Ектопична тъкан в белия дроб МКБ Q33.5

Развитието на ектопична тъкан в белия дроб е форма на хетеротопия - присъствие на нормална тъкан на атипично място.

Ектопичните тъкани рядко се появяват в белия дроб. Те включват ендометриоза, нервна тъкан, жлезиста тъкан (щитовидна жлеза, панкреас и надбъбречна жлеза). Хористомите са много редки аномалии в развитието, получени от тези ектопични тъкани. Те се развиват като маса, съставена от хистологично нормални тъкани, които не се срещат нормално в белия дроб (хетеротопни).

Причини

Причината може да бъде в забавено спускане на органа към мястото му и задържане в атипична за него анатомична зона (ектопична щитовидна жлеза). Причина могат да бъдат също генетични и епигенетични фактори, оксидативен стрес (ендометриоза).

Хамартом

Белодробните хамартоми са доброкачествени новообразувания, съставени от съединителна, мускулна, мастна и костна тъкани. Това е един от най-често срещаните доброкачествени тумори на белия дроб и представлява 8% от всички белодробни новообразувания. Белодробните хамартоми по-често засягат мъжкия пол и могат да причинят допълнителни усложнения при пушачи.

Хористом

Хористомите, форма на ектопична тъкан на белия дроб, са маси от нормални тъкани, открити на необичайни (ненормални) за тях места. Хористомите се класифицират според съставящата ги тъкан. Развиват се в кожата или устната кухина, по-рядко могат да се появят и във вътрешните органи (бял дроб).

Най-често срещаният тип - орален хористом се състои от кост, хрущял или и двете. Такива лезии обикновено се появяват като възлови маси в областта на срединната линия на тялото. Лезии също могат да се видят в лигавицата на небцето. Рядко хористомите в устата могат да бъдат съставени от други видове тъкани, като глиална тъкан, стомашно-чревна лигавица или мастни жлези.

Хористомът може да бъде диагностициран във всяка възраст - от раждането до напреднала възраст. Всички епидермални хористоми се наблюдават при мъже. Повечето случаи на езиков костен хористом са докладвани при жени през третото и четвъртото десетилетие. Хористомът на слюнчените жлези често се появява при новородени.

Хористомите са различни от хамартомите. Двете могат да бъдат разграничени по следния начин: хамартом – дезорганизиран свръхрастеж на тъкани в нормалното им местоположение (напр. полипи на Peutz – Jeghers), хористом - нормален растеж на тъканите в необичайно местоположение. Следователно хамартомите не са ектопични образувания, за разлика от хориостомите.

Ендометриоза

Изображение: freepik.com

Ендометриозата е много често срещано заболяване сред жените по света, засяга 5% до 15% от тях по време на репродуктивния им период. Тя представлява наличие на функционална ендометриална тъкан извън матката, най-често в яйчниците, маточно-кръстните връзки и перитонеума. Въпреки че обикновено се ограничава до таза, е известно, че ендометриозата се среща и в извънтазови органи или тъкани. Ектопичен ендометриум е открит в пъпа, гърдите, крайниците, плевралната кухина и белия дроб.

Симптоматиката на извънтазовата ендометриоза винаги е свързана с менструалния цикъл, това обаче може да остане незабелязано от пациента и клинициста. Откриването на връзката между менструалното кървене и появата на симптомите от страна на засегнатия орган е в основата на поставянето на правилната диагноза. Трудностите се дължат на голямото разнообразие от симптоми и локализации.

Ендометриозата на белия дроб се изразява в хемоптиза (кръвохрачене) и болка в гърдите по време на менструация. Краят на хемоптизата съвпада с този на менструацията. Потвърждаването на диагнозата изисква подробни анамнестични данни (разпит на пациента) и задължителна хистопатологична оценка (биопсично изследване на материал).

Тератом

Тератомът е рядък вид тумор, който може да съдържа напълно развити тъкани и органи, включително коса, зъби, мускули и кости. Тератомите са най-често срещани в опашната кост, яйчниците и тестисите, но могат да се появят и в белия дроб.

Тератомите могат да се появят при новородени, деца или възрастни. Те са по-чести при жените. Тератомите обикновено са доброкачествени при новородени, но все пак може да се наложи хирургично отстраняване. Тератомите обикновено се описват като зрели или незрели.

Зрелите тератоми обикновено са доброкачествени. Те могат да се появят отново след хирургична резекция. Незрелите тератоми са по-склонни към малигнизиция (да се превърнат в злокачествени). При наличие на тератом се наблюдават повишени нива на алфа-феропротеин (AFP) и на бета-човешки хорион гонадотропин (BhCG). Те се срещат по-често при новородени момичета, отколкото при момчета (съотношение 4:1).

Ектопичен панкреас

Като ектопична тъкан в белия дроб се среща още панкреаса - необичайна локализация на панкреаса или изолирана панкреасна тъкан, която няма анатомична и съдова връзка с нормалния панкреас. Това е рядка вродена аномалия, открита при 2% от всички аутопсирани. Повечето ектопични панкреаси са открити в стомашно-чревния тракт, много рядко панкреасната тъкан да се локализира в гръдната кухина.

Клинически се наблюдават пробождаща болка в гърдите, непродуктивна кашлица и диспнея при натоварване. Рентгенографията на гръдния кош показва разширен медиастинум и често плеврален излив.

Въпреки това е много рядко панкреасната тъкан да се локализира в гръдната кухина и обикновено се разглежда като компонент на гастроинтестинална дублираща киста, интралобална белодробна секвестрация или зрял тератом.

За ектопичния панкреас са характерни следните особености:

1. Пациентите обикновено са млади и нямат специфични симптоми.

2. Ектопичният панкреас запазва своята ендокринна функция в много малка степен.

3. При увеличение на панкреасната маса ще се обхванат съседни структури като сърдечносъдовата система и плеврата. Тази компресия ще причини плеврален излив, следователно симптоми на гръдна болка и дистрес. Може да се наблюдава и трансудативен перикарден излив. Лезията може да притисне и хранопровода.

Ектопична щитовидна жлеза

Изображение: freepik.com

Хетеротопната щитовидна тъкан е наличието на щитовидна тъкан на всякакви места по нейния ембриологичен път, различни от обичайното положение на щитовидната жлеза. Ектопичната тиреоидна тъкан е рядка аномалия, с докладвана честота 1 на 300 000.

Тя се наблюдава често в основата на езика, като езикова щитовидна жлеза. Рядко се среща, но има съобщения за ектопична тъкан в белия дроб, подчелюстната област, трахеята, медиастинума, сърцето, дванадесетопръстника, надбъбречната жлеза, околоушната жлеза и жлъчния мехур.

Интрапулмонарна хетеротопична щитовидна жлеза е рядка форма на ектопична щитовидна тъкан, като до момента са докладвани само осем случая. Съобщени са само два случая на двустранна интрапулмонална ектопична щитовидна жлеза.

Ектопична нервна тъкан

Описани са случаи и на ектопична нервна тъкан в белия дроб. Най-често е наблюдавана при кърмачета с аненцефалия. Нервната тъкан е под формата на киста, изместваща медиастинума. Една от теориите за нейното възникване е системната емболизация на мозъчна тъкан след вътрематочна травма. В подкрепа на тази теория са доказаните по време на аутопсия емболи от мозъчна тъкан в белодробните артерии след травматичен форцепс.

Диагноза

Изображение: freepik.com

Диагнозата се поставя на база на анамнестичните данни, стасуса на пациента, както и образни изследвания. При наличие на ендометриална тъкан на рентгенография на гръден кош може да се види неправилна възлова непрозрачност в засегнатото белодробно поле. За нейното доказване обаче биопсичното изследване е задължително. При някои ектопични образувания има покачване на нивата на определени показатели (при тератом - алфа-феропротеин (AFP) и на бета-човешки хорион гонадотропин (BhCG)). 

Диференциална диагноза

Много е важно отдиференцирането на ектопична тъкан в белия дроб от доброкачествени и злокачествени новообазувания. Лечението на злокачествените е различно и изисква експедитивност в мерките за потискането на неговото развитие.

Лечение

Лечението на ектопичните тъканни образувания в белия дроб най-често се състои в хирургическо отстраняване. За жените с белодробна ендометриоза операцията в повечето случаи е радикално лечение. Медикаментозните терапии включват приложение на контрацептивни прогестагени, агонисти, освобождаващи гонадотропен хормон, андрогени и нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС).

Заглавна снимка: freepik.com