Екстрахепатални жлъчни пътища МКБ D13.5

Съществува голямо разнообразие — от хистологична гледна точка — на новообразуванията, засягащи жлъчния мехур и екстрахепаталните жлъчни пътища (жлъчните пътища извън черния дроб). Това се дължи на факта, че тези две структури имат общ ембриологичен произход.
Въпреки общия произход, при голяма част от тези неоплазми се наблюдават коренно различни епидемиологични и клинични прояви.

Доброкачествените тумори на жлъчния мехур и жлъчните пътища се срещат рядко. Освен това има и някои ненеопластични тумороподобни лезии, които трябва да се разглеждат като диференциална диагноза при наличие на формация, полип, задебеляване или стриктура (стеснение) на жлъчния мехур или жлъчните пътища.

Познаването на особеностите на доброкачествените тумори и тумороподобните заболявания на жлъчния мехур и жлъчните пътища е важно, защото често притежават характеристики на злокачествени заболявания, засягащи тези структури.

Изображение: www.researchgate.net

Анатомична структура

Системата на екстрахепаталните жлъчни пътища се състои от три жлъчни канала:

1. общ чернодробен (ductus hepaticus communis);
2. на жлъчния мехур (ductus cysticus);
3. общ жлъчен канал (ductus choledochus);

Жлъчният мехур, жлъчните пътища и черният дроб започват да се развиват през четвъртата седмица от ембриогенезата (ембриогенеза — развитието на плода от оплождането до 8-а седмица).

Стената на нормалния жлъчен мехур се състои от три слоя:

• лигавица (мукоза) — tunica mucosa — състои се от един слой цилиндрични клетки, под който е разположена базална мембрана и ламина проприа (lamina propria), състояща се от съединителна тъкан и кръвоносни съдове;
• мускулен слой — tunica muscularis — състои се от гладкомускулни снопчета, разположени в различно направление. Наред с циркулярните снопчета се намират и снопчета, разположени косо и надлъжно. Между мускулните снопчета се намира съединителна тъкан с изобилие от еластични влакна;
• сероза (серозна ципа) — tunica serosa — покрива само свободната повърхност на жлъчния мехур. Чрез тази повърхност мехурът влиза в контакт с началната част на напречното ободно черво (colon transversum) и с дванадесетопръстника. Повърхността, с която жлъчният мехур е свързан с черния дроб, е покрита със съединителна тъкан, която го свързва здраво с черния дроб;

Екстрахепаталните жлъчни пътища, от своя страна, са покрити от еднослоен цилиндричен епител, който лежи върху базална мембрана, разположена върху плътна съединителна тъкан, съдържаща колаген, еластични влакна, както и гладкомускулни клетки.
Епителът може да бъде плосък или нагънат, като съдържа по-малко муцин, отколкото жлъчния мехур.
Субсерозата (слой, разположен под серозата) съдържа мастна тъкан, големи кръвоносни съдове, лимфни съдове, а понякога и ганглийни клетки.

Интрахепаталните (разположени в черния дроб) жлъчни пътища са "облицовани" с кубични епителни клетки, които са разположени върху базална мембрана, като около тях има плътна фиброзна съединителна тъкан.

Подробна информация за екстрахепаталните жлъчни структури може да намерите при:

»Анатомия на жлъчен мехур (vesica biliaris (fellea))

Класификация

Световната здравна организация (СЗО) класифицира туморите на жлъчния мехур и жлъчните пътища на базата на техните имунохистохимични характеристики и особеностите, които се наблюдават под светлинен микроскоп.

Доброкачествените тумори могат да се развият от епителните и неепителните слоеве на жлъчния мехур и жлъчните пътища, което води до голямо разнообразие от клинични, патологични и радиологични характеристики.

При редица тумороподобни лезии, които възникват в жлъчния мехур и жлъчните пътища, се наблюдават патологични и рентгенологични особености, които наподобяват тези при злокачествени новообразувания.

Изображение: www.scientificanimations.com, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Доброкачествените тумори и тумороподобни лезии на жлъчния мехур и жлъчните пътища, които могат се визуализират при рентгеново изследване, са:

• Епителни тумори:
  1. аденоми;
  2. папиломи;
  3. кистаденоми (цистаденоми)
• Неепителни тумори:
  
  1. лейомиом;
  2. липом;
  3. хемангиом;
  4. лимфангиом;
  5. остеом;
  6. грануларноклетъчен тумор;
• Неврогенни тумори:
  1. неврофибром;
  2. ганглионевром;
• Параганглиоми;
• Тумороподобни лезии:
  1. хетеротопия — наличие на нормална тъкан на необичайно място;
  2. холестеролов полип;
  3. възпалителен полип;
  4. фиброзен полип;
  5. ксантогрануломатозен холецистит;
  6. аденоматозна хиперплазия;
  7. аденомиом;
  8. конгенитални (вродени) кисти;
  9. невром на ампутационно чуканче;
  10. първичен склерозиращ холангит;

Туморите, които са разгледани подробно в МКБ D13.5 Екстрахепатални жлъчни пътища, са:

ДОБРОКАЧЕСТВЕНИ ЕПИТЕЛНИ ТУМОРИ

Аденоми на жлъчния мехур

Аденомите на жлъчните пътища не се срещат често, като в около 0,5% от случаите с холецистектомия (оперативно отстраняване на жлъчния мехур) се установяват аденоми.
Около 10% от аденомите са множествени.

Фамилната аденоматозна полипоза и синдром на Peutz-Jeghers (Пойтц-Йегерс) са едни от основните причини за развитие на тези новообразувания.

Аденомите на жлъчния мехур се развиват предимно при жени, като съотношението жени:мъже е 2,4:1.

При тези доброкачествени тумори обикновено не се наблюдават симптоми, като те се откриват случайно при рентгеново изследване на коремната кухина по друг повод.

При пациенти с аденоми, имащи големи размери, или с аденоми, които водят до обструкция (запушване) на дуктус цистикус (ductus cysticus), може да е налична хронична или периодична болка в горния десен квадрант на коремната стена.
Малка част от аденомите на жлъчния мехур прогресират до карцином.

Хистологично, аденомите на жлъчния мехур могат да бъдат класифицирани като:

1. тубуларни;
2. папиларни;
3. тубулопапиларни;

Тубуларен аденом. Това е най-често срещаният тип. Тези лезии са покрити от жлъчен епител и съдържат жлези от пилорен (пилор — изход на стомаха) или чревен тип.

Пилорният тип жлези съдържат кубични или цилиндрични клетки, съдържащи везикулозни (имащи светла сърцевина и тъмна мембрана) или хиперхромни (по-интензивно оцветени) ядра.
Жлезите от интестинален тип са покрити от псевдостратифициран (привидно многослоен) цилиндричен епител.

Папиларен аденом. Съставен е предимно от папиларни структури, които са покрити от кубични или цилиндрични клетки.

Тубулопапиларен аденом. Този термин се използва, когато аденомите съдържат едновременно тубуларни (>20%) и папиларни структури (>20%).

При патологично изследване аденомите на жлъчния мехур се проявяват като полиповидни структури, които се вдават в лумена (просвета) на жлъчния мехур, като могат да бъдат на широка основа или на краче (педункулирани).

Лезиите на екстрахепаталните жлъчни пътища обикновено са по-малки от 2 см в диаметър.

При по-голяма част от случаите (50%-65%) се наблюдава и холелитиаза.

Диагноза

При изследване с ултразвук аденомите на жлъчния мехур обикновено се визуализират като интралуменални (разположени в кухината на жлъчния мехур) полипоидни маси, имащи гладки очертания.

Аденомите се характеризират с хомогенна структура и хипоехогенност (с ниска ехогенност — отразяват по-слабо ултразвуковите вълни.
Понякога те могат да бъдат лобулирани (на лобули — делчета) или във вид на цветно зеле.
Аденомите могат да бъдат разположени на широка основа или на краче (педункулирани).

Стената на жлъчния мехур, която се намира в съседство в полипоидната маса, започва да задебелява, което насочва към злокачествена трансформация.
При пациенти с аденом на жлъчния мехур често се установяват и жлъчни камъни.

Компютърна томография (КТ) с използване на контрастно вещество е друг метод от образната диагностика, при който аденомите на жлъчния мехур се визуализират като интралуменални мекотъканни маси.
Различаването на аденоми от камъни на жлъчния мехур с помощта на КТ понякога е трудно, поради което се предпочита използването на ехограф.

Изображение: www.e-yujm.org

Аденоми на екстрахепаталните жлъчни пътища

Честотата на разпространение на аденомите на екстрахепаталните жлъчни пътища е много по-ниска тази на аденомите на жлъчния мехур.

При някои от пациентите аденомите на екстрахепаталните жлъчни пътища могат да се проявят рано с признаци и симптоми на жлъчна обструкция (запушване), но в повечето случаи тези новообразувания се откриват случайно по време на операция или при рентгеново изследване на пациент, при който е налице съмнение за заболяване на жлъчния мехур.

Структурите, в които най-често се развиват аденоми, са:

1. общ жлъчен канал (ductus choledochus);
2. общ чернодробен канал (ductus hepaticus communis);
3. каналът на жлъчния мехур (ductus cysticus);
4. интрахепатални жлъчни пътища — засягат се най-рядко;

По-голямата част от аденомите на екстрахепаталните жлъчни пътища са тубуларни аденоми. Те обикновено са съставени от чревен тип жлези и са покрити от псевдостратифициран (привидно многослоен) цилиндричен епител. В този епител много често се установяват чашковидни клетки, ендокринни клетки и клетки на Панет (Paneth).

При папиларните аденоми на екстрахепаталните жлъчни пътища също се наблюдава чревна диференциация, като тези лезии обикновено се покрити от цилиндрични клетки, съдържащи муцин.

Изображение: www.nature.com

Диагноза

При изследване с ехограф аденомите на екстрахепаталните жлъчни пътища се визуализират като интралуменални (разположени в лумена (просвета)) маси, нямащи ехографска сянка, и със същата ехогенност (способността на дадена структура да отразява ултразвуковите вълни) като на чернодробния паренхим.

Ако аденомите се развиват в дисталната (по-далече разположената) част на общия жлъчен мехур, при изследване с ултразвук и КТ те могат бъдат сбъркани с туморна маса на панкреаса или дванадесетопръстника.

При директна холангиография (ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография [ERCP] или перкутанна холангиография) билиарните (произхождащи от жлъчната система) аденоми се изобразяват като дефект в изпълването на жлъчните пътища.

Основната диференциална диагноза, от радиологична гледна точка, е аденокарцином на жлъчните пътища.

Билиарна папиломатоза

Папиломатозата на жлъчните пътища е рядко срещано заболяване, което е описано за първи път от Caroli през 1959 година.
Това състояние се характеризира с наличието на множество рецидивиращи аденоми в жлъчното дърво, като в повечето случаи се засягат екстрахепаталните жлъчни пътища.

Папиломатозата се развива най-често между 50 и 60-годишна възраст, като мъжете и жените са еднакво засегнати.

При засегнатите се установяват признаци и симптоми на билиарна обструкция (запушване на жлъчни пътища), като състоянието често се усложнява от холангит.

Пълната хирургична резекция (изрязване) при билиарна папиломатоза е трудно, поради което често се наблюдават рецидиви.
При папиломатоза рискът за злокачествена трансформация е по-голям, отколкото при солитарен (единичен) аденом.

Изображение: www.semanticscholar.org

Хистологично изследване

Хистологично, билиарната папиломатоза се характеризира с дилатация (разширение) на жлъчните пътища и наличието на множествени папиларни аденоми.
Епителът, покриващ папиларните аденоми, е съставен от муцин-секретиращи цилиндрични или кубовидни клетки с базално разположени ядра.
В някои случаи могат да са налице комплекс от жлезисти структури (които са белег за карцином in situ) и папиларен карцином.

Засегнатите жлъчни пътища са дилатирани (разширени), а стените на жлъчните структури са удебелени и фиброзирали.

Папиларните аденоми обикновено са с жълтеникав цвят, с мека консистенция, като обикновено не се наблюдава значителна инвазия (проникване) в стената на жлъчните пътища.
Туморите, които продуцират значително количество муцин, са с тестовидна или желеподобна структура.

Диагноза

Най-често срещаната характеристика на билиарна папиломатоза при ехографско изследване е дилатацията (разширението) на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища.
Могат да се наблюдават и изолирани области на билиарна обструкция (запушване на жлъчни пътища).

При изследване на черния дроб и билиарното (жлъчното) дърво с компютърен томограф (КТ) също се установява дилатация на жлъчните канали.

При директна холангиография билиарната папиломатоза най-често се проявява като множествени, имащи неравни очертания полипоидни дефекти в изпълването на разширените интра- и екстрахепатални жлъчни пътища.

Липсата на подвижност на лезиите по време на изследването спомага за разграничаването на папиларни аденоми от камъни на жлъчните пътища и мукозни (слузни) "запушалки".

Билиарни кистаденоми/цистаденоми

Билиарните кистаденоми представляват рядко срещани еднокамерни или мултилокуларни (многокамерни) кистозни новообразувания, които могат да се развият в границите на черния дроб, екстрахепаталните жлъчни пътища или жлъчния мехур.

Въпреки че тези новообразувания са доброкачествени, те могат да рецидивират след ексцизия (изрязване), като освен това при тях се наблюдава потенциал за злокачествена трансформация към цистаденокарцином.

Кистаденомите се развиват предимно при жени на средна възраст (42-55 години).

Изображение: www.research-journal.net

Клинична картина

Клиничната картина при тези тумори е променлива, като това зависи от размера и местоположението на кистата.
Най-често срещаните признаци и симптоми са:

1. коремна болка;
2. обструктивна жълтеница;
3. палпираща (опипваща) се маса;
4. нарастване на обиколката на корема;
5. гадене и повръщане;

Понякога аденомите на жлъчните могат да бъдат открити случайно при образно изследване на коремната област по друг повод.

Билиарните цистаденоми засягат по-рядко екстрахепаталните жлъчни пътища и жлъчния мехур, като се наблюдават по-често в черния дроб.

Хистологично изследване

Хистологично, кистаденомите се характеризират с множество кухини (камери), облицовани от кубичен или цилиндричен епител, който е аналогичен на жлъчния епител.
Понякога епителът може да съдържа:

• чашковидни клетки;
• клетки на Панет (Paneth);
• разпръснати аргирофилни (имащи склонност към оцветяване с багрила, съдържащи сребро) ендокринни клетки;

Само в редки случаи лезиите могат да бъдат еднокамерни.

Под епитела е разположена строма от мезенхимен произход, богата на клетки от овариален тип, както и външен слой от хиалинизирана фиброзна тъкан.
При около 10-15% от аденомите липсва строма, а при около 13% от кистаденомите се наблюдават диспластични (дисплазия — нарушения в растежа и развитието) изменения, което насочва, че някои от тях могат да прогресират до карцином.

При патологично изследване цистаденомите се представят като добре ограничени кистозни формации, които могат да са изпълнени със серозна, муцинозна, жлъчна, хеморагична (кръв) или смесен вид течност.

Външната част на кистите съдържа съединителна тъкан, докато вътрешната им повърхност може да бъде гладка, гранулирана или трабекуларна.

Размерът на билиарните кистаденоми варира между 3 и 40 см.

Диагноза

Големите аденоми могат да притискат съседни структури или могат да предизвикат хепатомегалия, като това се установява при рентгеново изследване на корем.

При ултразвуково изследване билиарните кистаденоми се визуализират като еднокамерни или мултилокуларни кисти, характеризиращи се ниска ехогенност (способността на дадена структура да отразява ултразвуковите вълни).

Чрез компютъртомографско изследване могат се установят калцификации (отлагане на калциеви соли) в септите (преградите) или стените на кистите, като образите могат да бъдат усилени посредством контраст.

Холангиографията (ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография или перкутанна холангиография) също може да е полезна при оценката на пациент със съмнение за билиарен цистаденом, при когото са налице данни за дилатация (разширения) или обструкция (запушване) на жлъчните пътища.

В малък процент от случаите може да се наблюдава комуникация (връзка) между билиарните кистаденоми и билиарното (жлъчно) дърво.

При някои от пациентите е налице обструкция на жлъчните пътища, която се дължи на външна компресия (притискане отвън) или запушване отвътре.

При използването на методите за образна диагностика не се наблюдават специфични особености, които да спомагат за разграничаване на билиарен кистаденом от цистаденокарцином.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва:

1. ехинококова киста на черния дроб;
2. абсцес на черния дроб;
3. хеморагична киста на жлъчните пътища;

ДОБРОКАЧЕСТВЕНИ НЕЕПИТЕЛНИ ТУМОРИ

Грануларноклетъчни тумори

Първоначално се е смятало, че тези тумори се развиват от напречнонабраздените мускулни клетки. Сега обаче има данни, че тези неоплазми произлизат от Швановите клетки, тъй като клетките на тези новообразувания реагират с протеин S-100, който нормално се открива в централната нервна система и периферно в Швановите клетки.

Грануларноклетъчните тумори са съставени от големи клетки с полигонална форма, изпълнени с еозинофилна гранулирана цитоплазма и малки, централно разположени ядра, които са с еднакви размери и по-тъмен цвят.
Туморите обикновено са некапсулирани, по-малки от 3 см в диаметър и отвън имат жълтеникаво-бял цвят.

Грануларноклетъчните тумори могат да се развият в почти всяка една област на тялото. Тези новообразувания най-често засягат езика, но са били идентифицирани и в:

• орофаринкса (устната част на гълтача);
• гастроинтестиналния тракт;
• дихателните пътища;
• млечните жлези;
• кожата;
• подкожната тъкан;

Около 1% от тези тумори се срещат и в жлъчните пътища.

Грануларноклетъчните тумори съставляват около 10% доброкачествените тумори на жлъчните пътища. Структурите от жлъчното дърво, които се засягат най-често от тези лезии, са:

• общия жлъчен канал — в около 50% от случаите;
• каналът на жлъчния мехур — ductus cysticus — приблизително 37% от случаите;
• общ чернодробен канал — 11%;
• жлъчния мехур — 4%;
• интрахепатални жлъчни пътища — 4%

Около 90% пациентите, засегнати от този вид неоплазми, са жени, като 76% от тях са афроамериканки.
Средната възраст на развитие на тези тумор е 34 години.

Изображение: www.jpatholtm.org

Клинична картина

Клиничните прояви на тези тумори зависят от това коя част на жлъчните пътища е засегната.
Когато лезии се развиват в ductus choledochus, симптомите обикновено включват наличието на безболезнена жълтеница, което се дължи на обструкция (запушване) на жлъчните пътища, поради което първоначално смята, че става въпрос за холангиокарцином или склерозиращ холангит с фокално (огнищно) развитие.

При пациентите, при които е налице грануларноклетъчен тумор на жлъчния мехур или дуктус цистикус, клиничните прояви могат да включват жлъчни колики или остър холецистит.

Грануларноклетъчните тумори трябва да бъдат включени в диференциалната диагноза при заболявания на жлъчните пътища при млади пациенти.

Неврофиброми и неврофиброматоза

Неврофибромите на жлъчния мехур и жлъчните пътища се срещат рядко и обикновено са асоциирани с неврофиброматоза. В литературата са описани само няколко случая на неврофиброми, развиващи се в жлъчния мехур, които не са придружени от неврофиброматоза.

Клинична картина

При всички пациенти обаче е налице болка в горния десен квадрант на коремната стена.

При около 25% от пациентите с неврофиброматоза е засегнат гастроинтестиналния (стомашно-чревния) тракт, като жлъчния мехур и жлъчните пътища се засягат рядко.

Най-често срещаните прояви при неврофиброматоза на стомашно-чревния тракт са:

1. чревен дисмолитет;
2. мукозна ганглионевроматоза;
3. развитието на гастроинтестинални стромални тумори (GIST);

Жлъчните пътища обикновено се въвличат вторично, което се дължи на дуоденална обструкция (запушване на дванадесетопръстника) и развитието на периампуларни (около ампулата на Фатер) невроендокринни тумори.

Неврофибромите на жлъчния мехур се описват като интралуменални (развиващи се в лумена/просвета) полипоидни маси или интрамурални (развиващи се в стената) възли.

Хистология

Хистологичните особености на неврофибромите на жлъчния мехур и екстрахепаталните жлъчните пътища не се различават от тези на неврофибромите в други анатомични области.

Туморите са съставени от вретеновидни клетки, съдържащи ядра с неравни контури.
Вретеновидните клетки са организирани във фасцикули (група от влакна), като се позитивират при оцветяване за протеин S-100.

Диагноза

При изследване с ехограф и компютърен томограф (КТ), неврофибромите се визуализират като полипоидни интралуменални маси.

ТУМОРОПОДОБНИ ЛЕЗИИ

Хетеротопия

Хетеротипия (означавана още и като ектопия и хористома) представлява поява на нормална тъкан на необичайно място.

Хетеротипия се наблюдава рядко в жлъчния мехур и билиарното (жлъчното) дърво.

Хетеротопна тъкан може да се развие вторично, вследствие на променящи нормалното си място клетки по време на ембрионалното развитие на стомашно-чревния тракт, или вторично след неправилна диференциация на мултипотентни клетки.

Това състояние се среща както при деца, така и при възрастни, като възрастта на пациентите е в интервала 6-77 години.

Изображение: imedpub.com

Клинична картина

Симптоми обикновено се появяват в случаите на стомашна и панкреасна ектопия, като при стомашната хористома кървенето и възпалителните процеси могат да се дължат на пептична язва.
При хетеротопия на панкреаса може да е налице панкреатит.

Симптомите включват прояви на епигастрален дискомфорт (болка, гадене и повръщане) или обструкция (запушване) на жлъчните пътища и последваща жълтеница.

Хистологично изследване

Хистологично, при хетеротопия на стомаха може да е налице пилорен (пилор — изходът на стомаха), антрален (антрум — началната част на пилора на стомха) или фундусен (фундус — дъно на стомаха) тип епител, с наличие на париетални или главни клетки в лигавицата.
Ектопията на панкреаса се характеризира с наличието на нормални панкреасни структури, включително ацини, малки и каналчета и острови.

Диагноза

Хетеротопичната стомашна и панкреасна тъкан в жлъчния мехур се проявява ехографски като ехогенна (способна да отразява ултразвуковите вълни), полипоидна маса, издадена към лумена (кухината) на жлъчния мехур.
Ако измененията възникнат в близост до шийката на жлъчния мехур или в ductus cysticus, възможно е да се наблюдават обструктивни (запушване) прояви, като например хидропс на жлъчния мехур или холецистит.

При изследване с компютърен томограф стомашната хетеротопия се визуализира като солитарна (единична), полипоидна, мекотъканна маса в жлъчния мехур, чийто образ се усилва след интравенозно приложение на контрастен материал.

Хетеротопната лигавица на жлъчните пътища може да е във вид на интралуменален (развиващ се в лумена/просвета) полип или ограничена стриктура (стеснение), която води до запушване на жлъчните пътища.
При изследване с ултразвук полипът се представя като ехогенна структура с умерена ехогенност.

Холестеролови полипи

Холестероловите полипи на жлъчния мехур съставляват приблизително половината от всички полипоидни лезии на жлъчния мехур, като при тях няма потенциал за злокачествена трансформация.

Повечето от пациентите са жени на възраст между 40 и 50-годишна възраст, като съотношението жени:мъже е 2.9:1.

Холестероловите полипи обикновено се откриват при пациенти, които са се оплаквали от епигастрален дискомфорт и болка в горния десен квадрант на корема.
В малка част от случаите се наблюдават холелитиаза и холестероза.

Изображение: radiopaedia.org

Хистологично изследване

Хистологично, холестероловите полипи са съставени от натоварени с липиди макрофаги, които се позитивират при оцветяване с Оил-ред (Oil red — 85% воден разтвор на пропилен гликол).

Холестероловите полипи се представят във вид на малки, жълти на цвят, лобулирани, полипоидни или тумороподобни структури, които са прикрепени към лигавицата на жлъчния мехур чрез краче, като могат да засегнат всяка една част от мехура.
Полипите са солитарни (единични) или множествени и обикновено са по-малки от 10 мм в диаметър.

Диагноза

При изследване с ултразвук малките холестеролови полипи се визуализират като хиперехогенни (с усилен ултразвуков образ) формации или възли, прикрепени към стената на жлъчния мехур, като обикновено са кръгли или лобулирани (на делчета).

Често разграничаването на жлъчен камък от холестеролов полип е трудно, тъй като двете структури имат сходни характеристики при изследване с ехограф.
Холестероловите полипи се откриват лесно чрез контраст-усилена компютърна томография, тъй като тези лезии съдържат голямо количество кръвоносни съдове.

Ксантогрануломатозен холецистит

Ксантогрануломатозният холецистит представлява необичайна форма на хроничен холецистит, която при рентгенологично и патологично изследване може да бъде сбъркана със злокачествено новообразувание.

Това състояние се наблюдава предимно при жени на възраст между 60 и 70 години.

Клинична картина

При засегнатите индивиди се наблюдават признаци и симптоми на холецистит:

1. болка в горния десен квадрант;
2. повръщане;
3. левкоцитоза;
4. положителен симптом на Мърфи;

При около 32% от случаите се развиват усложнения:

1. перфорация;
2. абсцедиране (формиране на абсцес);
3. образуване на фистула (аномален вроден или придобит канал) към дванадесетопръстника или към кожата;
4. разпространение на възпалителния процес към черния дроб, дебелото черво или околните меки тъкани;

Изображение: www.researchgate.net

Хистология

При хистологично изследване се установява, че ксантогрануломатозният холецистит е съставен от:

1. пенести хистиоцити;
2. лимфоцити;
3. плазмоцити;
4. полиморфонуклеарни левкоцити;
5. фибробласти;
6. гигантски клетки тип "чуждо тяло";

Пенестите хистиоцити преобладават, като могат да съдържат жлъчен или цероиден пигмент.

При патологично изследване ксантогрануломатозният холецистит се представя като нодуларна (възловидна) формация с неясни граници, жълт цвят, която инфилтрира (прониква в) стената на жлъчния мехур, като стената е удебелена, поради което инфилтративният процес може да разпространи към съседни органи и тъкани — черен дроб, дебело черво или дуоденум (дванадесетопръстник).

При голяма част от пациентите се откриват и камъни в жлъчния мехур.

Отличителен белег на ксантогрануломатозния холецистит е удебелената стена на жлъчния мехур, която се визуализира при образно изследване.
Задебеляването може да бъде ограничено или дифузно, като стената може да е добре различима или да се слива с капсулата на черния дроб.

Диагноза

Чрез методите за образна диагностика (КТ и ултразвук) се установява дилатация (разширение) на жлъчните пътища, която може да е възникнала вторично в резултат на наличието на камъни в жлъчните пътища, а в редки случаи и на съпътстващо заболяване на жлъчния мехур или жлъчните пътища.

Аденоматозна хиперплазия

Аденоматозната хиперплазия е често срещано състояние, засягащо стената на жлъчния мехур, което се установява при около 8.7% от случаите с холецистектомия (оперативно отстраняване на жлъчния мехур).

В литературата аденоматозната хиперплазия се означава също така и като:

• аденомиоматоза;
• аденомиом;
• интрамурална дивертикулоза;
• холециститис цистика (cholecystitis cystica);
• холециститис гландуларис пролиферанс (cholecystitis glandularis proliferans);

Аденоматозната хиперплазия се наблюдава по-често при жени, отколкото при мъже.

При по-голямата част от пациентите оплакванията са свързани с хронична болка в горния десен квадрант на коремната стена, а при около 90% се установяват и камъни в жлъчката.

Изображение: clinicalgate.com

Класификация

Съществуват три типа на аденоматозна хиперплазия:

1. локализирана
2. сегментна
3. дифузна

Локализиран тип. Този тип се среща най-често и е известен още и като аденомиом, като представлява добре оформена маса във фундуса (дъното) на жлъчния мехур.
При напречен срез се установява, че вътрешността на лезията има решетъчен вид и съдържа множество малки кистозни пространства;

Сегментен тип. Този тип хиперплазия се характеризира с фокално (огнищно) окръглено задебеляване на стената на жлъчния мехур. Този тип хиперплазия обикновено се развива в тялото на жлъчния мехур, което придава на мехура вид на пясъчен часовник;

Дифузна аденоматозна хиперплазия. Характеризира се с дифузно задебеляване на стената на жлъчния мехур, сразвитието на интрамурални (в стената на мехура) дивертикули, които изглеждат като кистозни пространства в стената;

Аденоматозната хиперплазия хистологично се характеризира с епителна и гладкомускулна пролиферация (разрастване).
Установяват се възпалителни и фиброзни изменения, както и метапластични (метаплазия — обратима замяна на един диференциран тип клетки с друг диференциран клетъчен тип) промени (чревна метаплазия, метаплазия на пилорните жлези).

От епител с аденоматозна хиперплазия могат да възникнат диспластични промени и карцином in situ, въпреки че според повечето автори развитието на карцином е свързано с наличието на конкременти (камъни), хронично възпаление и метапластични промени, а не с развитието на аденоматозна хиперплазия.
Това е и причината аденомиомите да не се смятат за преканцерозно (предраково) новообразувание.

Диагноза

При изследване с ултразвук аденоматозната хиперплазия се визуализира като ограничено или дифузно задебеляване на стената на жлъчния мехур. Ехографията е основният метод за изследване, показващ много висока специфичност.
Сегментната аденоматозна хиперплазия води до ограничено стесняване на тялото на жлъчния мехур.

При изследване с компютърен томограф (КТ) на аденоматозната хиперплазия се установява фокално или дифузно удебелена стена на жлъчния мехур, както и локализирана формация, разположена в дъното на мехура.
Използването на КТ обаче е ограничено.

Заглавно изображение: www.freepik.com