Добавъчен лоб на белия дроб МКБ Q33.1

Белите дробове са основните органи на дихателната система. Десният бял дроб е по-къс и по-широк от левия бял дроб, а левият бял дроб заема по-малък обем от десния. Всеки бял дроб е съставен от по-малки единици, наречени лобове. Фисурите отделят тези лобове един от друг.

Десният бял дроб се състои от три дяла: горен, среден и долен дял. Левият бял дроб се състои от два лоба: горен и долен лоб. Бронхопулмонарен сегмент е разделение на лоб и всеки лоб съдържа множество бронхопулмонални сегменти. Всеки сегмент получава въздух от собствения си третичен бронх и се снабдява с кръв от собствената си артерия.

Доскоро добавъчен лоб на белия дроб е било състояние, представляващо интерес само за анатомите и патоанатомите. Добавъчни лобове са откривани в рентгенологията, без да им се обръща особено внимание. В продължение на години необикновена, добре оформена линеарна сянка е била забелязвана случайно в горното дясно белодробно поле. След като били открити достатъчно на брой случаи на добавъчни лобове по време на аутопсия, както при деца, така и при възрастни, започват да излизат публикации, описващи аномалията. Установено е, че размерът на добавъчния лоб на белия дроб варира значително, както и локализацията му.

Срещат се два вида добавъчен лоб на белия дроб:

• Долен добавъчен лоб на белия дроб (много рядка аномалия, която вероятно възниква по време на ембрионалното развитие с отделянето на част от примитивния бял дроб от останалата белодробна тъкан)
• Горен добавъчен лоб (Azygos lobe - вариация на десния горен лоб, по изключение на горен ляв, причинена от аберантна v. azygos)

В човешката анатомия азигосния лоб (azygos лоб) е анатомична вариация на горния лоб на десния бял дроб, описана за пръв път от Heinrich Wrisberg през 1778 г. При описания от него случай аномалията е била двустранна, което се среща изключително рядко (обикновено се наблюдава едностранно).

Честота

Добавъчният лоб е рядко срещана анатомична вариация. Той се наблюдава при 1% от населението, два пъти по-често сред мъжкия пол. Открива се в приблизително 1% от анатомичните проби и 0,4% от рентгенографиите на гръдния кош.

Изображение: freepik.com

Причини

Случаи на lobus venae azygos са доказани в пет от 12 членове на едно семейство. Това потвърждава теорията, че вероятно има автозомно-доминантно унаследяване при този тип аномалия.

Ако част от десния горен лоб на белия дроб се развие медиално нагоре към азигосната вена по време на развитието на плода, азигосната вена може да се развие като общ анатомичен вариант по време на органогенезата на белите дробове - азиготен лоб. С развитието си азиготната вена се спуска от десния връх на белия дроб към десния трахеобронхиален ъгъл, рисувайки дублиране на висцералната и париеталната плевра с нея. Белодробният паренхим, медиален на тази пукнатина, е известен като азиготен лоб.

Патофизиолигия

Азигосния лоб ембриологично възниква от аномален страничен ход на азигосната вена в плеврална преграда в апикалния сегмент на десния горен лоб. С други думи, азигосният лоб се образува, когато дясната задна кардинална вена (предшественик на азигосната вена) не успява да мигрира над върха на белия дроб и вместо това прониква в него, носейки по два плеврални слоя, които инвагинират в горната част на десния горен лоб.

Азигосната вена обикновено се формира от обединението на дясната подребрена вена и дясната възходяща лумбална вена на нивото на L1 / L2 прешлените.

Тъй като азигосния лоб няма собствени бронхи, вени и артерии или съответна промяна в сегментната архитектура на белия дроб, той не е функционален,тоест няма функцията на истински лоб. При azygos лоб обикновено се наблюдава т.нар. азиготна цепнатина. Цепнатината може да бъде идентифицирана като фина, изпъкнала линия на рентгенография на гръдния кош в парамедиастиналната част на десния бял дроб. Горната част на цепнатината е с триъгълна форма и известна като „triagonum parietale“. Най-долната част на азигосната пукнатина е с форма на сълза и съдържа вената на азигоса.

Съобщава се и за ляв azygos лоб, но се среща изключително рядко. 

Клиника

Не се наблюдават клинични оплаквания от страна на пациента, не носи опасност за живота му, което е и причината да се доказва случайно чрез образно изследване на гръдния кош. Наличието на азигосен лоб обаче може да причини технически проблеми при торакоскопски процедури.

Рядко като усложнения на азигосен лоб са наблюдавани случаи на спотанен пневмоторакс, повтаряща се хемоптиза, аневризма на азигосна вена (на рентген - кръгла или овална паратрахеална сянка).

Диагноза

Изображение: Hellerhoff, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Обикновено диагноза добавъчен лоб на белия дроб се открива като случайна находка при рентгенография или компютърна томография на гръдния кош. Лобът на азигоса обикновено се вижда добре на рентгенографията на гръдния кош, където е ограничен от фисурата на азигоса, фина, изпъкнала (спрямо медиастинума) линия, която пресича върха на десния бял дроб. Азигосната цепнатина се простира от страничния аспект на тялото на гръбначния стълб отзад, до дясната брахиоцефална вена и горна празна вена отпред. Идентифицирането на азигосна вена в нормалното й положение под ъгъла между трахеята и десния бронх на рентгенография може да бъде полезно за изключване на лоб на азигос. Ако рентгеновите находки са двусмислени, диагнозата се поставя чрез компютърната томография. КТ показва дълбокото проникване на белия дроб зад горната празна вена и трахеята.

Диференциална диагноза

Познаването на анатомичната вариация добавъчен лоб на белия дроб от медицинските специалисти е изключително важно за поставяне на правилна диагноза. На този тип аномалия в практиката си най-често се натъкват рентгенолози, пулмолози и гръдни хирурзи и те задължително трябва да познават наличието на този тип вариация. Съществуват не малко патологични състояния, които могат да бъдат объркани с azygos лоб.

В диференциална диагноза се имат предвид най-вече следните състояния:

• пневмоторакс
• була
• абсцес
• доброкачествени и злокачествени новообразувания на белите дробове

При липса на azygos лоб, инвазията на v.azygos чрез ангиография, е признак за малигненост (инфилтрация /обхащане/ на съд).

Първичният рак на белия дроб, възникващ от azygos лоб е изключително рядък и са публикувани само няколко хирургични случая.

Лечение

Добавъчните лобове всъщност не са болестно състояния, а анатомична вариация. Наличието на такъв може да остане незабелязано през целия живот и доказано едва на аутопсионната маса. Именно поради това не са описани препоръки за лечение и доказателства за тяхната евентуална необходимост.

Заглавно изображение: freepik.com