Тотално аномално вливане на белодробните вени МКБ Q26.2

Тотално аномално вливане на белодробните вени, също познато като тотално аномална връзка на белодробните вени и тотално аномален белодробен венозен дренаж, е рядка цианотична вродена аномалия, при която всичките четири белодробни вени са ненормално разположени и имат аномални връзки със системната венозна циркулация (нормално белодробния венозен дренаж носи оксигенирана кръв от белите дробове към лявото предсърдие, откъдето тя се изпомпва към останалите части на тялото).

За да оцелее, детето трябва да има персистиращ foramen ovale или междупредсърден септален дефект. В противен случай състоянието е летално, поради липса на системен кръвоток. В някои случаи малформацията може да бъде открита пренатално.

Съществуват четири варианта на тотално аномално вливане на белодробните вени:

• Надсърдечно (50%) - кръвта се дренира в една от брахиоцефалните вени или в горната празна вена
• Сърдечно (20%) - кръвта се дренира в коронарния синус или директно в дясното предсърдие
• Поддиафрагмално (20%) - кръвта се дренира в порталната или чернодробните вени
• Смесено (10%)

Клинично тотално аномално вливане на белодробните вени се проявява с:

• Висок първи тон
• Фиксирано раздвоен втори тон
• Галопиращ трети тон
• Систолен шум на лявата горна стернална граница
• Кардиомегалия
• Девиация на дясната ос на ЕКГ
• Хипертрофия на десния вентрикул
• Цианоза, тахипнеа, диспнеа, понякога белодробен оток и други

Лечението на тотално аномално вливане на белодробните вени без обструкция се състои в хирургическо пренасочване, извършено през първия месец от живота. Операцията се извършва под пълна анестезия. Четирите пулмонални вени се свързват към лявото предсърдие и се затварят всички придружаващи сърдечни дефекти.

Когато има обструкция се предприема спешна операция. Трябва да се приложи простагландин за поддържане на ductus arteriosus отворен, което позволява циркулирането на кръвта от дясното сърце в системното кръвообращение.