Общ артериален трункус МКБ Q20.0
Общият артериален трункус е рядка вродена сърдечна малформация. Честотата на порока при възрастни е под 1 %, поради факта, че малко доживяват напреднала възраст. Касае се за неосъществено разделяне на общия трункус и наличие на единен съд, от който води началото си белодробното, системното и коронарното кръвообращение. Налице е и висок междукамерен дефект. Общият артериален ствол язди дефекта и в него тече смесена кръв.
Различават се четири патоморфологични варианта на общия артериален трункус в зависимост от това, как се осъществява белодробното кръвообращение:
• първи тип - от общия ствол излизат аортата и белодробната артерия, която е къса и веднага се разклонява на ляв и десен клон;
• втори тип - двете белодробни артерии излизат от задната стена на общия ствол;
• трети тип - белодробните артерии излизат от двете страни на общия ствол;
• четвърти тип - белодробните артерии липсват, като белодробното кръвоснабдяване се осъществява преди всичко от бронхиалните артерии.
Клинична картина се определя от начина на белодробното кръвоснабдяване. При първи тип е най-запазено, а при четвърти тип е най-затруднено. При намалено белодробно кръвоснабдяване заболяването протича със следните симптоми:
- цианоза;
- барабанни пръсти;
- изоставане във физическото развитие;
- полицитемия (увеличен брой на кръвните клетки);
- белодробна хиповолемия.
При сравнително запазено белодробно кръвоснабдяване се наблюдават белодробна хиповолемия и ранно развитие на пулмонална хипертония.
Диагнозата общ артериален трункус се базира най-вече на селективната ангиокардиография.
Лечението е оперативно. Най-добра е прогнозата по отношение на преживяемостта при първи тип. Описани са случаи, при които болните достигат до 38 годишна възраст. При останалите типове прогнозата е лоша.
Коментари към Общ артериален трункус МКБ Q20.0