Обичайна интерстициална пневмония

Обичайната интерстициална пневмония е вид белодробно заболяване, характеризиращо се с прогресивна фиброза на белия дроб. Така заболяването се класифицира като форма на интерстициално белодробно заболяване. Терминът "обичайна" се отнася до факта, че състоянието е най-честата форма на интерстициална фиброза. "Пневмония" означава "белодробна аномалия", която включва фиброза и възпаление.

Причината за обичайна интерстициална пневмония при пациенти с идиопатична белодробна фиброза е неизвестна по дефиниция. Били са идентифицирани няколко асоциации, включително тютюнопушене, гастроезофагеален рефлукс, професионално излагане на прах, вирус на Epstein-Barr и вирус на хепатит С. Предполага се, че нито един отделен етиологичен агент не случва като обикновено подбуждащо събитие, а по-скоро, че засегнатите пациенти могат да имат общи дефекти в репаративните пътища.

Обичайната интерстициална пневмония е по-честа при мъжете, отколкото при жените. Пациентите обикновено се намират в шестото или седмото десетилетие на живота с бавно прогресираща диспнея и непродуктивна кашлица. Повечето пациенти показват нарушения на белодробната функция, включително намаляване на обема на белите дробове с относително запазване на въздушния поток, намаляване на дифузионния капацитет на въглероден окис с хипоксемия в покой и/или при физическа активност.

При макроскопско изследване белите дробове демонстрират вид, наподобяващ "пчелна пита", засягаща предимно периферните и долните белодробни зони.

Ключовите хистологични признаци на обичайна интерстициална пневмония включват хетерогенен или разнообразен външен вид, дължащ се на неправилно съпоставяне на фиброзни белези, промени в структурата тип "пчелна пита", интерстициално възпаление и нормален бял дроб (фигура 1).

Този отличителен вид, дължащ се на променливите области с качествено различни аномалии, е ключът към диагностицирането на заболяването. Разпределението на фиброзата е по-изразено в периферията и основите на белия дроб.

Фиброзата преобладава над възпалението и съдържа основно плътно езоинофилно отлагане на колаген. На този фон на хронична фиброза има фибропластични огнища, в които фибробластите и миофибробластите са подредени по линеен начин в рамките на бледо оцветения матрикс (фигура 2).

Надлежащият се епител се състои от хиперпластични пневмоцити или колонни несъединени бронхиални клетки. Фибробластните фокуси не са специфични за обичайна интерстициална пневмония, но са характерна и важна характеристика при установяване на диагнозата.

В повечето проби от хирургична белодробна биопсия е налице промяна във формата на "пчелната пита" и е друга важна диагностична характеристика. Промяната в структурата се определя от кистично разширените въздушни пространства, често облицовани с колонен епител.

Фиброзните белези, които затъмняват основната архитектура на белите дробове без промяна в структурата тип "пчелна пита", са друга форма на архитектурно изкривяване, характерно за обичайна интерстициална пневмония. Хиперплазията на гладките мускули обикновено се наблюдава в областта на фиброза и промените във формата на "пчелна пита" и може да бъде доста поразителна в някои области. Liebow описва тези открития като "мускулна цироза" на белите дробове.

Проби от биопсия от пациенти с остра екзацербация обикновено показват комбинация от обичайна интерстициална пневмония и натрупано дифузно алвеоларно увреждане или, по-рядко, организационна пневмония.