Вродени аномалии на големите вени МКБ Q26

Белодробните вени, произхождат от спланхникуса. През 5-6 седмица от задната стена на първичното предсърдие започва да се образува първичната белодробна вена. Последната се слива с пулмоналния венозен плексус и по този начин се оформя дренажа на четири белодрoбни вени в задната стена на лявото предсърдие.

Нарушаването на кардиогенезата в първите 40 дни от развитието на ембриона води до възникване на вродени сърдечни малформации, в това число и на вродени аномалии на големите вени.

Най-общо вродените аномалии на големите вени могат да се класифицират по следния начин:

• Аномално вливане на белодробните вени,
• Аномално вливане на системните вени.

Причините за вродени аномалии на големите вени са подобни на тези на вродените сърдечни малформации като цяло: първичен генетичен дефект и определен синдром, както и генетична предразположеност на индивида. Риск от раждане на дете с вродени аномалии на сърцето и големите артериални и венозни съдове се повишава в различна степен. При едно дете в семейството с вродени сърдечни малформации (ВСМ) той се движи от 1-9 % ВСМ. Второто дете обикновнео има различна от първото вродена сърдечна малформация. При ВМС у един от родителите рискът е значително по-висок, ако това е майката - 13-18 % при различни ВСМ, докато при ВСМ у бащата рискът е 3-8 %.

Вродените аномалии на големите вени са малформации с признаци на ляво-десен шънт. При тях има комуникация между големия и малкия кръг на кръвообръщението. Кардиопатиите с ляво-десен шънт (ЛДШ) представляват около половината от всички ВСМ. Най-често срещаните са : междупредсърдните дефекти, междукамерните дефекти и аномалното вливане на белодробните вени.

Клиничната картина, прогнозата и лечението при ВСМ с ЛДШ имат някои общи елементи. Характерна е склонността към повтарящи се дихателни инфекции и развитие на сърдечна недостатъчност. Еволюцията зависи от наличието на усложнения - развитие на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност.

Диагнозата на вродените аномалии на големите вени се поставя въз основа на клиничната картина и инструменталните изследвания: рентгенография, електрокардиография и ехокардиография.

Лечението се състои в оперативна корекция на аномалията.

Прогнозата е благоприятна при своевременно диагностицираане и определяне на показания за операция.