Други вродени аномалии на белия дроб МКБ Q33.8

Полиалвеоларен лоб, белодробна лимфангиектазия, алвеоларна капилярна дисплазия, белодробен изомеризъм, бронхогенни кисти и други вродени аномалии на белия дроб се развиват като следствие от аномалност на една или няколко белодробни структури или нарушена връзка между тях.

Полиалвеоларен лоб

Полиалвеоларният лоб е един от наскоро описаните патологични образувания, които могат да доведат до вроден лобарен емфизем. В полиалвеоларния лоб общият алвеоларен брой е три до пет пъти по-висок от нормалния. Дихателните пътища и артериите са нормални за възрастта по брой, размер и структура. Всички пациенти имат някои аномалии на белодробната функция, по-специално намаляване на проводимостта на дихателните пътища. Всички пациенти имат нормални белодробни обеми и жизнени капацитети, въпреки че са загубили 8-20% от белодробния си паренхим. Въз основа на способността за компенсаторен растеж на белите дробове се предпочита предприемане на по-ранно оперативно лечение.

Вродена белодробна лимфангиектазия

Вродената белодробна лимфангиектазия е рядко нарушение в развитието, включващо белия дроб и се характеризира с белодробна субплеврална, междуребрена, периваскуларна и перибронхиална лимфна дилатация.

Класификация

• Първична

Когато се представя като първичен белодробен дефект в развитието, белодробната лимфангиектазия може да бъде причинена от вроден дефект в първичното развитие на белия дроб или може да представлява локализиран израз на по-генерализирано увреждане на лимфната система. Когато е част от генерализирана лимфна дисплазия, белодробна лимфангиектазия се представя с разширена белодробна лимфатика.

• Вторична

Сърдечносъдовите и лимфните обструктивни форми съставляват вторичната белодробна лимфангиектазия. Хипопластичният синдром на лявото сърце, атрезия на белодробна вена, вродена митрална стеноза, агенезия на гръдния канал са най-вероятните причини за вторична белодробна лимфангиектазия.

Епидемиология

Честотата на белодробната лимфангиектазия не е ясно определена. Аутопсионни данни показват, че приблизително 0,5–1% от новородените, които са мъртвородени или умират в неонаталния период, имат вродена белодробна лимфангиектазия. Вродената белодробна лимфангиектазия може да бъде свързана с неимунен хидропс феталис и с вроден хилоторакс.

Клиника

Снимка: freepik.com

Вродената белодробна лимфангиектазия може да се прояви като мъртво раждане или с тежък респираторен дистрес, тахипнея и цианоза, с много висока смъртност. Клиничната диагноза на белодробната лимфангиектазия може да бъде силно подозирана при доносени новородени, които имат тежък респираторен дистрес с плеврален излив (особено ако е хилозен) при раждането, със или без генерализиран или локализиран лимфедем.

Проучвания показват, че преди ефективната механична вентилация да стане достъпна, повечето деца не са оцелявали.

В периода след раждането децата с белодробна лимфангиектазия имат дихателни затруднения в различна степен. По време на неонаталния и кърмаческия период белодробната лимфангиектазия може да бъде свързана с хилоторакс, хилоперикард и хилозен асцит. При по-големите деца често се наблюдават  повтаряща се кашлица, хрипова находка, понякога дори застойна сърдечна недостатъчност. Заболяването се характеризира с чести обостряния на състоянието.

Причини

Етиологията на белодробната лимфангиектазия не е известна. Предполага се, че при белодробна лимфангиектазия, лимфните канали на белия дроб на плода не преминават през нормалния процес на регресия през 20-та гестационна седмица.

Вторичната белодробна лимфангиектазия може да бъде причинена от сърдечна лезия. Дилатацията на белодробните лимфни съдове се развива вътреутробно в резултат на сърдечни лезии, за които се предполага, че пречат на нормалната регресия на елементите на лимфната тъкан след 16-та седмица от живота на плода.

Диагноза

Диагностичният подход включва пълна фамилна и акушерска история, изследвания с ултразвук и магнитен резонанс, лимфосцинтиграфия, функционални изследвания на белия дроб, белодробна биопсия, бронхоскопия и изследване на плеврален излив. По време на пренаталния период при диагностицирането на белодробната лимфангиектазия трябва да се вземат предвид всички причини, водещи до хидропс. Феталната ултразвукова оценка играе ключова роля в антенаталната диагноза на белодробната лимфангиектазия .

Компютърна томография

Снимка: freepik.com

Компютърната томография демонстрира дифузно удебеляване на интерстициума. КТ на гръдния кош обикновено подчертава евентуална дифузна интерстициална промяна, включваща удебеляване на интерлобуларните прегради, което много често се свързва с наличието на излив на плеврална течност и ателектаза.

Доказано е, че въпреки по-голямата доза радиация, която се дава по време на КT, в сравнение с рентгенографията на гръдния кош, КT е за предпочитане за диагностика на белодробната лимфангиектазия.

Лимфосцинтигрофия

Лимфосцинтиграфията е полезна за оценка на засягането на белодробни лимфни съдове, като тя визуализира патологията чрез натрупване на радиоактивно вещество в белия дроб.

Спирометрия

В малкото случаи, в които се провеждат тестове за белодробна функция, те показват различни модели, включително рестриктивни, обструктивни и нормални стойности.

Бронхоскопия

Бронхоскопската оценка, макар и да не е специално посочена при диагностиката на белодробна лимфангиектазия , може да бъде полезна за изключване на други белодробни патологии.

Биопсия

Белодробната биопсия може да бъде полезна, за да се докаже наличието на разширени лимфни пространства в субплевралната съединителна тъкан, по удебелените междулобални прегради и около бронховаскуларните оси. Трябва да се внимава много при тълкуването на белодробни биопсии. Всъщност патологичните находки при пациенти с вродена белодробна лимфангиектазия могат да се променят значително с течение на времето, особено в случай на вирусна инфекция. Тежките клинични състояния обаче често не позволяват извършването на белодробни биопсии, особено при новородени.

Аутопсионните изследвания на белия дроб могат да бъдат трудни и понякога не особено информативни. Отстраняването на белите дробове по време на аутопсии води до колапс на лимфната система, като по този начин се предотвратява оценката на мрежата от комуникиращи канали.

Лечение

Лечението обикновено е поддържащо. При раждането, при наличие на тежък дихателен дистрес, свързан с плеврален излив обикновено са необходими ендотрахеална интубация и асистирана вентилация. Когато не се постигне ефективен газообмен, трябва да се обмисли торакоцентеза и/или парацентеза.

Непосредствената, при раждането евакуация на плевралния излив с асистирана вентилация може да доведе до благоприятен изход от дихателен дистрес.

Дихателните проблеми, които се появяват в неонаталния пероид и които могат да продължат през следващите години от живота, често изискват домашно допълнително кислород и симптоматично лечение за повтаряща се кашлица. Трябва да се обърне особено внимание на навременното лечение с цел да се избегне развитие на бронхит. Добре е да се вземат микробиологични култури чрез бронхоалвеоларен лаваж и да се започне адекватно антибиотично лечение при необходимост.  

Прогноза

Данните са противоречиви. Срещат се както случаи на оздравяване, така и смъртни случаи, без да може да се определи кой от двата изхода се среща по-често.

Неотдавнашният напредък в интензивните грижи за новородени промени по-рано почти фаталния изход от белодробна лимфангиектазия при раждането. Пациентите, засегнати от белодробната лимфангиектазия, които преживяват ранна детска възраст, често имат медицински проблеми, характерни за хроничните белодробни заболявания.

Алвеоларна капилярна дисплазия

Снимка: freepik.com

Към други вродени аномалии на белия дроб се причислява и алвеоларната капилярна дисплазия. Алвеоларната капилярна дисплазия с несъответствие на белодробните вени е нарушение, засягащо развитието на белите дробове и техните кръвоносни съдове. Разстройството засяга алвеолите в белите дробове и малките кръвоносни съдове (капиляри) в алвеолите. Чрез тези алвеоларни капиляри вдишаният кислород навлиза в кръвния поток за разпределение в тялото и въглеродният диоксид напуска кръвообращението, за да бъде издишан.

При това заболяване алвеоларните капиляри не успяват да се развият нормално. Броят на капилярите е драстично намален и съществуващите капиляри са неправилно разположени в стените на алвеолите. Тези аномалии в капилярния брой и местоположение възпрепятстват обмена на кислород и въглероден диоксид.

Други аномалии на кръвоносните съдове в белите дробове също се срещат при алвеоларната капилярна дисплазия. Вените, които пренасят кръв от белите дробове в сърцето (белодробни вени), са неправилно разположени и могат да бъдат необичайно свързани заедно с артерии, които пренасят кръв от сърцето към белите дробове (белодробни артерии). Мускулната тъкан в стените на белодробните артерии може да бъде хипертрофирала, което води до по-дебели артериални стени и по-тесен артериален лумен (канал). Тези промени ограничават нормалния кръвен поток, което води до високо кръвно налягане в белодробните артерии (белодробна хипертония) и увеличава изискванията към сърцето.

Повечето новородени с алвеоларна капилярна дисплазия се раждат с допълнителни аномалии. Те могат да включват усукване (малротация) на дебелото черво или други малформации на стомашно-чревния тракт. Сърдечносъдовите и пикочно-половите аномалии също са чести при засегнатите лица.

Новородените с алвеоларна капилярна дисплазия обикновено развиват дихателен дистрес в рамките на няколко минути до няколко часа след раждането. Наблюдават се задух и цианоза. Единственото лечение е белодробна трансплантация.

Белодробен изомеризъм

Изомеризмът е термин, който като цяло означава „огледален образ“ и се отнася до намирането на подобни асиметрични двустранни структури. Използва се в контекста на хетеротаксията и е от два вида:

• лява изомерия
• дясна изомерия

В най-честия вариант на белодробен изомеризъм, десният бял дроб има два лоба, докато левия има три. Тази аномалия може да бъде асоциирана със situs inversus, аспления, полиспления и/или аномален белодробен дренаж.

Бронхогенни кисти

Бронхогенните кисти са вродени малформации на бронхиалното дърво. Наблюдават се:

• медиастинално (по-често)
• интрапулмонално

Честота

Честотата на медиастиналните кисти е равна между половете, интрапулмоналните кисти са с мъжко преобладаване.

Клиника

В много случаи бронхогенните кисти са асимптоматични, както и други вродени аномалии на белия дроб. Много често се откриват случайно при рентгеново изследване на гръдния кош. Може да се наблюдава суха кашлица, непостоянна. Могат да се появят още дисфагия, гръдна болка и дискомфорт в епигастриума.

Бронхогенните кисти не комуникират с бронхиалното дърво и обикновено не са пълни с въздух.  Те съдържат течност, променливи количества протеинов материал, кръвни продукти и калциев оксалат.

Диагноза

Обикновена рентгенография

Снимка: freepik.com

Кистите обикновено се появяват като закръглени структури с плътност на меките тъкани, понякога с компресия на околните структури.

Лечение

Препоръчва се наблюдение и при наличие на прогресия в растежа на кистата – хирургическо отстраняване на лезията.

Усложнения

• образуване на фистула с бронхиалното дърво
• язва на стената на кистата
• вторична бронхиална атрезия
• насложена инфекция
• кръвоизлив
• злокачествена трансформация - много рядко в рабдомиосарком, лейомиосарком ,аденокарцином

Диференциална диагноза

Общите образни диференциални съображения за неусложнени кисти включват:

• вродени кисти и малформации
• перикардна киста
• кистозна хигрома и лимфангиом
• киста за дублиране на хранопровода
• тиреоидна колоидна киста
• тимус

Заглавна снимка: freepik.com