Секвестрация на белия дроб МКБ Q33.2

Секвестрацията на белия дроб представлява 6% от всички белодробни малформации и засяга най-често долните лобове. Белодробната секвестрация е състояние, при което сегмент или лоб на диспластична белодробна тъкан съществува без връзка с останалата част от трахеобронхиалното дърво и получава аномално съдово кръвоснабдяване, отделно от останалата част на белия дроб. Следователно това е нефункционална тъкан. Състоянието е описано за първи път от Прайс още през 1946 г. Rokitansky и Rektorik описват подобна клинична находка още през 1861г.

Има два вида:

• интралобарно секвестиране (ILS)
• екстралобарно секвестиране (ELS)   

         - екстралобарна интраторакална       

         - екстралобарна субдиафрагмална

Като цяло секвестрация на бял дроб засяга предимно долните лобове. 60% от интралобарните секвестрации засягат левия долен лоб, а 40% десния долен лоб. Екстралобарните секвестрации почти винаги засягат левия долен лоб, но 10% от екстралобарните секвестрации могат да бъдат субдиафрагмални.

Честота

Белодробната секвестрация представлява 0,15% до 6,40% от всички вродени белодробни малформации. Шестдесет процента от интралобарните секвестрации се диагностицират около 20-годишна възраст или при по-млади. Рядко се среща във възрастовата група над 50 години. Средната възраст при поставяне на диагнозата е 42 години. Съотношението мъже: жени е 4:1 (за екстралобарната секвестрация). 30% от белодробните секвестрации са случайни находки.

Патофизиология

Белодробната секвестрация е вродена аномалия, като най-често срещаната теория за въникването и е образуването на допълнителен белодробен зачатък. Той продължава да мигрира каудално с хранопровода в допълнителна лобарна секвестрация и след това получава кръвоснабдяването си от примитивните спланхнични съдове, заобикалящи предното черво. Ако зачатъкът на белия дроб възникне преди развитието на плеврата, това води до интралобарна секвестрация.

Клиника

Екстралобарната секвестрация (ELS) се среща по-често при новородени под формата на дихателен дистрес, с проява на цианоза или конгестивна сърдечна недостатъчност, спонтанен белодробен или плеврален кръвоизлив. Екстралобарните секвестрации рядко се инфектират, тъй като се отделят от трахеобронхиалното дърво чрез собствената си плевра.

Интралобарната секвестрация често остава безсимптомна и се диагностицира при възрастни. Освен асимптоматичните пациенти с инцидентна диагноза при КТ на гръдния кош, най-честата клинична картина е рецидивираща пневмония в локализиран сегмент на белия дроб. Може да се прояви с постоянна кашлица, болки в гърба или задух при усилие.

Свързаните вродени аномалии се появяват по-често при екстралобарната секвестрация, отколкото при интралобарната. Около 50% до 60% от пациентите имат друга вродена аномалия. Тя може да включва вродена диафрагмална херния, вродена кистозна аденоматоидна малформация, гръбначен дефект, вродено сърдечно заболяване, трахеоезофагеална фистула, белодробна хипоплазия, бронхогенна киста и вроден мегаколон.

Класификация

Двата вида секвестрация на бял дроб са сходни по отношение на бронхиалното дърво и артериалното снабдяване / венозния дренаж, но се различават по отношението си към плеврата.

Белодробната секвестрация може да бъде разделена на две отделни групи въз основа на връзката на анормалната сегментарна белодробна тъкан с плеврата:

Интралобарна секвeстрация (ILS)

То съставлява мнозинството (75-85% от всички секвестрирания) и се проявява по-късно в детството с рецидивиращи инфекции. Интралобарните секвестрации са тясно свързани със съседния нормален бял дроб и нямат отделна плевра. По-често се среща в левия долен лоб. Приблизително две трети интралобарни секвестрации се откриват в задния базален сегмент на левия долен лоб. Това е по-често и има докладвана честота от 75% до 86% сред всички случаи на секвестиране. В случаите, когато интралобарната секвестрация се среща в десен бял дроб, най-често е в съчетание със синдрома на Scimitar (характеризира се с хипопластичен бял дроб, който се оттича от аномална белодробна вена в системната венозна система). Това е вид частично аномално белодробно венозно връщане и е едно от няколкото открития при вроден белодробен венолобарен синдром). При тях венозният дренаж обикновено се случва през белодробните вени, но може да се осъществи през азиготно-хемиазиготната система, порталната вена, дясното предсърдие или долната куха вена.

Екстралобарна секвестрация (ELS)

Среща се по-рядко (15-25% от всички секвестирания). Наблюдава се обикновено в неонаталния период, по-често сред мъжкия пол в съотношение 4:1. Секвестрацията може да бъде инфрадиафрагмална в 10% от случаите. Този тип секвестрации са отделени от заобикалящия ги бял дроб чрез собствена плевра.

По дефиниция няма комуникация с трахеобронхиалното дърво. В по-голямата част от случаите анормалната белодробна тъкан има системно артериално снабдяване, което обикновено е клон на аортата. Венозният дренаж се осъществява най-често през системните вени към дясното предсърдие.

Диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на анамнестичните данни, физикалния преглед и допълнителните образни изследвания на белите дробове.

Рентгенография

На рентгенография еквестрацията се наблюдава се често под формата на триъгълна непрозрачност в засегнатия сегмент. Секвестрацията може да придобие кистозна структура, ако е инфектирана.

Ултразвук

Секвестрираната част на белия дроб обикновено е по-ехогенна от останалата част на белия дроб. При антенатална ехография екстралобарната секвестрация може да се наблюдава още през 16 гестационна седмица и обикновено се появява като твърда, добре дефинирана триъгълна ехогенна маса. Цветният доплер може да идентифицира съда за хранене (вътреутробни случаи) от аортата. Ако секвестрацията е поддиафрагмална, тя може да изглежда като ехогенна интраабдоминална маса.

КТ

Компютърната томография има по-висока разделителна способност, разграничава в по-голяма степен и с по-голяма сигурност есктралобарното от интралобарното секвестриране.

Диференциална диагноза

В диференциално-диагностичен план трябва да се имат предвид следните заболявания:

• вродена малформация на белодробните дихателни пътища
• невробластом
• бронхогенна киста
• бронхиектазии (при заразен ILS)

 При инфрадиафрагмална локализация:

• надбъбречен невробластом
• тератом
• киста за дублиране на предното черво
• мезобластична нефрома
• надбъбречен кръвоизлив

Лечение

Всички белодробни секвестрации трябва да бъдат отстранени хирургически. Тази операция е безопасна дори през първата година от живота и не нарушава белодробната функция или развитието. Тези деца ще растат нормално и ще имат нормална белодробна функция.

Фетусите, които нямат хидропс при първото откриване на лезията, трябва да се следят внимателно с ултразвук поне всяка седмица, за да се търси развитието на хидропса. Феталният хидропс е натрупване на излишна течност, която може да се види в корема, белите дробове или кожата на плода.

Екстралобарните секвестрации с отделните им плеврални  обикновено могат да бъдат отстранени, като се щади нормалната белодробна тъкан, въпреки че при интралобарен тип ще е необходима сегментарна резекция или дори лобектомия.

Прогноза

Повечето деца със секвестрация на белия дроб имат много добра прогноза. Белодробните секвестрации остават с еднакъв размер или нарастват с плода, но обикновено не причиняват сериозни проблеми, вероятно защото има достатъчно място за нормалната част на белия дроб да расте. Масата може да се свие по размер преди раждането. Във всички тези случаи перспективите за нормален живот са отлични. Тези фетуси трябва да се следят отблизо, а белодробната секвестрация да се отстрани хирургично след раждането. Често отстраняването е избираема процедура в ранното детство. В някои случаи се съобщава за спонтанна инволюция.

Изображения: freepik.com