Белодробна хипертония

Белодробната хипертония е състояние на повишено кръвно налягане в артериите на белите дробове. Симптомите включват задух, синкоп, умора, болка в гръдния кош, подуване на краката и сърцебиене. Началото обикновено е постепенно.

Причината често е неизвестна. Рисковите фактори включват фамилна анамнеза, предшестващи кръвни съсиреци в белите дробове, ХИВ/СПИН, сърповидноклетъчна анемия, употреба на кокаин, ХОББ, сънна апнея, живеещи на високи височини и проблеми с митралната клапа. Основният механизъм обикновено включва възпаление на артериите в белите дробове.

Белодробната хипертония е патофизиологично състояние с много възможни причини. Всъщност, това състояние често съпътства тежки сърдечни или белодробни състояния. Заседание на Световната здравна организация през 1973 година е първият опит за класифициране на белодробна хипертония по причина за нея и е направено разграничение между първичната форма (в резултат от заболяването на белодробните артерии) и вторичната. През 1998 година втора конференция в Évian-les-Bains се отнася до причините за вторичната форма. Класификацията продължава да се развива въз основа на по-добро разбиране на механизмите на заболяването. Тя се разделя на пет основни категории.

Патогенезата на белодробна хипертония включва стесняване на кръвоносните съдове. С течение на времето, засегнатите кръвоносни съдове стават по-твърди, в процес, известен като фиброза. Механизмите, включени в този процес на стесняване включват вазоконстрикция, тромбоза и съдова ремоделизация. С течение на времето васкуларното ремоделиране кара засегнатите кръвоносни съдове да стават постепенно по-твърди и по-дебели. Това допълнително повишава кръвното налягане в белите дробове и намалява кръвообращението им. Подобно на други видове белодробна хипертония, тези промени водят до повишено натоварване за дясната половина на сърцето. Дясната камера обикновено е част от система с ниско налягане, със систолично вентрикуларно налягане, което е по-ниско от това, което обикновено срещат лявата камера. По този начин дясната камера не може да се справи с по- високите налягания и въпреки че адаптациите на дясната камера (хипертрофия и повишена контрактилност на сърдечния мускул) първоначално спомагат за запазване на обема на кръвта, в крайна сметка тези компенсаторни механизми са недостатъчни. Дясната вентрикуларна мускулатура не може да получи достатъчно кислород, за да отговори на нуждите му. Тъй като кръвта, която тече през белите дробове намалява, лявата страна на сърцето получава по-малко кръв. Тази кръв може да носи по-малко кислород от нормалното. Поради това става по-трудно и по-трудно лявата страна на сърцето да се изпомпва, за да осигури достатъчно кислород за останалата част от тялото, особено по време на физическата активност.

При белодробна хипертония (група 1 на СЗО) стесняването на белодробните кръвоносни съдове се извършва преференциално (но не само) в пост-капилярните венозни кръвоносни съдове. Патогенезата при белодробна хипертония, дължаща се на заболяване на лявата половина на сърцето (СЗО II група), се дължи на това, че тя не успява да изпомпва ефикасно кръвта, което води до обединяване на кръв в белите дробове и повишено налягане в белодробната система. Това причинява белодробен оток и плеврални изливи. При отсъствието на стесняване на белодробните кръвоносни съдове повишеното обратно налягане се описва като "изолирана пост-капилярна белодробна хипертония".

При белодробна хипертония, дължаща се на белодробни заболявания и/или хипоксия (група 3 на СЗО), ниските нива на кислород в алвеолите предизвикват запушване на белодробните артерии. Това явление се нарича хипоксична белодробна вазоконстрикция и първоначално е защитен отговор. Когато алвеоларната хипоксия е широко разпространена, вазоконстрикцията, медиирана от хипоксията, се проявява през голяма част от белодробното съдово легло и води до повишаване на налягането на белодробното артериално налягане с удебеляване на стените на белодробния съд, допринасящи за развитието на трайна белодробна хипертония.

При белодробна хипертония (група 4 на СЗО) се счита, че иницииращото събитие е блокиране или стесняване на белодробните кръвоносни съдове с неразтворени кръвни съсиреци. Тези съсиреци могат да доведат до повишено напрежение в останалата част от белодробната циркулация, което улеснява структурните промени в стените на съдовете (ремоделиране), подобни на наблюдаваните при други видове тежка белодробна хипертония. Тази комбинация от запушване на съдовете и съдово ремоделиране отново увеличава устойчивостта към кръвния поток и така налягането в системата се повишава.

Интималните лезии са причина за по-голямата част от намаляването на луминалната област на малките белодробни артерии и потенциално до голяма степен повлияват общата белодробна съдова резистентност. Интималните лезии се състоят от сгъстяване на ексцентрични интими и фиброзни, плексиформни, концентрични и дилатационни лезии. Фокални ексцентрични лезии могат да бъдат открити в нормалните бели дробове, но тези лезии са по-широко разпространени и се усещат в по-голяма степен върху съдовия лумен при белодробна хипертония. Възможно е някои от тези лезии да са резултат от организацията на локализирани тромби. По- напредналите лезии придобиват "фиброзен" образец, с разсеяни миофибробласти и забележимо натрупване на мукополизахариди. Тези "фиброзни" лезии се срещат широко в бели дробове на пациенти с тежка белодробна хипертония.

Организацията на миофибробласти или ендотелиални клетки на слоеве е в основата на представянето на концентрични лезии. Тези лезии са характерни за тежките форми на белодробна хипертония, тъй като значително намаляват лумининалната област. Приблизително 20-25% от белодробните артерии, вариращи между 25 и 200 μm в диаметър, са компрометирани от оклузия на интима или концентрични лезии.

Плексиформните лезии, които обикновено се намират в разклоненията на мускулните артерии, се състоят от мрежа от васкуларни канали, облицовани с ендотелни клетки и сърцевина от миофибробластни клетки. Тъй като ендотелните клетки допринасят значително както за концентричните, така и за плексиформните лезии, имунооцветяването на ендотелиалните клетки с антиген, свързан с фактор VIII или CD31, може да подпомогне идентифицирането на различните етапи на пролиферацията на ендотелните клетки. Дилатационните лезии представляват друга потенциална ендотелиална клетъчна лезия, с образуването на броеница от разширени канали (известни също като ангиоматоидни лезии), често дистално на плексиформната лезия. Тези лезии, съдържащи ендотелиални клетки, имат изобилна експресия на колаген IV, компонент на базови мембрани и полезен маркер за очертанията на кръвоносните съдове.