Вродени аномалии на белия дроб МКБ Q33

Здравият бял дроб е съставен от система от тръби (дихателни, въздухоносни пътища) и торбички (алвеоли), в строга връзка с белодробните кръвоносни съдове (артериални от дясната сърдечна камера и венозни към лявото предсърдие). Също е налице и системно кръвообращение (аорта към горна празна вена) и лимфен дренаж. Вродени аномалии на белия дроб се получават, когато една или повече от тези структури са аномални или е нарушена връзката между тях.

Въпреки, че вродените аномалии на белия дроб са редки, те са сериозни разстройства, защото водят до значителна заболяемост и смъртност (инфекции, хеморагии, дихателна недостатъчност).

Прогнозата зависи от големината на лезията и степента на увреждане на белодробната функция. Малките лезии могат да останат безсимптомни. Неразпозната малформация може да доведе до неподходяща интервенция.

Вродена белодробна кистоза

Това е аномалия, която се характеризира със замяна на част от паренхима на белия дроб с анормална тъкан, изградена от кистични лезии. Обикновено се разрастват терминалните бронхиоли.

Клинично протича най-често под формата на рецидивиращи инфекции. Много често се диагностицира още по време на бременността чрез ултразвуково изследване на плода. При вродена белодробна кистоза се препоръчва оперативно лечение (лобектомия).

Повече информация може да прочетете в: Вродена белодробна кистоза МКБ Q33.0

Добавъчен лоб на белия дроб

Добавъчните лобове всъщност не са болестно състояния, а анатомична вариация. Срещат се долен и горен добавъчен лоб на белия дроб.

Не се наблюдават клинични оплаквания от страна на пациента, не носи опасност за живота му, което е и причината да се доказва случайно чрез образно изследване на гръдния кош.

Повече информация може да прочетете в: Добавъчен лоб на белия дроб МКБ Q33.1

Секвестрация на белия дроб

Белодробната секвестрация е състояние, при което сегмент или лоб на диспластична белодробна тъкан съществува без връзка с останалата част от трахеобронхиалното дърво и получава аномално съдово кръвоснабдяване, отделно от останалата част на белия дроб.

Наблюдават се екстралобарни и интралобарни секвестрации. Диагнозата се поставя чрез образно изследване на белите дробове.

Всички белодробни секвестрации трябва да бъдат отстранени хирургически.

Повече информация може да прочетете в: Секвестрация на белия дроб МКБ Q33.2

Агенезия на белия дроб

Белодробната агенезия е рядка вродена аномалия, която е резултат от неправилно развитие на примитивния белодробен зачатък и води до едностранно или двустранно отсъствие на белодробна тъкан, като това включва липса на бронхиално дърво, белодробен паренхим и поддържащи съдове.

Клиничните характеристики на агенезия на белия дроб варират от асимптоматични до различни дихателни оплаквания (кашлица, цианоза, диспнея).

Повече информация може да прочетете в: Агенезия на белия дроб МКБ Q33.3

Вродена бронхиектазия

Вродената бронхиектазия представлява трайно разширение на бронхите, което се дължи на унищожаването на гладката мускулатура и еластичните влакна на бронхиалните стени. Това води до дилатация на бронхиалния лумен, което е предпоставка за задържане на бронхиален секрет.

Симптомите, които се наблюдават са кашлица и отделяне на храчки. При задълбочаване на състоянието може да се появи задух.

За диагнозата се използват както рутинни, така и по-специфични изследвания, защото вродената бронхектазия се среща при състояния като синдром на Картагенер, муковисцидоза, алфа-1-антитрипсинов дефицит и други.

Към терапията вризат основно антибиотични медикаменти и бронходилататори.

Повече информация може да прочетете в: Вродена бронхиектазия МКБ Q33.4

Ектопична тъкан в белия дроб

Развитието на ектопична тъкан в белия дроб е форма на хетеротопия - присъствие на нормална тъкан на атипично място.

Ектопичните тъкани рядко се появяват в белия дроб. Те включват ендометриоза, нервна тъкан, жлезиста тъкан (щитовидна жлеза, панкреас и надбъбречна жлеза). Хористомите са много редки аномалии в развитието, получени от тези ектопични тъкани.

Диагнозата се поставя чрез биопсично изследване на лезията на белия дроб. Лечението е хирургическо отстраняване на ектопичната тъкан.

Повече информация може да прочетете в: Ектопична тъкан в белия дроб МКБ Q33.5

Хипоплазия и дисплазия на белия дроб

Те представляват рядка вродена аномалия, характеризираща се с непълно развитие на белодробната тъкан. Хипоплазията и дисплазията водят до нарушен газообмен и дихателна недостатъчност поради намаляване на броя на дихателните пътища и алвеолите.

Хипоплазията може да се докаже още антенатално по време на ултразвуково изследване на бременната. При преждевременно разкъсване на околоплодни ципи (околоплоден мехур) се предприема лечение с кортикостероид, за да се подобри феталното съзряване на белите дробове.

Повече информация може да прочетете в: Хипоплазия и дисплазия на белия дроб МКБ Q33.6

Други вродени аномалии на белия дроб

Към тях се отнасят полиалвеоларен лоб, белодробна лимфангиектазия, алвеоларна капилярна дисплазия, белодробен изомеризъм, бронхогенни кисти. Те са следствие от аномалност на една или няколко белодробни структури или нарушена връзка между тях.

Повече информация може да прочетете в: Други вродени аномалии на белия дроб МКБ Q33.8

Вродена аномалия на белия дроб, неуточнена

Неуточнена вродена аномалия на белия дроб е тази, за която клиничната информация е неизвестна или не е налична за конкретното състояние.

Клиничната изява на вродена аномалия на белия дроб, неуточнена може да варира в зависимост от големината и позицията на лезията.

Повече информация може да прочетете в: Вродена аномалия на белия дроб, неуточнена МКБ Q33.9

Заглавна снимка: freepik.com