Аортна (клапна) инсуфициенция МКБ I35.1

Аортна инсуфициенция, известна още като аортна регургитация, е заболяване, при което се наблюдава невъзможност на аортната клапа да се затваря плътно. При аортната недостатъчност в диастола (отпускане на миокарда) се образува отвор, през който се връща кръв от аортата в лявата камера на сърцето - процес наречен регургитация. Регургитацията се дължи на некомпетентност на аортната клапа или нарушение на клапния апарат, което води до диастоличен приток на кръв в лявата камера.

Хемодинамичните последствия от аортна (клапна) инсуфициенция зависят от степента на началото й. Следователно, може да бъде остър или хроничен, както следва:

• Остра аортна недостатъчност - както може да се наблюдава при остра перфорация на аортната клапа поради ендокардит, ще има рязко увеличаване на обема на кръвта в лявата камера. Камерата не е в състояние да се справи с внезапната промяна в обема. Налягането на лявата камера ще се увеличи. Това води до повишаване на налягането в лявото предсърдие и пациента ще развие белодробен оток. Тежката остра аортна недостатъчност се счита за спешна медицинска помощ. Има висока степен на смъртност, ако индивидът не се подложи на незабавна операция за подмяна на аортна клапа.
• Хронична аортна недостатъчност - ако пациента преживее първоначалната хемодинамична нестабилност, което острата аортна инсуфициенция представя, лявата камера се адаптира чрез своята ексцентрична хипертрофия и дилатация с последващо компенсирано обемно претоварване. Налягането в лявата камера ще се върне към нормалното и пациента вече няма да има явна сърдечна недостатъчност. В тази компенсирана фаза пациента може да бъде напълно безсимптомен и може да има нормална толерантност към упражнения. В крайна сметка (обикновено след латентен период) лявата камера ще се декомпенсира и налягането на пълнене ще се увеличи. Някои пациенти влизат в тази декомпенсирана фаза безсимптомно, лечението включва подмяна на аортна клапа преди тази фаза на декомпенсация.

Епидемиология

Вродените и дегенеративни клапанни аномалии са най-честата причина в Съединените щати, като възрастта на откриване достига 40-60 години. Прогнозите за разпространението на аортна (клапна) инсуфициенция с всякаква тежест варират от 2-30%, но само 5-10% от пациентите имат тежко заболяване, което води до общо разпространение на тежка аортна недостатъчност от по-малко от 1% в общата популация.

В проучването на Фреймингам (с първоначална кохорта от 5209 пациенти на възраст 28-62 години и допълнителна кохорта от 5124 пациенти), аортна регургитация с всякаква тежест е открита при 13% от мъжете и 8,5% от жените. Разпространението и тежестта се увеличават с възрастта.

Разпространението на аортна регургитация в международен план не е добре известно. Изглежда разпространението на заболяването е сходно за расовите популации в Съединените щати, въпреки че в международен план има значително различие в разпространението на предразполагащи състояния.

Аортна инсуфициенция се наблюдава по-често при мъжете, отколкото при жените. В кохортата от проучването във Фреймингам, заболяването е открит при 13% от мъжете и 8,5% от жените. По-голямото разпространение при мъжете може да отразява отчасти преобладаването на основните състояния, като синдром на Марфан или бикуспидна аортна клапа при мъже.

Хроничната аортна регургитация често започва при пациенти, когато са в края на 50-те години и се документира най-често при пациенти на възраст над 80 години. По принцип разпространението и тежестта се увеличават с възрастта, въпреки че тежката хронична аортна инсуфициенция е нечести преди възрастта 70 години. Въпреки това има много изключения от това наблюдение. Пациентите с бикуспидна аортна клапа и особено тези със синдром на Марфан са склонни да се представят много по-рано.

Етиология

Аортна инсуфициенция може да бъде причинена от неправилно функциониране на самите клапанни платна, от дилатация на аортния корен и анула, или може да се дължи на комбинация от тези фактори.

Аортната регургитация може да е хроничен болестен процес или може да възникне остро, представяйки се като сърдечна недостатъчност. Най-честата причина за хронична аортна регургитация е била ревматична болест на сърцето, но в момента най-често се причинява от бактериален ендокардит. В развитите страни се причинява от разширяване на възходящата аорта (например, аортна коренова болест, аортоануларна ектазия).

Три четвърти от пациентите със значителна аортна регургитация оцеляват 5 години след поставянето на диагнозата. Половината оцеляват за 10 години. Пациентите с лека до умерена регургитация преживяват 10 години в 80-95% от случаите. Средната преживяемост след появата на застойна сърдечна недостатъчност е по-малка от 2 години.

Острата аортна регургитация е свързана със значителна заболеваемост, която може да прогресира от белодробен оток до рефракторна сърдечна недостатъчност и кардиогенен шок.

Остра аортна регургитация

Инфекциозният ендокардит може да доведе до разрушаване или перфорация на платната на аортната клапа. Една обемна вегетация може също да попречи на правилното коаптиране на клапанните листовки или да доведе до пролапс или нарушаване на платната.

Друга причина, като травма на гръдния кош, може да доведе до разкъсване във възходящата аорта и нарушаване на поддържащия апарат на аортната клапа. С развитието и клиничното приемане на техники за транскатетерна аортна клапа, се очертава като обща и потенциално важна причина както за острата, така и за хроничната аортна регургитация. Последната може също да се развие като усложнение на имплантацията на лявокамерна помощна апаратура.

При остра възходяща аортна дисекция (тип А) ретроградната проксимална дисекция подкопава суспензиите на платната на аортната клапа. Неизправността на протезната клапа може също да доведе до аортна инсуфииенция.

Хронична аортна регургитация

Бикуспидната аортна клапа е най-често срещаната вродена лезия на човешкото сърце. Въпреки че води по-често до прогресираща аортна стеноза, отколкото до аортна регургитация, въпреки това е най-честата причина за изолирана такава, изискваща операция на аортната клапа. При пациенти с бикуспидна аортна клапа може да присъства свързана аортопатия, което води до дилатация на аортата и/или дисекция, което влошава състоянието. Настоящите насоки на Американския колеж по кардиология/Американска сърдечна асоциация препоръчват да се обмисли хирургическа интервенция, когато диаметърът на аортата достигне 5,0 сантиметра (или 4,5 сантиметра при пациенти, които са подложени на сърдечна операция по причини, различни от разширение на аортата).

Някои лекарства за отслабване, като фенфлурамин и дексфенфлурамин, могат да индуцират дегенеративни промени в клапната, които водят до хронична аортна регургитация.

Анкилозиращият спондилит често причинява аортит, който най-често включва аортен корен, със свързана аортна недостатъчност. По-нататъшното разширяване на субаортен фибротичен процес в интравентрикуларната преграда може да доведе до заболяване на проводната система. Коронарни и повече дистални аортни аномалии също се наблюдават при това състояние.

Болестта на Бехчет причинява сърдечни усложнения при по-малко от 5% от пациентите, но потенциалните находки включват проксимален аортит с аортна регургитация, както и коронарна болест.

Гигантският клетъчен артерит е системен васкулит, който обикновено засяга екстракраниалните клони на каротидната артерия, но може също да причини възпаление на аортата и аортна регургитация (както и коронарна болест и дисфункция на лява камера).

Ревматоидният артрит рядко причинява образуване на грануломатозни възли в платната на аортната клапа. В редки случаи това може да доведе до клинична аортна регургитация, въпреки че по-често е инцидентна находка след смъртта.

Системният лупус еритематодес може да причини клапна фиброза и последваща дисфункция, включително аортна регургитация. Лупусът също е свързан с ендокардит на Либман-Сакс, което води до стерилни, верукозни клапни вегетации, които могат да причинят аортна регургитация.

Артеритът на Такаясу, в допълнение към участието на аортна клапа (и коронарна), може да доведе до аортит. Аортитът може да увеличи риска от отлепване на протезната клапа, което води до някои от тях, които се застъпват за едновременното заместване на корена на аортата при пациенти, подложени на операция на клапата.

Нарушения на съединителната тъкан, които могат да причинят значителна аортна регургитация, включват следното:

• Синдром на Марфан
• Синдром на Ehlers-Danlos
• Пролапс на аортната клапа
• Аневризма на синусите на Валсалва
• Аортна пръстеновидна фистула

Патогенеза

Механизмът на аортна недостатъчност, включва налягането в лявата камера, падащо под налягането в аортата, аортната клапа не може да се затвори напълно. Това причинява изтичане на кръв от аортата в лявата камера. Това означава, че част от кръвта, която вече се е изпомпала от сърцето, се връща обратно в сърцето. Процентът на кръвта, която регургитира обратно през аортната клапа, се дължи на аортна регургитация, известна като регургитантна фракция. Този регургиращ поток причинява намаляване на диастолното кръвно налягане в аортата и следователно повишаване на пулсовото налягане. Тъй като част от кръвта, която се изпомпва по време на систола, се регургитира обратно в лявата камера по време на диастола, при аортна инсуфициенция е намален ефективния поток напред.

Докато диастолното кръвно налягане се понижава и пулсовото налягане се разширява, като цяло систолното кръвно налягане остава нормално или дори може да бъде леко повишено, това е така, защото симпатиковата нервна система и оста на ренин-ангиотензин-алдостерон на бъбреците компенсират намаленото сърдечно отделяне. Катехоламините ще увеличат сърдечната честота и ще увеличат силата на вентрикуларната контракция, като пряко увеличават сърдечния пулс. Катехоламините също ще причинят периферна вазоконстрикция, което причинява повишено системно съдово съпротивление и гарантира адекватна перфузия на органите. Ренин, протеолитичен ензим, разцепва ангиотензиногена до ангиотензин I, който се превръща в ангиотензин II. В случай на хронична аортна недостатъчност с последващо сърдечно ремоделиране, сърдечната недостатъчност ще се развие и е възможно да се види, че систолното налягане намалява. Аортната недостатъчност причинява както обемно претоварване (повишено пренатоварване), така и претоварване на налягането (повишено следнатоварване) на сърцето.

Обемното претоварване, поради повишеното пулсово налягане и системните ефекти на невроендокринните хормони, причинява хипертрофия на лявата камера. При аортна инсуфициенция има както концентрична хипертрофия, така и ексцентрична хипертрофия. Концентричната хипертрофия се дължи на увеличеното претоварване на налягането в лявата камера, свързано с аортна регургитация, докато ексцентричната хипертрофия се дължи на претоварване на обема, причинено от регургитантната фракция.

Физиологично при хора с нормално функционираща аортна клапа клапанът е отворен само когато налягането в лявата камера е по-високо от налягането в аортата. Това позволява да се изхвърля кръвта от лявата камера в аортата по време на камерна систола. Количеството кръв, което се изхвърля от сърцето, е известно като обем на удара. При нормални условия над 50% от кръвта в напълнена лява камера се изхвърля в аортата, за да се използва от тялото. След камерна систола налягането в лявата камера намалява, докато се отпуска и започва да се пълни с кръв от лявото предсърдие. Това отпускане на лявата камера (ранна камерна диастола) причинява спад на нейното налягане. Когато налягането в лявата камера падне под налягането в аортата, аортният клапан ще се затвори, като попречи на кръвта в аортата да се върне обратно в лявата камера.

Острата аортна инсуфициенция със значителна тежест води до увеличаване на кръвния обем в лява камера по време на диастола. Последната няма достатъчно време за разширяване в отговор на рязкото увеличаване на обема. В резултат на това крайното диастолно налягане на лява камера се увеличава бързо, което води до увеличаване на белодробното венозно налягане и промяна на динамиката на коронарния поток. С нарастването на налягането в цялата белодробна верига, пациентът развива задух и белодробен оток. В тежки случаи сърдечната недостатъчност може да се развие и потенциално да се влоши до кардиогенен шок. Намалената перфузия на миокарда може да доведе до исхемия на миокарда.

Хронична аортна регургитация причинява постепенно претоварване на обема на лявата камера, което води до серия от компенсаторни промени, включително увеличаване на лява камера и ексцентрична хипертрофия. Разширяването на лява камера става чрез добавяне на саркомери в серия (което води до по-дълги миокардни влакна), както и чрез пренареждане на миокардните влакна. В резултат на това лява камера става по-голяма и по-съвместима, с по-голям капацитет за доставяне на голям обем на хода, който може да компенсира обема на регургитантната фракция. Получената хипертрофия е необходима за приспособяване към повишеното напрежение в стената и стрес, които са резултат от дилатация на лявата камера (закон на Лаплас).

В крайна сметка лявата камера достига максималния си диаметър и диастолното налягане започва да се повишава, което води до симптоми (задух), които могат да се влошат по време на тренировка. Увеличаването на края на диастолното налягане на лява камера също може да понижи градиентите на коронарната перфузия, причинявайки субендокардиална и миокардна исхемия, некроза и апоптоза. Като цяло лява камера постепенно се трансформира от елиптична в сферична конфигурация.

Клинична картина

Типичното представяне на тежка остра аортна (клапна) инсуфициенция включва внезапен, тежък задух; бързо развиваща се сърдечна недостатъчност; и болки в гърдите, ако налягането на миокардна перфузия е понижено или е налице дисекция на аортата.

Пациентите с хронична аортна инсуфициенция често имат дългогодишен асимптоматичен период, който може да продължи няколко години. Може да се развие компенсаторна тахикардия за поддържане на голям обем на удара напред, което води до намален период на диастолично запълване. В резултат на това пациентите могат да бъдат безсимптомни дори при упражнения. С течение на времето обаче хроничното претоварване на обема води до дисфункция на лява камера, тъй като тя се разширява. Значително влошаване на функцията на лява камера може да започне преди развитието на симптомите при до 25% от пациентите, подчертавайки значението на периодичното ехокардиографско наблюдение.

Сред пациентите с асимптоматична дисфункция на лява камера повече от 25% от тях развиват симптоми в рамките на 1 година. След появата на симптоми сърдечната функция обикновено се влошава по-бързо и смъртността може да надвишава 10% годишно.

Симптомите на тежка хронична аортна инсуфициенция включват следното:

• сърцебиене - често се описва като усещане за силен сърдечен ритъм, поради разширено пулсово налягане с хипердинамична циркулация
• задух - може да не се влоши с натоварване в ранните етапи поради компенсаторна тахикардия със съкратена диастола
• болка в гръдния кош - възниква, ако повишеното крайно диастолно налягане на лява камера компрометира градиентите на коронарното перфузионно налягане
• внезапна сърдечна смърт - това е рядко (под 0,2% годишно) при асимптоматични пациенти със запазена функция на лява камера

Диагноза

Диагнозата на аортната инсуфициенция се поставя след добре снета анамнеза по данни на пациента и неговите клинични оплаквания. Извършва се физикален и инструментален преглед. При измерване на артериалното кръвно налягане правят впечатление ниските стойности на диастолното и високите стойности на систолното налягане, като разликата между двете налягания е много голяма - над 50mmHg.

Главните аускултаторни белези на аортната инсуфициенция са ранен аортен диастолен шум, систолен аортен шум, аортен систолен клик, мезодиастолен шум на Austin-Flint.

Ехокардиография

Ехокардиографията е основният диагностичен инструмент, тъй като осигурява точна оценка на анатомията на аортната клапа, корена на аортата и лява камера.

Дилатацията на лявата камера се наблюдава при хронична аортна инсуфициенция. Систолната функция е нормална до по-късни етапи, сигнализирана от намаляване на фракцията на изтласкване или увеличаване на крайното систолно измерение.

Трансторакалната ехокардиография трябва да се извършва при всички пациенти със съмнение за аортна регургитация и трябва да се извършва периодично при пациенти с потвърдена такава със значителна тежест.

Ехокардиографията е много точен тест с чувствителност и специфичност над 90%. В допълнение, ехокардиографските параметри се използват за определяне на оптималните срокове за операция в много случаи.

Рентгенография на гръдния кош

Стандартната рентгенография на гръдния кош може да показва данни за структурни аномалии (дилатация на аортата, разрушаване на протезата на клапата, калцификация на аортна клапна) или функционален компромис (белодробен оток, кардиомегалия).
При остра аортна регургитация може да се види следното:

• минимално уголемяване на сърцето
• нормален аортен корен
• белодробният венозен модел се увеличава

При хронична аортна регургитация може да се види следното:

• отбелязано уголемяване на сърцето
• изявен аортен корен
• нормален белодробен венозен модел

Сърдечен магнитен резонанс

Сърдечният ядрено-магнитен резонанс е алтернативно средство за диагностика, особено използвано при пациенти, които се нуждаят от допълнителна оценка, въпреки ехокардиографията поради субоптимални акустични прозорци. Това е най-точната неинвазивна техника за оценка на крайния систоличен обем на лява камера, диастолния обем и масата. Той може точно да определи количествено тежестта на аортна регургитация въз основа на антеградния и ретрограден обем на потока във възходящата аорта.

Сърдечна катетеризация

Ангиографията може също да предостави информация за тежестта на аортна инсуфициенция, хемодинамиката и анатомията на коронарната артерия, ако има несъответствие между клиничната картина и неинвазивното изобразяване. Той включва бързо инжектиране на контрастен материал в корена на аортата и заснемане в дясната и лявата предни коси проекции.

Лечение

Аортна недостатъчност или аортна регургитация могат да бъдат лекувани или медицински, или хирургически, в зависимост от остротата на презентацията, симптомите и признаците, свързани с болестния процес, и степента на дисфункция на лявата камера. Препоръчва се хирургично лечение при асимптоматични пациенти, ако фракцията на изтласкване падне до 50% или по-ниска, на фона на прогресираща и тежка дилатация на лявата камера или със симптоми или анормален отговор на сърдечно-съдов стрес-тест. И за двете групи пациенти се очаква операция преди развитието на влошаваща се фракция на изтласкване/дилатация на лява камера да намали риска от внезапна смърт и е свързана с по-ниска периперативна смъртност. Освен това операцията е оптимално извършена веднага при остри случаи.

Медицинската терапия на хроничната аортна недостатъчност, която е стабилна и безсимптомна, включва използването на вазодилататори. Изпитванията са показали краткосрочна полза при използването на АСЕ инхибитори или ангиотензин II рецепторни антагонисти, нифедипин и хидралазин за подобряване на напрежението на стената на лявата камера, фракцията на изтласкване и масата. Целта при използването на тези фармакологични средства е да се намали следнатоварването, така че лявата камера да бъде малко пощадена. Регургиращата фракция може да не се промени значително, тъй като градиентът между налягането на аортата и лявата камера обикновено е сравнително нисък в началото на лечението. Други доста консервативни медицински лечения за стабилни и безсимптомни случаи включват диета с ниски количества натрий, диуретици, дигоксин, калциеви блокери и избягване на много усилена активност.

Всички пациенти с изкуствена сърдечна клапа трябва да получат антибиотична профилактика преди стоматологичните процедури. При антитромботична терапия всички пациенти с изкуствена сърдечна клапа трябва да получават ежедневно аспирин, а много от тях също трябва да получават перорална антикоагулаторна терапия.

Вътреаортната балонна контрапулсация, която може да се използва за осигуряване на временна механична циркулаторна подкрепа, е противопоказана при пациенти с тежка аортна регургитация.

От 2007 година Американската сърдечна асоциация вече не препоръчва антибиотици за профилактика на ендокардит преди определени процедури при пациенти с аортна недостатъчност. Антибиотичната профилактика за предотвратяване на ендокардит преди стомашно-чревни или пикочо-полови процедури вече не се препоръчва за всеки пациент с клапна болест. Сърдечно-съдовият стрес-тест е полезен за идентифициране на лица, които може да са най-подходящи за хирургическа интервенция. Радионуклидната ангиография е препоръчителна и полезна, когато се изчисли напрежението на систолната стена и се комбинира с резултатите.

Хирургичното лечение на аортна (клапна) инсуфициенция е заместване на аортната клапа. Това в момента е процедура с отворено сърце. В случай на тежка остра аортна недостатъчност, всички индивиди трябва да се подложат на операция, ако няма абсолютни противопоказания (за операция). Хората с бактериемия с ендокардит на аортната клапа не трябва да чакат да влезе в сила лечението с антибиотици, предвид високата смъртност, свързана с острата аортна инсуфициенция.

За пациенти, подложени на подмяна на аортна клапа, трябва да се обмисли внимателно относителните рискове и ползи от механичните спрямо биопротезните клапи.

Традиционно се смята, че механичните клапи са по-трайни, но те изискват дългосрочна антикоагулаторна терапия с варфарин поради повишен риск от тромбоза. Използването на биопротезни клапи избягва необходимостта от дългосрочен варфарин, но те носят по-голям риск от дългосрочно влошаване и необходимост от повторна експлоатация.

Транскатетерният заместител на аортната клапа се превърна във важна терапия за аортна стеноза и сега се оценява за употреба при пациенти с предимно аортна регургитация. Тя включва имплантиране на биопротетична аортна клапа с помощта на катетър, който се вкарва периферно, обикновено през бедрената артерия и се имплантира, без да се изисква средна стернотомия (тоест без "операция на открито сърце").