Вродена митрална стеноза МКБ Q23.2

Митралната клапа е разположена между лявото предсърдие и лявата камера. Нормалната митрална клапа е сложен апарат, състоящ се от пръстен и две платна, които са свързани чрез chordae tendineae с два папиларни мускула. Папиларните мускули започват от стените на лявата камера и предотвратяват пролапс на клапата по време на камерна систола.

Правилното функциониране на митралната клапа изисква интактен митрален клапен апарат и задоволителна лявокамерна функция. Вродената митрална стеноза е резултат от всеки дефект в пренаталното развитие, който причинява стеснение на ефективния орифициум на митралната клапа.

Има няколко форми на вродена митрална стеноза. Тук са включени хипоплазия на клапния пръстен, сливане на платната на митралната клапа, двоен орифициум, скъсени или удебелени chordae tendineae, парашутна митрална клапа (всички хорди се залавят за един папиларен мускул).

Тук се включват формите на изолирана вродена митрална стеноза, при които митралната клапа пропуска достатъчно кръв, за да се поддържа системното кръвообращение.

Вродена митрална стеноза намалява кръвния поток към лявата камера, като същевременно повишава налягането в лявото предсърдие, пропорционално на степента на стеноза. Това от своя страна намалява венозното пълнене на лявото предсърдие, увеличавайки налягането в белодробната съдова система и евентуално в дясната камера. Повишеното налягане в белодробното кръвообращение причинява белодробен оток, което от своя страна увеличава съпротивлението във въздухоносните пътища. Като компенсаторен механизъм се проявява белодробна вазоконстрикция. Налягането в дясната камера се повишава и причинява нейната хипертрофия. Това може да доведе до дясностранна сърдечна недостатъчност, проявяваща се с хепатомегалия, асцит, гравитационни отоци.