Други вродени аномалии на големите вени МКБ Q26.8

Терминът "големи вени" се отнася за една от следните:

• Горна куха вена (vena cava superior) - къс венозен съд с голям диаметър, която носи обеднялата на кислород кръв от горните части на тялото към дясното предсърдие
• Долна куха вена (vena cava inferior) - голяма вена, носеща деоксигенирана кръв от долната част на трупа и долните крайници
• Една от четирите белодробни вени, носещи обогатената с кислород кръв от белите дробове към лявото предсърдие

Когато възникне дефект в ембрионалното им развитие е възможно да се получат аномално свързване или други вродени аномалии на големите вени.

Липсата на долната куха вена е сред субтиповете на аномалии на долната куха вена, които се срещат рядко в общото население. Отсъствието на долната празна вена се представя с тотална липса на долна куха вена или на подбъбречния й сегмент. Състоянията са относително подобни едно на друго.

Вродените аномалии на горната куха вена са редки и често са свързани с вродени сърдечни малформации. При изолирана липса на горна куха вена кръвта от горната част на торса, главата и горните крайници се връща в дясното предсърдие през v. azygos и v. cava inferior, имитирайки хронична обструкция на горната празна вена.

Персистираща vena azygos като продължение на vena cava (също познато като отсъствие на чернодробния сегмент на долната празна вена с продължение v. azygos) е рядка съдова аномалия, която причинява дилатация на v. azygos. Както подсказва името, чернодробния сегмент на долната празна вена отсъства. Бъбречната порция на v. cava inferior получава кръв, връщаща се от бъбреците и преминава зад диафрагмата, навлизайки в гръдния кош като v. azygos, "пропускайки" черния дроб. Vena azygos се присъединява към горната празна вена на нормалното място - в дясното паратрахеално пространство.

Персистиране на лява задна кардинална вена е състояние, при което персистира незакърняла ембрионална структура, наричана лява задна кардинална вена. Нормално задните кардинални вени се заместват от субкардинални и супракардинални вени, които от своя страна формират долната празна вена, бъбречните вени, интеркосталните вени, v. azygos и други.

Синдром на кривата турска сабя (scimatar syndrome), или белодробен венолобарен синдром, е рядък дефект, характеризиращ се с аномален венозен дренаж на десния бял дроб. Аномалният венозен дренаж на белия дроб може да бъде частичен или тотален. Синдромът, асоцииран с частично аномално вливане на белодробните вени е по-често срещан като синдром на кривата турска сабя, поради получаващото се радиографски изображение на белодробните вени, които се дренират във vena cava inferior.

Асоциирани със синдрома на кривата турска сабя аномалии са хипоплазия на десния бял дроб с асоциирана декстропозиция на сърцето, белодробна артериална хипоплазия и пулмонална секвестрация.

Диагнозата се поставя чрез трансторакална или трансезофагеална ехокардиография, ангиография, компютър-томографска ангиография или магнитно-резонансна ангиография.

При присъствие на значителен ляво-десен шънт и пулмонална хипертензия при синдром на кривата турска сабя трябва да се обсъди хирургическа намеса. Тя се състои в пренасочване на пулмоналния венозен ток към лявото предсърдие. Като алтернатива може да се реплантира аномалната вена директно към лявото предсърдие.