Вродени аномалии на системата на кръвообращението МКБ Q20-Q28

Аномалиите на развитието на сърдечно-съдовата система включват структурни проблеми, които възникват поради необичайното формиране на сърцето или големите кръвоносни съдове. Видовете вродени аномалии на системата на кръвообращението са класифицирани от МКБ Q20 до МКБ Q28. Те са следните:

• Q20 Вродени аномалии на сърдечните камери и съобщителните отвори;
• Q21 Вродени аномалии на сърдечната преграда;
• Q22 Вродени аномалии на пулмоналната и трикуспидалната клапа;
• Q23 Вродени аномалии на аортната и митралната клапа;
• Q24 Други вродени аномалии на сърцето;
• Q25 Вродени аномалии на големите артерии;
• Q26 Вродени аномалии на големите вени;
• Q27 Други вродени аномалии на периферната съдова система;
• Q28 Други вродени аномалии на системата на кръвообращението.

По време на ембриогенезата (формирането на човешкия ембрион) сърцето започва да бие около 23 дни след оплождането, а движението на кръвния поток започва в четвъртата седмица на развитие. Поради това, сърцето е един от най-ранно диференциращите се и функциониращи органи.

Вродените сърдечни дефекти и преждевременното раждане са най-честите причини за неонатална и кърмаческа смърт. Обширното ремоделиране и постнатални (следродилни) промени в кръвообращението е причина за изобилието от аномалии свързани с тази система.

Приблизително едно на всеки 100 новородени се ражда със сърдечен дефект (вродена сърдечна недостатъчност). Честотата на сърдечно-съдовите малформации е изследвана при голяма група от новородени, като общият процент варира от 7,7% при мъртвородени бебета до 0,6% при кърмачета оцелели повече от 1 месец.

Около 20% от вродените аномалии на системата на кръвообращението имат генетична (наследствена) причина.

Преболедуването на инфекциозно заболяване от майката по време на бременност може да увеличи риска от вродени сърдечни заболявания. Особено рисково е заразяването с рубеола вирус през първите три месеца на бременността.

Приемът на медикаменти без рецепта или незаконни такива, по време на бременност, могат да увеличат риска от вродени сърдечни заболявания поради тератогенното им действие. Тератогенните вещества предизвикват анормално развитие на ембриона и вродени малформации.

Други случаи включват микроскопични делеции на хромозоми или настъпили генни мутации. Важно е да се идентифицират генетичните фактори, тъй като рискът от повторно възникване на вродени аномалии на системата на кръвообращението в семейството варира в зависимост от причината.

Определени хромозомни аномалии като синдром на Даун (тризомия 21), тризомия 13 и монозомия Х (синдром на Търнър) са свързани с развитието на вродени сърдечни заболявания.

Цялостната форма и положение на сърцето може да варира в зависимост от относителния размер и ориентация на всяка от неговите части. Вродените сърдечни дефекти могат да нарушат нормалното движение на кръвта през сърцето, забавяне на кръвния поток или преминаването на кръвта в посока, която не съответства на физиолочния и ход. Възможно е напълното блокиране на движението на кръвта в определени области на тялото.

Проявите на вродени аномалии на системата на кръвообращението, които се установяват при физикално изследване, са разнообразни, но често включват:

1. цианоза;
2. сърдечна недостатъчност;
3. понижен или неритмичен пулс;
4. необичаен втори сърдечен тон.

При новородените циркулаторният шок може да бъде първото проявление на определени аномалии, който се придружава от студени крайници и забавен пулс.

Вродените аномалии на сърдечните камери и съобщителните отвори са хетерогенна група малформации, които включват аномалии в развитието на артериалния трункус, двоен изходен отвор на лявата или дясна камера и други тежки вродени малформации на предсърдията, камерите или свързващите ги отвори. Това са група тежки малформации, чиито единствен вариант за лечение е хирургичната намеса.

Аномалиите на сърдечната преграда са група от общи дефекти, които представляват 1% от всички случаи на вродени сърдечни аномалии. Могат да се проявяват като междукамерен септален (преграден) дефект и като междупредсърден септален дефект.

Пулмоналната клапа позволява на кръвта да се движи към белите дробове и предпазва от нейното оттичане обратно от белодробната артерия към сърцето. Трикуспидалната клапа предотвратява връщането на кръв от дясната камера в дясното предсърдие по време на камерната систола. Вродените аномалии на пулмоналната и трикуспидалната калапа включват състояния на атрезия (липса на отвор), стеноза (стесняване) или инсуфициенция (непълно затваряне) на съответната клапа.

Аортната клапа се намира между лявата камера и аортата. Когато налягането в лявата камера се повиши над налягането в аортата, аортната клапа се отваря и позволява на кръвта да излезе от лявата камера и да премине в аортата. При нормални условия кръвта протича през отворената митрална клапа по време на диастола, което е придружено от систола на лявото предсърдие. Митралната клапа се затваря по време на систола.

При патологични условия кръвта може да тече обратно през клапата (митрална регургитация), също е възможно митралната клапа да бъде стеснена (митрална стеноза).

Аномалиите на аортната и митралната клапа се развиват вследствие на стеноза и/или инсуфициенция на клапите. Причината за развитието на други вродени аномалии на сърцето остава неизяснена.

Вродените аномалии на периферната съдова система се образуват по време на ембриогенезата (формирането на човешкия ембрион), възможно е образуването на големи свързващи канали (анастомози) между бъдещите артерии и вени. Такива връзки се наричат артериовенозни фистули, през тях преминава голям поток от кръв и в зависимост от техния размер и местоположение могат да принудят сърцето да работи по-усилено. Също така могат да причинят лоша циркулация в крайниците.

Много сърдечни дефекти могат да бъдат открити преди раждането чрез използването на специален тип сонография, наречена фетална ехокардиография.

Повечето вродени аномалии на системата на кръвообращението могат да бъдат коригирани или да бъдат подпомогнати чрез операция или поставянето на специални устройства като изкуствени клапи, катетри или пейсмейкъри.