Остра интерстициална пневмония

Острата интерстициална пневмония е идиопатична интерстициална белодробна болест, която се характеризира клинично с внезапно настъпване на диспнея и бързо развитие на респираторна недостатъчност. Заболяването се характеризира хистологично с дифузно алвеоларно увреждане с последваща фиброза. Определението за остра интерстициална пневмония изключва пациенти със синдром на остър респираторен дистрес, които могат да бъдат идентифицирани, както и пациенти със занижено фиброзно белодробно заболяване или системни заболявания, за които е известно, че са свързани с белодробно засягане.

Най-засегнатите пациенти са възрастни, но е съобщено за широко разпространено възрастово заболяване на пациенти, включително деца на възраст под 7 години и пациенти над 80-годишна възраст, със средна възраст на диагнозата 54 години. Няма предпочитания за пола. По дефиниция, диагнозата на остра интерстициална пневмония приема липсата на специфичен етиологичен агент или подбуждащо събитие.

Острата интерстициална пневмония включва алвеоларния белодробен паренхим по двустранен, обикновено симетричен и дифузен начин. Повечето пациенти описват инфекция на горните дихателни пътища и непродуктивна кашлица. Изглежда, че съществува бимодално разпределение, като около 50% от пациентите имат симптоми на диспнея в първата седмица на симптомите, а други - след поне един месец и до 60 дни от началото на симптомите. С редки изключения пациентите прогресират бързо от недостиг на въздух до хипоксемична респираторна недостатъчност, която изисква продължителна механична вентилация.

При макроскопско изследване в ранната фаза на заболяването белите дробове са твърди, тежки и имат хомогенен тъмночервен вид. В по-късни фази те са изключително тежки с неправилни области с гъста консолидация и фиброза. Може да съществува калциране на плевралната повърхност, свързано с прогресивна фиброза. Обширното образуване на периферни кисти, съответстващо на пчелна пита, предполага възможността за хронично фиброзно белодробно заболяване.

Трансбронхиалната биопсия може да се опита в ранния ход на заболяването, главно за да се изключат други етиологии като инфекция. Хирургичната белодробна биопсия се извършва по подобни причини, когато пациентът е достатъчно стабилен. Времето, през което се получава биопсията, е доста променливо, но обикновено се проявява най-малко след 1-2 седмици след началото на респираторната недостатъчност и често, след като се обмислят други етиологии.

Находките от биопсия на пациенти с остра интерстициална пневмония могат да варират. Началните етапи показват дифузно алвеоларно увреждане, обикновено в пролиферативна или организираща фаза, въпреки че могат да се видят остатъци от хиалинна мембрана. Интерстициалната фиброза е дифузна, временно еднаква и се характеризира с екстензивна фибробластична и миофибробластна пролиферация със сравнително малко отлагане на колаген. Изключителността и уеднаквяването на фибробластичната/миофибробластната пролиферация отличава заболяването от другите видове идиопатична интерстициална пневмония.

В допълнение към пролиферацията на вретеновидните клетки, която удебелява и изкривява алвеоларната септа, могат да присъстват също и интралуминални полипоидни запушалки, които не се различават от организационната пневмония. Както и в други случаи на дифузно алвеоларно увреждане, независимо от етиологията, се наблюдава известна пневмоцитна хиперплазия тип II с цитологична атипия и бронхиална сквамозна метаплазия.

Организирането на тромби, включващи малки и средни артерии, често присъства и спомага за диагностицирането на остри белодробни увреждания. Биопсии, които са взети по-късно в хода на заболяването, показват разширени и ремоделирани въздушни пространства, но фибропластичната пролиферация заедно с отлагането на колаген все още трябва да се вижда вътре в стените на въздушните пространства.