Назофаринкс МКБ D10.6

Гълтачът (pharynx, фаринкс) е кух мускулно-фиброзен орган с конусовидна форма, чийто свод е насочен към черепната основа. През него се осъществява провеждане на оформената в устна кухина хранителна хапка към хранопровода, а също така транспорт на вдишания въздух от носната кухина към гръкляна (larynx). Гълтачът се разполага в областта на шията, непосредствено зад носна кухина, устна кухина и гръкляна, с който се свързва чрез широки отвори.

Според намиращите се пред гълтача органи, на него се различават три части, които се подреждат от горе надолу по следния начин:

• горна, носна част на гълтача - носоглътка, nasopharinx
• средна, устна част на гълтача - oropharynx, mesopharynx
• долна, гръклянна част на гълтача - hypopharynx

Подробна информация за анатомичното устройство на гълтач и назофаринкс ще намерите в статията:

» Гълтач (pharynx)

Най-често срещаните доброкачествени новообразования, възникващи в областта на назофаринкса, включват:

Ювенилен назофарингеален ангиофибром - ЮНА

Ювенилен назофарингеален ангиофибром - ЮНА (Juvenile nasopharyngeal angiofibroma - JNA) е доброкачествено новообразование на назофаринкса.

Назофагиален ангиофибром е описан за първи път от Хипократ през V век. През 1940 година, Friedberg го нарича ювенилен назофагиален ангиофибром, но терминът “ювенилен” не описва точно състоянието, поради това, че новообразованието може да се появи и при по-възрастни пациенти, макар и по-рядко.

Изображение: https://entokey.com

Епидемиология

Той представлява 0.5% от всички тумори на главата и шията, с честота на разпространение 1 на 150 000, а пациентите при които се наблюдава този доброкачествен тумор са най-често на възраст между 14 и 25 години, също така повечето от засегнатите са от мъжки пол. Това, че туморът се среща по-често при мъже се свързва с повечето андрогенни рецептори при тях. Последни проучвания свързани с честотата на развитие на този тумор показват, че е по-често срещан на Индийския полуостров.

Етиология

Етиологията на този доброкачествен тумор не е напълно изяснена. Настоящата теория е, че заболяването води началото си от васкуларна малформация.

Патогенеза

Ювенилен назофарингеален ангиофибром е доброкачествен, но локално разрушителнен тумор. Това вероятно се дължи на богатата васкуларизация (богат на кръвоносни съдове) и липсата на капсула. Този тумор засяга съседните структури и води до ерозия на костта поради оказания върху нея натиск.

Класификация

Въз основа на клиничните и радиологичните характеристики, ювенилният назофагиален ангофибром се разделя на три типа.

• Тип I включва лезии, локализирани в носната кухина, параназалните синуси, назофаринкса или фоса птеригопалатина.
• Тип II се наблюдава във вътрешната част на хранопровода, в устната кухина или в орбиталната кухина
• Тип III е крушовиден тумор в средната част на черепа

Клинична картина

Тъй като този тумор е агресивен и експанзивен, той нахлува в съседни структури и причинява допълнителна симптоматика. Може да увреди функцията на евстахиевата тръба, да причини деформация на лицето (често орбитата) или разстройства на зрението. Ако туморът се разпространи във вътречерепния регион може да доведе до парализа на черепните нерви.

Най-често ювенилният назофарингеален ангиофибром се представя като безболезнена, прогресираща, едностранна назална обструкция. Могат да се наблюдават и епистаксис (кървене от носа), ринорея (свръхпродукция на мукус) и болка.

Симптоматиката при ювенилен назофарингеален ангиофибром по честота:

• Назална обструкция (80-90%) - най-честият симптом, особено в началните етапи
• Епистаксис (45-60%) - предимно едностранни и повтарящи се; обикновено тежък епистаксис, който изисква медицинска помощ;
• Главоболие (25%)
• Оток на лицето (10-18%)
• Други симптоми - ринорея, аносмия, хипосмия, ринолалия, глухота, оталгия, подуване на небцето, деформация на бузата

В процеса на нарастване, туморът може да се ограничи в назофаринкса или да се разпространи към етмоидалните клетки, сфеноидалния синус и вътречерепно.

Диагноза

Ранната диагноза и лечение са от огромно значение за добрата прогноза при ювенилен назофарингеален ангиофибром. За съжаление, диагностицирането на този тумор е трудно поради неговата симптоматика.

За поставянето на диагнозата ювенилен назофарингеален ангиофибром е нужна пълна анамнеза (история на заболяванията), клиничен преглед, рентгенография, назална ендоскопия, както и по-специфични изследвания като артериография, компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс. С помощта на тези техники може да се разбере точното местоположение на тумора, както и това дали засяга нерви, съдове или тъкани.

При клиничен преглед се наблюдава твърда и ронлива маса в назофаринкса и носа.

Макроскопски този тумор представлява закръглена, некапсулирана и покрита с мукоза маса. Цветът му зависи от васкуларния компонент (наличието на съдове и кръвоснабдяване) и може да варира от бледо бяло в наличието на по-малко съдове до розово и червено при силно васкуларизирани тумори.

Хистологично при ювенилен назофагиален ангофибром се наблюдават съдови ендотелни клетки и фибробласти, но не е ясно дали и двата елемента участват в пролиферацията на тумора или само едниният.

Богатото кръвоснабдяване на тумора създава проблеми при вземане на материал за хистологично изследване, а и по време на оперативното му отстраняване. Именно поради спецификата на кръвоснабдяването на тумора проблемът с вземането на тъкан за хистлогично изследване може да бъде избегнат чрез използването на ангиографски методи и компютърна томография. Тези методи изцяло изключват нуждата от предварителна биопсия.

Лечение

Лечението на назофарингеалните ювенилни ангиофиброми е предмет на широки дискусии. Използват се различни методи, хирургично отстраняване, химиотерапия, хормонотерапия, и лъчетерапия, като доминиращия метод се определя от състоянието на болния и стадия на тумора. Като основен метод на лечение остава оперативното отстраняване на тумора.

Когато пациентите биват диагностицирани рано, се лекуват с комбинация от предоперативна емболизация и хирургична резекция, осигуряващи добра прогноза, но в напреднала форма този тумор, макар и доброкачествен, се лекува много трудно. 

За всяка нова поява на тумора е нужен индивидуален подход и лечение, при които се взема под внимание местоположението, възрастта на пациента, шансът за усложнение, а и спонтанно отминаване.

Също така има и проучвания, според които ювенилният назофарингеален ангиофибром отминава спонтанно във времето. Според тези проучвания подходът при този тумор трябва да е наблюдението му, без да се прибягва до хирургическо отстраняване.

Шансът за повторната поява на тумора зависи от това в какъв етап е бил диагностициран и излекуван ювенилният назофарингеален ангиофибром.

Хордом

Хордом е не малигнена (злокачествена) неоплазма, а доброкачествена такива. Хондромите се образуват от хрущялната тъкан и се наблюдават най-често в кранио-цервикалния и по-често в сакрококциалния отдел на гръбначния стълб.

Назофаринксът е едно от двете места на фаринкса където могат да се формират тумори от хрущялен произход - другото такова място е тонзиларната област (областта на сливиците).

Изображение: http://www.ajnr.org

Епидемиология

Назофарингеалният хондром е рядък тумор, който най-често се наблюдава при деца, най-често при около 18-годишни, ето защо туморът е бил наричан и тумор на пубертета. Около 75% от пациентите с този тумор са от мъжки пол.

Класификация

Хистологично тези тумори се разделят на два вида, хондроми и миксохндроми. Твърдостта им е различна, като по-твърдите са покрити със слой мускулни и/или епителни клетки. Не съществува точен начин да се разграничат хондроми и хондросаркоми.

Хондромите на назофаринкса са с различна големина, варираща от размерите на лешник до тези на орех.

Отдиференцирането на злокачествените хондроми от доброкачествените въз основа на хистологичната картина е невъзможно.

Назофарингеалните хондроми са локално агресивни, поради това, че не са капсулирани, и това се дължи на обхващането на жизнено важни центрове и области.

Клинична картина

Характерно за назофарингеалните хондроми е, че се развиват бавно и симптоматиката зависи от локализацията и посоката на разпространение. Те са лобарни, на места с кистозен вид, изпълнени с муцин и кръвоизливи.

Симптоматиката, която този тумор може да предизвика се разделя на три групи:

• Назална (носна) - обструкция
• Ушна - оглушаване
• Фарингеална - промяна на гласа

Диагноза

Съществен дял в диагностиката на хондромите има компютърната томография, а диагнозата се поставя чрез хистологично изследване.

Лечение

Хирургичното отстраняване е за предпочитане, но то не винаги може да бъде радикално отстраняване на тумора поради анатомичните особености на засегнатите области. Липсата на капсула не позволява цялостното му отстраняване, което повишава честотата на рецидиви. В миналото се считало, че хордомите са лъчечувствителни. Сега е прието, че най-подходящото лечение е хирургичното, следвано от лъчетерапия.

Тератом

Друг вид доброкачествен новообразования (тумори), които засягат назофаринкса са тератоми. Те са редки вродени новообразувания, съставени от елементи (клетки) от трите зародишни слоя (ендодермален, мезодермален, ектодермален).

Изображение: www.semanticscholar.org

Епидемиология

Тератомите се намират най-вече в областта на сакрума и опашната кост, а в региона на главата и шията се наблюдават само около 5% от всички тератоми.

Класификация

Тератомите обикновено са доброкачествени неоплазми, които се класифицират в 4 хистологични типа: 

• дермоиден тератом 
• тератоиден тератом 
• същински тератом
• епигнатен тумор

От тези тератоми, дермоидите се срещат с най-голяма честота, а същинските тератоми се срещат по-рядко.

Етиология

Точната етиология на тези тумори не е известна. Има различни теории за произхода на тератомите. За тератомите на главата и шията се твърди, че произлизат от неконтролируемия растеж на плурипотентна клетка.

Тератомите, поради вида и произхода си, обикновено се откриват по време на или скоро след раждането.

Клинична картина

Тези тумори обикновено се характеризират с обструкция на горната част надихателната и храносмилателна система. Характерни симптоми са:

• запушване на носа
• хъркане
• ринолалия (термин използван при носов говор, причинен от някои видове малформации)

Тези новообразования могат да станат причина за усложнения като инфекции или некроза на околните тъкани, причинена в следствие на пристискането върху тях. Също така, макар и рядко тератомите могат да бъдат и животозастрашаващи.

Макар и в голяма част тератомите да са хистологично доброкачествени, то те могат да имат и елементи на злокачественост и съответно потенциала да започнат да действат агресивно срещу организма. Общо правило е, че тератомите на главата и врата при бебета и деца са доброкачествени, но при възрастни са хистологично и онкологично малигнени (злокачествени).

Диагноза

Изследванията на изображения, получени чрез компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс, се използват за определяне на мястото, размера и степента на развитие на туморите, а за да се помогне за хирургическото отстраняване на тумора.

Лечение

Най-често използваният лечебен метод е пълното хирургично отстраняване на тумора, като след това много рядко се наблюдава повторната поява на тератома. Въпреки, че винаги се цели пълното отстраняване на тумора, то това понянкога не е възможно, понеже туморът може да е инвазирал (навлязъл) в околни тъкани и кухини. В такъв случай се отстранява възможно най-много от неговата маса, но възможността да се развие от ново е по-голяма отколкото при пълното му отстраняване.

Рабдомиом

Рабдомиомът е необичаен доброкачествен тумор, описан първоначално през 19 век, този тумор засяга мускулни клетки, който се среща с различна степен на диференциация и зрялост. Рабдомиомът расте бавно, за разлика от злокачественият вид рабдомиосарком.

Терминът "рабдомиом" сега се използва за два вида тумори: сърдечен рабдомиом и далеч по-рядко срещаната извънсърдечна (извънкардиална) форма.

Изображение: www.sciencerepository.org

Епидемиология

Екстракардиални рабдомиоми се наблюдават предимно при мъже (съотношение 5:1) и почти всички се намират в областта на главата и врата. Най-често този тумор се локализира в устната кухина и орофаринкса, последвани от ларинкса, хипофаринкса и назофаринкса.

Според проучване на Di Sant'Agnese и Knowles, средната възраст на пациентите, които са си диагностицирани и рабдомиом е 52 години.

Патогенеза

Според Моран и Ентърлайн извънкардиалните рабдомиоми се различават от сърдечните по морфологията си. Морфогенезата на извънкардиалните рабдомиоми все още не е известна.

Истинската природа на рабдомиома все още е тема на дебат и не е ясно дали трябва да се разглежда като неопазия или хамартома (доброкачествена тумороподобна тъкан, ограничена от околните тъкани с капсула).

Размерите на рабдомиомите са различни, като могат да варират от 0,5 см до 6 см.

Лечение

Лечебният подход при този тумор е цялостно и внимателно хирургично отстраняване. Обикновено пълното му отстраняване води до цялостно излекуване на пациента, но има случаи на повторна поява на рабдомиом. Тези случаи най-вероятно се дължат на непълното отстраняване на тумора или на втори тумор, възникнал на същото място.

Не е била отчитана злокачествена трансформация на такъв тип рабдомиом.