Митрална (клапна) инсуфициенция МКБ I34.0

Митралната инсуфициенция, наричана още митрална регургитация, е форма на клапна сърдечна болест, при която митралната клапа не се затваря правилно, когато сърцето изпомпва кръв. Това е ненормалното изтичане на кръв назад от лявата камера, през митралната клапа, в лявото предсърдие, когато лявата камера се свие, тоест има регургитация на кръв обратно в лявото предсърдие. Патофизиологията, клиничните прояви и лечението на митрална (клапна) инсуфициенция се различават с хроничността на заболяването и етиологията.

Митралната клапа представлява сложна сърдечна структура, състояща се от клапен пръстен с две части - предна и задна, платна - предно и задно, комисури - предномедиална и заднолатерална, хорди и папиларни мускули - предни и задни, поддържащи клапата контактни части от левокамерния миокард и този от лявото предсърдие, както и от аортната стена (митро-аортен преход).

Митралната регургитация може да се раздели на първична и вторична. Първичната митрална регургитация се нарича още дегенеративна или органична. Тя е резултат от структурна деформация или увреждане на платната, хордите и/или папиларните мускули, причиняващи затваряне на платната по време на систола.

Вторичната митрална регургитация се нарича още функционална или исхемична. Тя води до митрална пръстеновидна дилатация или изместване на папиларните мускули, причинявайки ретрограден поток от неправилно затворени платна на митралната клапа. При нея няма структурни проблеми със самия клапан.

Епидемиология

Острата и хроничната митрална регургитация засяга приблизително 5 на 10 000 души. Болестта на митралната клапа е втората най-често срещана клапна лезия, предшествана само от аортна стеноза. Миксоматозната дегенерация замества ревматичните сърдечни заболявания като водеща причина за митрални клапни аномалии. Смята се, че пролапсът на митралната клапа е наличен при 4% от нормалната популация. С помощта на цветна доплерова ехокардиография може да се открие лека митрална инсуфициенция при около 20% от пациентите на средна възраст и по-възрастните. Заболяването е независимо свързано с женския пол, по-ниския индекс на телесната маса, напредналата възраст, бъбречната дисфункция,преди инфаркт на миокарда, преди митрална стеноза и преди пролапс на митралната клапа. Не е свързано с дислипидемия или диабет. В области, различни от западния свят, ревматичната сърдечна болест е водещата причина за митрална регургитация.

Етиология

Най-честата причина за митрална (клапна) инсуфициенция в развиващите се страни е пролапс на митралната клапа. Това е най-честата причина за първична митрална регургитация в САЩ, причиняваща около 50% от случаите. Миксоматозната дегенерация на митралната клапа е по-честа при жените, както и с напредване на възрастта, което причинява разтягане на платната на клапана и хорда тендинеа.

Исхемичната болест на сърцето причинява митрална регургитация чрез комбинацията от исхемична дисфункция на папиларните мускули и дилатацията на лявата камера. Това може да доведе до последващо изместване на папиларните мускули и до разширяване на пръстена на митралната клапа.

Ревматичната треска и синдромът на Марфан са други типични причини. Стенозата на митралната клапа понякога може да бъде причина за митрална регургитация в смисъл, че стенотичен клапан (калцифициран и с ограничен обхват на движение) позволява обратния поток (регургитация), ако е твърде твърд и неправилно се затваря напълно. Повечето стенози на митралната клапа се причиняват от ревматична треска, така че може да се каже, че стенозата понякога е проксималната причина за митрална регургитация и че ревматичната треска често е дисталната причина за митрална регургитация или и двете. Митралната регургитация и пролапсът на митралната клапа също са често срещани при синдрома на Ehlers–Danlos.

Вторичната митрална инсуфициенция се дължи на дилатацията на лявата камера, която причинява разтягане на пръстена на митралната клапа и изместване на папиларните мускули. Тази дилатация на лявата камера може да се дължи, на каквато и да е причина за дилатативна кардиомиопатия, включително аортна недостатъчност, неисхемична дилатативна кардиомиопатия и некомплектна кардиомиопатия. Тъй като папиларните мускули, хордите и клапните платна обикновено са нормални при такива условия, това се нарича също функционална митрална недостатъчност.

Острата митрална регургитация най-често се причинява от ендокардит, главно S. aureus. Руптура или дисфункция на папиларния мускул също са чести причини в остри случаи, дисфункция, която може да включва пролапс на митралната клапа.

Коронарна артериална болест (исхемия или остър миокарден инфаркт) може да доведе до дисфункция на папиларния мускул или разкъсване. Тя не причинява дисфункция или разкъсване на chordae tendineae, тъй като те не са васкуларизирани. Постеромедиалният папиларен мускул се доставя от крайния клон на задната низходяща артерия и е по-уязвим от исхемичен инсулт, отколкото антеролатералният папиларен мускул, който обикновено се доставя както от лявата предна низходяща, така и от околоосечна артерия. Преходната исхемия може да доведе до преходна митрална регургитация, свързана с ангина. Инфарктът на миокарда или тежката продължителна исхемия предизвикват необратима папиларна мускулна дисфункция и белези.

След клапна хирургия може да се появи остра митрална инсуфициенция в резултат на травма, перкутанна валвулопластика или разкъсване на конци. Други причини включват следното:

• Тумори (най-често предсърден миксом)
• Миксоматозна дегенерация (пролапс на митралната клапа, синдром на Елерс-Данлос, синдром на Марфан)
• Разкъсани chordae tendineae (травма, пролапс на митралната клапа, ендокардит, спонтанно)
• Системен лупус еритематодес (лезия на Либман-Сакс)
• Остра ревматична треска
• Остра глобална дисфункция на лявата камера
• Протезна дисфункция на митралната клапа

Причините за хронична митрална регургитация включват следното:

• Ревматична болест на сърцето
• Системен лупус еритематодес
• Склеродермия
• Миксоматозна дегенерация (пролапс на митралната клапа, синдром на Елерс-Данлос, синдром на Марфан)
• Калцификация на пръстена на митралния клапан
• Инфекциозен ендокардит (може да засегне нормални, ненормални или протезни митрални клапани)
• Разкъсани chordae tendineae (травма, пролапс на митралната клапа, ендокардит, спонтанно)
• Хипертрофична кардиомиопатия
• Систолно предно движение на митралната клапа
• Вродени (цепнатини на митралната клапа, фенестрации на митралната клапа, аномалия на митралната клапа)
• Свързани с лекарствата (ерготамин, метисергид, перголид)

Патофизиология

Митралната клапа работи като клапан между лявото предсърдие и лявата камера на сърцето. Тя се отваря по време на фазата на пълнене на вентрикула (диастола) и по този начин позволява на кръвта да потече от предсърдието. В началото на фазата на изтласкване (систола) внезапно нарастващото налягане във вентрикула води до края на клапата и по този начин до "уплътняването" на предсърдието. По този начин в предсърдието има само налягане от около 8 mmHg (11 mbar), докато в същото време систолното налягане от около 120 mmHg (160 mbar) във вентрикула извежда кръвта по обичайния си начин в главната артерия (аорта).

С лека митрална регургитация, тези физиологични процеси са леко променени. Нито размерът на изтичането (отвор за регургитация), нито количеството на течаща кръв назад (обем на регургитация) не достигат значителни размери, така че наляганията в лявото предсърдие и в белодробните вени да останат толкова нормални, колкото скоростта на доставка на сърцето.

В случай на тежка митрална регургитация, от друга страна, отворът на регургитацията е повече от 40 квадратни милиметра и обемът на регургитация е повече от 60 милилитра, което може да доведе до сериозни и понякога животозастрашаващи промени, особено с ниска сърдечна честота, намален контрактилитет и голямо периферно и белодробно съдово съпротивление.

В острия стадий, при нормални размери на лявата камера и лявото предсърдие, се наблюдава значително повишаване на налягането в предсърдието, а оттам и в белодробните вени. Това може да бъде до 100 mmHg (130 mbar), което води до незабавен белодробен оток, ако белодробните съдове са нормални. Освен това преобладаващият тогава кръвен поток може да доведе до неадекватно изхвърляне в аортата и по този начин недостатъчен приток на кръв към всички органи.

Ако острият стадий приключи или митралната регургитация се развие за по-дълъг период от време, тогава възникват поредица от адаптационни процеси (компенсационни механизми) върху сърцето и белодробните съдове. На първо място, устойчивото налягане и обемното натоварване на предсърдието води до неговото разширяване (дилатация), при което предсърдното количество може да се увеличи три до четири пъти в рамките на месеци и години. С течение на времето тази дилатация също намалява ефекта на повишаване на налягането на обема на регургитация в белодробната циркулация. В допълнение, обемното натоварване причинява и разширяване на лявата камера, което сега трябва да насърчава регургитационния обем с всеки сърдечен пулс в допълнение към действително необходимото количество кръв. Въпреки че това разширение може също да увеличи обема на удара чрез механизма на Франк Старлинг, то също води до порочен кръг, ако разширяването на вентрикула също нарушава геометрията на митралната клапа и повишава нейната недостатъчност по този начин.

Клинична картина

Симптомите, свързани с митрална (клапна) инсуфициенция, зависят от това в коя фаза на болестния процес се намира пациента. Пациентите с остра форма обикновено са силно симптоматични и ще имат признаците и симптомите на остра декомпенсирана застойна сърдечна недостатъчност (тоест задух, белодробен оток, ортопнея и пароксизмална нощна диспнея), както и симптоми на кардиогенен шок (задух в покой). Сърдечно-съдов колапс с шок (кардиогенен шок) може да се наблюдава при индивиди с остра митрална инсуфициенция поради разкъсване на папиларен мускул, разкъсване на chordae tendineae или инфекциозен ендокардит на митралната клапа.

Хората с хронично компенсирана митрална инсуфициенция могат да бъдат безсимптомни за дълги периоди от време, с нормална толерантност към упражнения и без данни за сърдечна недостатъчност. С течение на времето обаче може да настъпи декомпенсация и пациентите могат да развият обемно претоварване (застойна сърдечна недостатъчност). Симптомите на влизане в декомпенсирана фаза могат да включват умора, задух, особено при натоварване и оток на краката. Също така може да има развитие на неправилен сърдечен ритъм, известен като предсърдно мъждене.

Констатациите от клиничния преглед зависят от тежестта и продължителността на заболяването. Митралният компонент на първия сърдечен тон обикновено е мек и със странично изместен върхов удар, често с възвишение. Първият сърдечен тон е последван от силен холосистолен шум в областта на върха, излъчващ се в областта на гърба или ключицата. Продължителността му е, както подсказва името, цялата систола. Силата на шума не корелира добре с тежестта на регургитацията. Тя може да бъде последвана от силен, осезаем P2, който се чува най-добре, когато пациента лежи от лявата страна. Обикновено се чува трети сърдечен тон.

В остри случаи шумът и тахикардията могат да бъдат единствените отличителни признаци.

Пациентите с пролапс на митралната клапа могат да имат холосистоличен шум или често систолно щракване от средна до късна точка и късен систолен шум. Случаите с късен систолен регургитален шум все още могат да бъдат свързани със значителни хемодинамични последици.

Диагноза

Има много диагностични тестове, които имат анормални резултати при наличие на митрална (клапна) инсуфициенция. Тези тестове предполагат диагнозата и могат да покажат на лекаря, че е необходимо допълнително изследване.

Ехокардиография

Ехокардиографията е основният и съществен тест за диагностика и оценка на митрална регургитация. Трансторакална ехокардиография и трансезофагеална ехокардиография предоставят както качествен, така и количествен анализ.

Обикновено ехокардиограмата се използва за потвърждаване на диагнозата. Цветовият доплеров поток върху трансторакалната ехокардиограма ще разкрие струя кръв, която тече от лявата камера в лявото предсърдие по време на камерна систола. Също така, той може да открие разширено ляво предсърдие и камера и намалена функция на лявата камера.

Поради невъзможността да се получат точни изображения на лявото предсърдие и белодробните вени с трансторакална ехокардиограма, в някои случаи може да е необходима трансезофагеална ехокардиограма, за да се определи тежестта на митрална регургитация.

Рентгенография на гръден кош

При пациенти с хронична митрална инсуфициенция се вижда кардиомегалия поради ляво предсърдие или дясно едностранно увеличение на сърцето.

Електрокардиограма

Предсърдно мъждене е най-честата находка на ЕКГ при пациенти с митрална регургитация. Пациентите с предсърдно мъждене могат да представят и по-тежка клинична картина, отколкото пациенти без аритмия.

Сърдечна катетеризация

Сърдечната катетеризация има роля в оценката на заболяването, когато клиничните резултати не са в съответствие с резултатите от неинвазивните тестове и могат да бъдат използвани за количествено определяне на обема на митрална инсуфициенция с висока точност.

Сърдечен ядрено-магнитен резонанс

Сърдечен ядрено-магнитен резонанс е важен и допълващ инструмент за оценка на тежестта на митрална (клапна) инсуфициенция. Той предоставя точна оценка на количествените измервания, включително обемът на регургитиращата фракция. Определянето на тежка митрална регургитация показва по-силна корелация с ремоделиране на лявата камера (по-конкретно, по-малък краен диастоличен обем на лявата камера след елиминирането на заболяването), отколкото ехокардиографията. Клинично изследването трябва да помогне да се разграничи тежката от не-тежката митрална регургитация при пациенти, чиято ехокардиографска оценка не е категорична, особено ако се обмисля операция.

Биомаркери

B-тип натриуретичен пептид се освобождава от камерни миоцити в отговор на повишен стрес на стената и корелира с тежестта на симптомите и осигурява прогностична информация при пациенти с митрална (клапна) инсуфициенция. Нивото на пептида може да бъде нормално при тежко, компенсирано заболяване при липса на симптоми или неблагоприятни хемодинамични ефекти.

Лечение

Лечението на митрална (клапна) инсуфициенция зависи от остротата на заболяването и дали има свързани признаци на хемодинамичен компромис. По принцип медицинската терапия не е лечебна и се използва за лека до умерена регургитация или при пациенти, неподходящи за операция.

При остра митрална инсуфициенция, вторична от механичен дефект в сърцето (разкъсване на папиларен мускул или хорда тендинеа), лечението на избор е хирургия на митралната клапа. Ако пациентът е хипотензивен преди хирургичната процедура, може да се постави вътреоортална балонна помпа, за да се подобри перфузията на органите и да се намали степента на заболяването.

Ако пациентът с остра митрална регургитация е нормотензивен, вазодилататорите могат да бъдат полезни за намаляване на последващото натоварване,наблюдавано от лявата камера и по този начин намаляване на регургитантната фракция. Най-често използваният вазодилататор е нитропрусид.

Хората с хронична митрална регургитация могат да бъдат лекувани и с вазодилататори, за да се намали следнатоварването. При хронично състояние най-често използваните средства са АСЕ инхибитори и хидралазин. Проучванията показват, че използването на АСЕ-инхибитори и хидралазин може да забави хирургичното лечение. Настоящите насоки за лечение на митрална регургитация обаче ограничават употребата на вазодилататори за лица с хипертония. Всяка хипертония се лекува агресивно, например чрез диуретици и диета с ниско съдържание на натрий. И в хипертоничните, и в нормотензивните случаи са показани също дигоксин и антиаритмични лекарства. Също така, хроничната антикоагулация се прилага, когато има съпътстващ пролапс на митралната клапа или предсърдно мъждене.

Има две хирургични възможности за лечение на митрална инсуфициенция: подмяна на митралната клапа и ремонт на митралната клапа. Ремонтът на митралния клапан е предпочитан пред подмяната на митралния клапан, когато ремонтът е осъществим, тъй като биопротезните заместителни клапани имат ограничен живот от 10 до 15 години, докато синтетичните заместващи клапани изискват постоянна употреба на антикоагуланти, за да се намали рискът от инсулт. Съществуват две общи категории подходи за възстановяване на митралната клапа:

• резекция на пролапсания клапен сегмент (понякога наричан подхода „Carpentier“)
• инсталиране на изкуствени хорди, които да „закотвят“ пролабиралия сегмент към папиларния мускул (понякога наричан като подхода „Дейвид“)

И при двете техники, анулопластичният пръстен обикновено е закрепен към анула или отвора на митралния клапан, за да се осигури допълнителна структурна опора. В някои случаи техниката с двоен отвор (или "Алфиери") за ремонт на митралната клапа, отворът на митралния клапан е пришит в средата, като двата края все още могат да се отворят. Това гарантира, че митралната клапа се затваря, когато лявата камера изпомпва кръв, но позволява митралната клапа да се отвори в двата края, за да запълни лявата камера с кръв, преди да изпомпва. По принцип операцията на митралната клапа изисква "операция на открито сърце".Това позволява на сложната хирургия да протича в неподвижна среда.

Показанията за операция при хронична митрална регургитация включват признаци на дисфункция на лявата камера с фракция на изтласкване по-малко от 60%, тежка белодробна хипертония със систолично налягане на белодробната артерия по-голямо от 50 mmHg в покой или 60 mmHg по време на активност и ново начално предсърдно мъждене.