Клинична патология при белодробна фиброза

Белодробната фиброза (буквално "белези на белите дробове") е респираторно заболяване, в което се образуват белези в тъканите на белите дробове, което води до сериозни проблеми с дишането. Образуването на белези, натрупването на излишък от фиброзна съединителна тъкан (процесът, наречен фиброза) води до удебеляване на стените и води до намаляване на доставката на кислород в кръвта. Вследствие на това пациентите страдат от постоянен задух.

Честота и разпространението на белодробна фиброза е характерна. Заболяването е по-често срещано у мъже между 30 и 50 години, но са описани случаи и у деца в кърмаческа възраст. Етиологията и морфогенезата не е изяснена.

Белодробната фиброза може да бъде вторичен ефект от други заболявания. Повечето от тях се класифицират като интерстициални белодробни заболявания. Примерите включват автоимунни разстройства, вирусни инфекции и бактериална инфекция като туберкулоза, които могат да причинят фиброзни промени както в горните, така и в долните отдели на белия дроб и други микроскопични наранявания. Въпреки това, белодробната фиброза може да се появи и без известна причина. В този случай той се нарича "идиопатична". Повечето идиопатични случаи се диагностицират като идиопатична белодробна фиброза. Това е диагноза за изключване на характерен набор от хистологични/патологични признаци, известни като обичайна интерстициална пневмония. И в двата случая има все повече доказателства, които сочат към генетична предразположеност при подгрупа от пациенти. Например, в някои семейства с анамнеза за белодробна фиброза е установено, че съществува мутация в повърхностно активния протеин С.

Болестите и състоянията, които могат да причинят белодробна фиброза като вторичен ефект, включват:

• Вдишване на замърсители на околната среда и на работното място, като метали при азбестоза, силикоза и излагане на определени газове. Кариерните миньори, корабните работници и пясъкоструйците, сред другите, са изложени на по-висок риск.
• Свръхчувствителен пневмонит, най-често в резултат на инхалиране на прах, замърсен с бактериални, гъбични или животински продукти.
• Пушенето на цигари може да увеличи риска или да влоши заболяването.
• Някои типични заболявания на съединителната тъкан като ревматоиден артрит, системен лупус еритематодес и склеродермия
• Други заболявания, включващи съединителна тъкан, като саркоидоза и грануломатоза с полиангит.
• Инфекции
• Някои медикаменти, например амиодарон, блеомицин, бусулфан, метотрексат, апоморфин и нитрофурантоин.
• Радиационна терапия

Въпреки че патологичният механизъм, свързан с белодробна фиброза, все още не е ясен, здравните специалисти признават, че състоянието изглежда включва клетките, които покриват алвеолите. Те се наричат алвеоларни епителни клетки. Тези клетки изглежда се повреждат и започват да умират. Тялото се опитва да възстанови увреждането чрез освобождаване на друг вид клетки, известни като фибробласти. Производството на тези фибробласти излиза извън контрол и предизвиква белези и втвърдяване (фиброза) на деликатните тъкани на белите дробове. Това води до затруднено разширяване на тъканта на белите дробове, което затруднява дишането при засегнатия пациент.

Макроскопски при белодробна фиброза морфологичните промени варират според степента на развитие на заболяването. Белите дробове са със задебелена плевра, червено-сив цвят, плътни, с подобна на гума консистенция. В по-късни фази, при срез, се виждат множество различно големи кухини с гладки очертания - повърхността наподобява "пчелна пита". Една част от кухините приличат на кисти и са изпълнени със слузна материя. Често по ръцете се установяват "барабанни пръсти".

Микроскопски при белодробната фиброза в ранните фази в алвеолите се намират оточна течност и хиалинни мембрани, понякога фибрин и еритроцити. Междуалвеоларните преградки са задебелени, поради изразения оток и постепенно натрупващия се инфилтрат от мононуклеарни клетки в интерстициума (фигура 1). Алвеоларните пространства са покрити с хиперплазирали пневмоцити тип ІІ с кубична или цилиндрична форма. С напредването на процеса постепенно ексудатът се организира, намалява възпалителният инфилтрат и разраства фиброзна тъкан.

В крайния етап на заболяването белият дроб е съставен от пространства, тапицирани с кубичен и цилиндричен епител, разделени от богата на колаген фиброзна тъкан. Някои от алвеоларните ходове, респираторните бронхиоли и бронхите се разширяват кистично и изпълват със слузна материя. Освен това се намира лимфоидна хиперплазия, задебеляване на интимата на белодробната артерия и облитерация на капилярите.