Митрален (клапен) пролапс МКБ I34.1

Пролапсът на митралната клапа е клапно сърдечно заболяване, характеризиращо се с изместване на анормално уплътнено платно на митралната клапа в лявото предсърдие по време на систола. Това е основната форма на миксоматозна дегенерация на клапана. Има различни видове митрален (клапен) пролапс, широко класифицирани като класически и некласически. При тежки случаи на класическия вид усложненията включват митрална регургитация, инфекциозен ендокардит, застойна сърдечна недостатъчност и в редки случаи сърдечен арест.

Състоянието е описано за първи път от Джон Бретон Барлоу през 1966 година. Терминът "пролапс на митралната клапа" е въведен от д-р Джон Майкъл Крили през април 1964 г. и е толкова успешен, че е приет от повечето кардиолози в сравнение с други термини, използвани за същото заболяване.

Пролапсът на митралната клапа може да бъде два вида в зависимост от причините, довели до неговото развитие:

• първичен пролапс - вродена (конгенитална) аномалия с автозомно-доминантно унаследяване, засягащо по-често женския пол
• вторичен пролапс - среща се при синдрома на Marfan, синдром на Ehlers-Danlos, исхемична болест на сърцето, ревматично засягане на митралната клапа, дефект ма междупредсърдната преграда, мукополизахаридози, дилатативна и хипертрофична кардиомиопатия и други

Епидемиология

Преди да има строги критерии за диагнозата на пролапс на митралната клапа, честотата на общата популация е много разнообразна. Някои проучвания оценяват честотата на пролапс на митралната клапа от 5 до 15% или дори по-висока. Като част от проучванията на Фреймингам, разпространението на пролапса на митралната клапа в град Фрамингъм, Масачузетс, се оценява като едно 2.4%. Разликата между класически и некласически пролапс не е ясно разграничена и не е наблюдавана значителна дискриминация между възрастта и пола. Въз основа на данните, генерирани в Съединените щати, заболяването има 7% разпространение при аутопсии. До 10% от световното население вероятно има тази промяна в сърцето.

Между 1980 и 1990 година се смята, че този синдром засяга 5-15% от цялото население, докато днес, след дефиниране на точни критерии за ехокардографска диагностика, честотата се оценява на 3-5% в световен мащаб (в Съединените американски щати той присъства в 0,6-2,4% от населението, като е по-често срещан от бикуспидалната аортна клапа), въпреки че пролапсът остава едно от най-често срещаните заболявания сред клапни аномалии, то засяга и двата пола и няма разлики в зависимост от възрастта. Някои данни от САЩ, основаващи се на разпространението на пролапс при аутопсии, биха дали оценка за разпространението на населението от около 7-10%.

Етиология

Апаратът на митралната клапа е анатомично сложна структура, състояща се от анула, клапните платна, сухожилните връзки, папиларните мускули и стените на вентрикула, предсърдието и корена на аортата. Най-честите причини, включващи промени в клапната система, се отнасят до дегенеративни и инфилтративни причини за митралната тъкан като фиброеластоза, болест на Барлоу, синдром на Елерс-Данлос, синдром на Марфан и несъвършена остеогенеза. Въпреки това се разпознават няколко други патологии, които имат обща патоанатомична модификация на синдрома.

Първичният пролапс на митралната клапа понякога се свързва с автозомно доминантна форма с променлива вариабилност. Генетичните промени, свързани с хромозома 11, 16 и хромозома 15, са особено свързани с пролапс на клапата с миксоматозни характеристики. Хромозома 15 включва гена FBN1: фибрилин 1 (свързан със синдрома на Марфан). Анорексията се асоциира много често с пролапс, вероятно свързан с намаляването на сърдечните диаметри, характерни за тази патология.

Други автори смятат, че пролапсът може да бъде резултат от дефектна ембриогенеза на клетъчната линия от мезенхимален произход, като по този начин обяснява връзката на валвулопатия с повишена честота на болестта на фон Вилебранд и други коагулопатии.

Ако пролапсът на клапата е единствената патология, открита при пациента, миксоматозната трансформация на кухините за заместване на съединителната тъкан е основната причина за развитието на пролапса.

Установени са други причини, като например в случай на крехък Х синдром, синдром на Марфан, ревматична треска, ендокардит, сколиоза и не по-малко от напреднала възраст, които могат да причинят дистрофична калцификация на пръстена на клапата с последваща промяна на подвижността на платната на клапата.

Ревматичната треска е често срещана по целия свят и е отговорна за много случаи на увредени сърдечни клапи. Хроничната ревматична болест на сърцето се характеризира с повтарящо се възпаление с фибринозна резолюция. Кардиналните анатомични промени на клапана включват удебеляване на платната, комисурално сливане, скъсяване и сгъстяване на сухожилните връзки. Рецидивите на ревматична треска са сравнително чести при липса на поддържане на антибиотици с ниска доза, особено през първите три до пет години след първия епизод. Сърдечните усложнения могат да бъдат дългосрочни и тежки, особено ако се включват клапи. Ревматичната треска, след появата на рутинното приложение на пеницилин за стрептокок, стана по-рядко срещана в развитите страни. В по-старото поколение и в голяма част от по-слабо развития свят клапната болест (включително пролапс на митралната клапа, реинфекция под формата на клапен ендокардит и руптура на клапана) от нелекуваната ревматична треска продължава да бъде проблем.

Патофизиология

Пролапсът на митралната клапа е първичната миксоматозна дегенерация на едно или и двете платна на митралната клапа. Миксоматозната дегенерация може да включва аномалии на клапните платна, отслабване на хорда тендинеа и удължаване, митрална пръстеновидна дилатация или удебелена тъкан на платната, удължени хорди, митрално пръстеновидно разширяване, водещо до пролапс на сегментарно митрално платно. Други патофизиологични промени включват фиброеластичен дефицит, характеризиращ се с тънки, полупрозрачни и гладки платна или дефицит на еластин, протеогликан и колаген с дефицит на съединителна тъкан.

Тези анатомични отклонения водят до неправилно копатиране на платната на митралната клапа по време на систола, което води до регургитация. Митралната пръстеновидна дилатация също може да се развие с течение на времето, което води до по-нататъшно прогресиране на митралната регургитация. Острата тежка митрална регургитация води до симптоми на застойна сърдечна недостатъчност без дилатация на лявата камера. Обратно, хроничната или прогресивно тежка митрална регургитация може да доведе до камерна дилатация и дисфункция, неврохормонална активация и сърдечна недостатъчност. Повишаването на налягането в ляво предсърдие може да доведе до увеличаване на лявото предсърдие, предсърдно мъждене, белодробна конгестия и белодробна хипертония.

Въпреки това, по-голямата част от пациентите с митрален (клапен) пролапс имат само незначително нарушение на структурата на митралната клапа, което обикновено е незначително.

Клинична картина

Пролапсът на митралната клапа може да бъде безсимптомно и може да се прояви със симптоми на атипична болка в гърдите, сърцебиене, задух при натоварване и непоносимост към упражнения. Други симптоми като тревожност, ниско кръвно налягане и синкоп предполагат дисфункция на вегетативната нервна система. Понякога се наблюдават суправентрикуларни аритмии, предполагащи повишен парасимпатиков тон.

През годините се отбелязва, че пациентите развиват редица автономни симптоми, които включват:

• паническа атака
• безпокойство
• сърцебиене
• умора
• атипичен дискомфорт в гърдите
• ортостаза
• промени в настроението
• синкоп

Клиничните характеристики обикновено са доброкачествени при млади жени, докато мъжете над 50 години са склонни да имат сериозни последствия от митрална регургитация. Общите общи физически характеристики, свързани с пролапс на митралната клапа, включват следното:

• астеничен хабитус на тялото
• ниско телесно тегло или индекс на телесна маса
• сколиоза или кифоза
• хипермобилност на ставите
• обхват на ръцете по-голям от височината (което може да е показателно за синдрома на Марфан)

Диагноза

Диагнозата за митралел (клапен) пролапс се поставя след добре снетата анамнеза по данни на пациента и след щателен физикален и инструментален преглед. От физикалното изследване при аускултация се установява следната находка:

• мезо-телесистолен клик - високочестотен тон, който се дължи на рязкото изпъване на chordae tendineae при пролабиране на клапните платна към лявото предсърдие;
• апикален мезо-телесистолен или холосистолен шум - дължи се на регургитацията и колкото по-продължителен е шумът, толкова по-тежко изразена е регургитацията.

Кликът и шумът не са задължителни находки. При много пациенти с пролапс на митралната клапа те липсват.

Ехокардиографията е най-полезният метод за диагностициране на пролапс на митралната клапа. Дву- и триизмерната ехокардиография са особено ценни, тъй като позволяват визуализация на митралните платна. Това позволява измерване на дебелината на платната и тяхното изместване спрямо анула. Удебеляването на митралните платна повече от 5 милиметра и изместването на платната повече от 2 милиметра показва класически пролапс на митралната клапа.

Контрастната вентрикулография също може да помогне при определяне на пролапса на митралната клапа със или без митрална регургитация. С появата на ехокардиографията обаче това изследване рядко е необходимо.

Рентгенография на гръдния кош може да демонстрира прогресията от асимптоматичен към хроничен, тежък митрален пролапс с развитие на кардиомегалия, вторична към ляво предсърдно и лявокамерна дилатация и свидетелства за сърдечна недостатъчност.

Лечение

Повечето случаи на митрален (клапен) пролапс са безсимптомни и не затрудняват нормалната активност на индивида, така че не се нуждаят от лечение при липса на тежка митрална регургитация. Основните техники на митрална репарация са описани и консолидирани от А. Carpentier в началото на 80-те години.

Асимптоматичните пациенти с пролапс на митралната клапа се управляват консервативно с наблюдение. Пациентите без съпътстваща митрална регургитация могат да бъдат проследявани на всеки 3-5 години, а пациентите с митрална регургитация могат да бъдат проследявани всяка година. Успокоението на пациента е от съществено значение, заедно с препоръките за здравословен начин на живот и редовни упражнения. Ако пациентът е симптоматичен със сърцебиене, тревожност, болка в гърдите, трябва да се изключи друга етиология.

Симптоматичните пациенти с тежка митрална регургитация, систолна сърдечна недостатъчност и прогресиране на симптомите изискват хирургична интервенция. Асимптоматични пациенти с пролапс на митралната клапа с митрална регургитация със систолна сърдечна недостатъчност също се считат за хирургическа интервенция.

Поведението в останалите случаи включва следното:

• профилактика на инфекциозния ендокардит при пациенти с характерна ехокардиографска находка за митрален пролапс и наличие на систолен шум
• лечение на ритъмните нарушения - бета-блокери, антиаритмични средства
• третиране на прекордиалния дискомфорт - бета-блокери
• лечение на сърдечната недостатъчност при тежка регургитация
• антикоагулантна или антиагрегантна терапия в случаите на системен емболизъм
• оперативно лечение - реконструкция и протезиране на клапата, при тежка регургитация със симптоматика, неповлияваща се от лекарствена терапия