходи.

Влиянието на статините върху прогресията на аортна (клапна) стеноза не е ясно. Последните проучвания не показват никаква полза от забавянето на прогресията на заболяването, но показват намаляване на исхемичните сърдечно-съдови инциденти.

Докато наблюдателните проучвания демонстрират връзка между понижения холестерол със статините и намалената прогресия, рандомизираното клинично проучване, публикувано през 2005 година, не успя да намери никакъв ефект върху калциевата аортна стеноза. Изследване от 2007 година открива забавяне на аортната стеноза със статина розувастатин.

Възможностите за медицинско лечение са ограничени при симптоматични пациенти с аортна стеноза, които не са кандидати за операция. При пациенти с белодробна конгестия може да се опита предпазлива употреба на дигиталиси, диуретици и инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ), докато бета-блокерите могат да се използват, ако преобладаващият симптом е стенокардията. Във всеки случай трябва да се избягва прекомерното понижаване на предварителното натоварване или системното артериално кръвно налягане.

Вазодилататорите могат да се използват при сърдечна недостатъчност и при хипертония, но също така трябва да се използват с изключително внимание, за да се избегне критично намаляване на предварително натоварване или системно артериално кръвно налягане при пациент със значителна аортна стеноза.

Тежката хипертония често се наблюдава при възрастен пациент с аортна стеноза и трябва да се лекува, тъй като причинява допълнително увеличаване на съдовото натоварване. Лечението трябва да следва указанията, посочени в седмия доклад на съвместния национален комитет за превенция, откриване, оценка и лечение на високо кръвно налягане. Понижаването на кръвното налягане до нормални нива е препоръчително, но трябва да се избягва хипотония.

Насоките препоръчват пациентите със симптоми на сърдечна недостатъчност, които не са подходящи кандидати за операция или имплантация на транскатетерна аортна клапа, да бъдат лекувани с дигоксин, диуретици, АСЕ инхибитори или блокери на ангиотензиновите рецептори.

Антибиотичната профилактика за предотвратяване на бактериален ендокардит вече не се препоръчва при пациенти с клапна аортна стеноза.

Пациентите с лека аортна стеноза могат да водят нормален живот. В случаите на умерена аортна стеноза трябва да се избягват умерени до тежки физически натоварвания и състезателни спортове.

Ремонт на аортна клапа

Поправянето на аортната клапа или реконструкцията на аортната клапа описва реконструкцията както на формата, така и на функцията на нативната и дисфункционираща аортна клапа. Най-често се прилага за лечение на аортна регургитация. Може да стане необходимо и за лечение на аневризма на аортата, по-рядко за вродена аортна стеноза.

Целта на операцията е подобряване на продължителността на живота и лечение на сърдечна недостатъчност като последица от дисфункцията на аортната клапа. Целта може също да бъде предотвратяване на усложнения на аортата (разкъсване или дисекция) при лечението на аневризма. Ремонтът е по-нова алтернатива на подмяната. В много случаи замяната ще бъде единствената реалистична опция поради силно разрушаване на клапана.

Въпреки че подмяната на аортната клапа е безопасна и възпроизводима процедура, тя все още може да бъде свързана с дългосрочното възникване на така наречените усложнения, свързани с аортната клапа. Вероятността за тези усложнения зависи от възрастта на пациента и вида операция, но те трябва да се очакват. Типични усложнения са образуването на кръвен съсирек (тромб) на клапана или дислогментация на тромба (емболия). Усложненията от кървене обикновено са следствие от лекарства за "разреждане на кръвта" (антикоагулация). Всички устройства за биологично заместване имат склонност към дегенерация и също така има повишен риск от инфекции на клапна протеза (протезен клапан ендокардит). В сравнение с резултатите от подмяната на клапана ще има минимална тенденция към образуване на съсиреци след ремонт на аортна клапа и обикновено антикоагулацията не е необходима, като по този начин се намалява до минимум възможността от кървене. Вероятността от инфекция на ремонтираната аортна клапа е много по-ниска в сравнение с наблюдаваната след подмяната на аортната клапа.

Подмяна на аортна клапа

При възрастни симптоматичната тежка аортна стеноза обикновено изисква подмяна на аортна клапа. Докато последната е стандартът на грижа за аортна стеноза от няколко десетилетия, към 2016 година подходите за подмяна на аортна клапа включват операция на открито сърце, минимално инвазивна сърдечна хирургия и минимално инвазивен катетър на базата на (перкутанно) заместване на аортната клапа. Обаче хирургичното заместване на аортната клапа е добре проучено и като цяло има добра и добре установена дългосрочна прогноза.

Стенозиралата аортна клапа най-често се заменя с помощта на хирургична процедура с механична или тъканна клапа. Процедурата се извършва или при операция с отворено сърце, или в по-малък, но нарастващ брой случаи, при минимално инвазивна сърдечна хирургия.

Замяна на транскатетерната аортна клапа

В световен мащаб повече от 250 000 души са получили заместване на транскатетерната аортна клапа. За хора, които не са кандидати за хирургично заместване на клапан и повечето пациенти на възраст над 75 години, процедурата може да бъде подходяща алтернатива.

Балонна валвулопластика

За кърмачета и деца балонната валвулопластика, при която балонът се надува, за да разтегне клапана и да позволи по-голям поток, също може да бъде ефективен. При възрастните обаче той по принцип е неефективен, тъй като клапанът има тенденция да се върне в стенозирано състояние.