Кластърно главоболие МКБ G44.0

Клъстерното (кластърното) главоболие, известно и като хистаминово главоболие, е неврологично състояние, което се характеризира с атаки (пристъпи) от много силна болка в главата най-често едностранно.

Пристъпите са групирани в определени периоди от време (клъстери) - откъдето идва и името на този вид главоболие - които се повтаря периодично през различни интервали от време (цикли).

Епидемиология

Клъстерното главоболие засяга около 0,1% от общото население в даден момент от живота им.

В сравнение с класическата мигрена, клъстерното главоболие значително по-рядко срещано, като честотата му е еквивалентна на само 2-9% от тази на мигрена.

Мъжете са засегнати около четири пъти по-често от жените.

Състоянието обикновено започва между 20 и 50-годишна възраст, въпреки че може да се появи на всяка възраст. Може да се появи и втори пик на заболяването след 50-годишна възраст.
Описани са случаи на клъстерно главоболие при пациенти на 1 година и на 79 години.

Около 1 на всеки 5 възрастни съобщава за появата на клъстерно главоболие между 10 и 19-тата си година.

www.freepik.com

Етиология

Точната причина за развитие на заболяването е неизвестна.

В миналото клъстерното главоболие е описвано като съдово заболяване, като силната болка се причинява от разширяване на кръвоносни съдове, което от своя страна се смятало, че създава натиск върху троичния нерв (n. trigeminus). Съдовата теория е поставена под въпрос и се разглеждат други механизми.
Към момента този тип главоболие е класифицирано към тригеминалните автономни цефалгии.

Състоянието възниква спорадично, въпреки че са докладвани редки случаи на автозомно-доминантен модел на унаследяване.

Факторите, които са свързани с поява на клъстерно главоболие, включват:

• Мъжки пол
• Възраст над 30 години
• Предишна травма или операция на главата
• Тютюнопушене

Около 80% от хората с кластърно главоболие са заклети пушачи или са пушили в миналото, въпреки че такова главоболие може да се появи и при хора, които никога не са пушили.

•  Алкохол

Около 50% от хората с този вид главоболие имат анамнеза за хронична употреба на алкохол.
Алкохолът предизвиква атаки по време на клъстерния период, но не и по време на ремисия.

• Химични вещества

Подкожното инжектиране на хистамин провокира атаки при 69% от пациентите.
Приложението на нитроглицерин също може да отключи този тип главоболие.

• Алергии
• Стрес
• Сезонни промени

commons.wikimedia.org

• Въздействие на черепно-мозъчни нерви

Смята се, че два нерва играят важна роля за поява на това главоболие: троичния нерв и лицевия нерв (n. facialis)

• Генетични фактори

Клъстерното главоболие може да се появи в някои семейства чрез автозомно-доминюнтен модел на унаследяване.

При хората с роднина от първа степен с това заболяване е налице около 14–48 пъти по-голям риск за поява на такъв тип главоболие, а около 8 до 10% от хората с клъстерно главоболие са с положителна фамилна анамнеза.

Гените, за които се смята, че играят роля в развитие на това състояние, са:

- рецепторът за хипокретин/орексин тип 2 (HCRTR2)

- алкохолна дехидрогеназа 4 (ADH4)

- G протеин бета 3 (GNB3)

- гени на мембранна металоендопептидаза (MME).

Клинична картина

Клъстерните главоболия се характеризират с тежки пристъпи на главоболие.
Атаките (пристъпите) при клъстерно главоболие обикновено са кратки и се проявяват с определена периодичност - основно по време на сън или рано сутрин.

За разлика от мигрената, клъстерното главоболие не се предшества от аура и обикновено не се придружава от симптоми като гадене, повръщане, фотофобия (силна чувствителност на очите към светлина) или осмофобия (страх или отвращение към миризми).

Обикновено пациентът изпитва 1-2 клъстерни периода годишно, всеки с продължителност от 2 седмици до 3 месеца.

Международното дружество по главоболие (International Headache Society) класифицира клъстерното главоболие като епизодично или хронично въз основа на неговата продължителност:

1. Епизодично главоболие - появява се в периоди с продължителност от 7 дни до 1 година. Периодите се разделят на интервали без болка, които са с продължителност от поне 1 месец
2. Хронично главоболие - продължава повече от 1 година, като няма ремисия или е налице ремисия, която е по-кратка от 1 месец;

Болката при клъстерното главоболие има следните характеристики:

• Характер на болката - обикновено се описва като мъчителна, стягаща, пробождаща вместо пулсираща
• Локализация - едностранно, в периорбиталната (около очите), ретроорбиталната (усеща се зад очите) или темпоралната (слепоочна) област, въпреки че понякога болката ирадиира (разпространява) към бузите, челюстта и врата.
  Болката обикновено е локализирана само от една и съща страна през целия клъстерен период.
• Разпространение на болката - най-често по хода на троичния нерв
• Начало - внезапно, като болката достига пик след 10-15 минути
• Продължителност - всеки болкови пристъп продължава от 15 минути до 3 часа
• Честота - Може да се появи 1-8 пъти на ден в продължение на 4 месеца (често през нощта)
• Ремисия - при някои пациенти се наблюдават дълги интервали без болка (ремисия), като продължителността на тези ремисии е средно 2 години, но може да варират от 2 месеца до 20 години

www.medlineplus.gov

 Главоболието е придружено от различни симптоми, включително:

• Ипсилатерална (от същата страна) конюнктивална инекция и/или лакримация (сълзотечение)
• Запушване на носа или ринорея (усилена секреция от носа)
• Ипсилатерален оток на клепачите
• Ипсилатерална миоза или птоза
• Ипсилатерално изпотяване на челото и лицето
• Депресия
• Тревожност
• Объркване
• Агресивност

Приемът на алкохол и тютюнопушенето могат да предизвикат атака.

Други провокиращи фактори включват горещо време, гледане на телевизия, стрес, алергичен ринит и сексуална активност.

Пациентите често са в тежък дистрес.
Те може да държат главата си ниско и да натиснат мястото на болката, понякога да плачат или да крещят.
В отчаянието си пациентите могат да се поклащат, да седят, да крачат, да се блъскат в твърда повърхност или да пълзят по пода.

Физическите упражнения могат да осигурят известна степен на облекчение.

В случаи на особено силна или нетърпима болка, пациентите могат дори да опитат самоубийство, поради което този тип главоболие се нарича още "самоубийствено главоболие".

Диагноза

Няма специфични методи за диагностициране на клъстерно главоболие.

Диагнозата се основава на подробна анамнеза и физикално изследване.
Насочващи са данните за атаки (пристъпи) на главоболие с характерна периодичност и ритмичност.

Лабораторните изследвания нямат особена стойност при това състояние.

Образните изследвания са полезни за изключване на други потенциални причини за главоболие при някои пациенти.

Поставянето на диагноза при хора с клъстерно главоболие често пъти се поставя със закъснение, защото често пъти са налице симптоми, засягащи шията, зъбите, челюстта и синусите с последващи продължителни лечения на други вероятни състояния с подобни прояви, преди да бъде поставена правилна диагноза.

www.neurology.org

Диференциална диагноза

Клъстерното главоболие може да бъде погрешно диагностицирано като мигрена или синузит.
Други видове главоболия понякога се бъркат с клъстерно главоболие или могат да имат много сходни прояви.

Главоболията, които може да се объркат с клъстерно главоболие, включват:

• Хроничната пароксизмална хемикрания
• Хемикрания континуа (продължителна хемикрания)
• Краткотрайно едностранно невралгиформено главоболие с конюктивална инекция и сълзотечение (SUNCT)
• Главоболие при тригеминална невралгия

Лечение

Лечението на клъстерното главоболие може да бъде класифицирано в 2 основни клинични подхода:

1. Абортивна/симптоматична терапия
2. Превантивно/профилактично лечение

Целта на абортивното лечение е спиране или намаляване на тежестта на остър пристъп, докато профилактичните средства се използват за намаляване на честотата и интензивността на отделните епизоди на обостряне на главоболието.

Абортивна терапия

• Кислород

Кислородна терапия (8 L/min за 10 минути или 100% кислород с кислородна маска) може да прекрати главоболието, ако се приложи рано.

• 5-НТ1 рецепторни агонисти

5-хидрокситриптамин-1 (5-НТ1) рецепторни агонисти (като например триптани) или ергоалкалоиди с метоклопрамид често са първи избор за лечение.
Стимулирането на 5-НТ1 рецепторите води до директен вазоконстриктивен (съдосвиващ) ефект и може да спре пристъпа.

Триптанът, чието действие е най-добре проучено по отношение на клъстерното главоболие, е суматриптан.
Подкожното прилагане е показало най-добра ефективност.

Други триптани, които могат да бъдат използвани за лечение на клъстерно главоболие, включват:

• золмитриптан
• наратриптан
• ризатриптан
• алмотриптан
• фроватриптан
• елетриптан

Дихидроерготаминът може да бъде ефективно средство за лечение. Обикновено се прилага интравенозно или интрамускулно, но може да се прилага и интраназално (в носа).

• Опиоидни аналгетици

Тези медикаменти могат да се приложат в краен случай, когато другите методи нямат ефект.
Като цяло, опиоидните аналгетици не се препоръчват за лечение при клъстерно главоболие.

• Други

Интраназално (в носа) приложение на цивамид (синтетичен изомер на капсаицин) и капсаицин е показало добри резултати в клинични проучвания.
Прилагането на капсаицин върху носната лигавица е довело до клинично значимо намаляване на броя и тежестта на клъстерните главоболия.

Интраназалното приложение на лидокаинови капки може да бъде ефективно лечение при пациенти, които не се повлияват от конвенционалното лечение.

Октреотид, прилаган подкожно, е показал добър ефект при лечение на остри пристъпи.

Колаж: изображения www.freepik.com

Профилактично лечение

• Блокери на калциевите канали (калциево антагонисти)

Блокерите на калциевите канали са показали най-голяма ефективност за профилактика клъстерно главоболие.
Могат да се комбинират с ерготамин или литий.

От калциевите антагонисти верапамилът е най-ефективен, като други представители също са показали добър ефект - нимодипин и дилтиазем.

• Литий

Литият е опция за лечение поради цикличния характер на клъстерното главоболие, който е подобен на този при биполярните афективни разстройства.

• Метисергид

Метисергидът е много ефективен за епизодична и хронична профилактика на клъстерно главоболие. Може да намали честотата на болката, особено при по-млади пациенти с епизодични прояви.

Не трябва да се прилага непрекъснато за повече от 6 месеца, като след всеки 6-месечен курс трябва да следва интервал от 3-4 седмици без прием на медикамента.

• Антиконвулсанти

Различни малки контролирани проучвания са установили, че антиконвулсантите (например топирамат и дивалпроекс) са ефективни в профилактиката на кластърно главоболие, въпреки че механизмът на действие остава неясен.

• Кортикостероиди

Кортикостероидите са много ефективни за прекратяване на епизодите на клъстерно главоболие и за предотвратяване на скорошно рецидивиране на главоболието.

През първите няколко дни се прилага висока доза преднизон, след което постепенно се намалява.

• Трициклични антидепресанти

Тези медикаменти са по-подходящи за профилактика на други форми на главоболие.

• Бета-блокери

Бета-блокерите могат да влошат брадикардията, възникнала по време на клъстерна атака.

• Хирургично лечение

В случаи на рефрактерно клъстерно главоболие могат да се приложат различни инвазивни нервни блокове и аблативни неврохирургични процедури

Колаж: изображения www.freepik.com

Прогноза

За голяма част от пациентите това състояние е до живот.

Потенциалното развитие на състоянието включва:

• Повтарящи се пристъпи (атаки)
• Продължителни ремисии
• Възможност за трансформация на епизодична форма в хронична и обратно

Около 80% от пациентите са с епизодична форма на главоболието, като при 4-13% от тях епизодичната форма се трансформира в хронична. По-рядко хроничната форма може да премине в епизодична.
Междинни (смесени) форми също могат да се развият.

При около 12% от пациентите се наблюдават спонтанни продължителни ремисии, особено при тези с епизодична форма.

Няма данни за смъртни случаи, които са пряко свързани с клъстерно главоболие.

Пациентите с такова главоболие обаче са изложени на повишен риск от:

• самонараняване по време на пристъпи
• опити за самоубийство
• употреба на алкохол (и други форми на злоупотреба с вещества)
• тютюнопушене
• язвена болест

Съобщава се за самоубийства в случаите, когато пристъпите са чести и тежки.

Интензивността на атаките често кара пациентите с този тип главоболие да пропускат периодично работа или училище.

Използваните медикаменти за лечение могат да имат странични ефекти, включително коронарна болест на сърцето.

Превенция

Пациентът трябва да избягва провокиращите главоболие фактори, доколкото е възможно.
Например нарушенията в цикъла на съня могат да предизвикат атаки.

Силните емоции и прекомерната физическа активност също могат да предизвикат атаки.

Тютюнопушенето може да забави действието на лекарствата.
Наркотиците могат да ускорят трансформацията на епизодична форма на клъстерно главоболие в хронична.

Трябва да се избягва и консумацията на алкохол.