Други вродени аномалии на периферната съдова система МКБ Q27

Периферните съдови малформации са сред най-трудните за диагноза и лечение лезии. Клиничната манифестация варира от никаква до животозастрашаваща застойна сърдечна недостатъчност. Стандартното лечение е хирургичното, но понякога то бива последвано от функционални или козметични проблеми. Перкутанната склерозираща терапия показва обещаващи резултати, но има голямо разнообразие на използваните техники и склерозиращи агенти.

Въпреки, че съдовите малформации са вродени, те може да не бъдат открити при раждането. Основните локализации са главата и шията (40% от случаите) и крайниците (40%). Други вродени аномалии на периферната съдова система са локализирани в торса (20%). Артериовенозните малформации, които нямат връзка с ендотелна пролиферация, са причинени от аномална диференциация на съдовата система по време на ембриогенезата. Тези лезии може да бъдат незабележими до манифестирането на допълнителен растеж или кръвонасядане в отговор на тромбоза, травма, инфекция или ендокринни колебания. Като цяло тези еволютивни съдови малформации рядко се откриват преди зряла възраст. За разлика от хемангиомите, съдовите малформации като цяло нарастват по големина пропорционално с растежа на детето.

Периферните съдови малформации се получават като резултатот аберантна ангиогенеза. Някои от тях са локализирани. Други вродени аномалии на периферната съдова система са генерализирани. Всички те образуват микроскопични директни връзки между артериите, вените и лимфните съдове без нормалното капилярно легло. Сливането на малки заплетени съдове се нарича огнище, където се получава артериовенозен шънт без капилярно легло. Една малформация може да съдържа няколко огнища.

Съдовите малформации имат висока степен на рецидивиране, защото произхождат от мезенхимни клетки в ранен стадий на ембриогенезата. Те запазват ембрионалния растежен потенциал, който често се проявява клинично като рецидив.