Злокачествено новообразувание на главния мозък МКБ C71

› Въведение

› Класификация

› Етиология и патогенеза

› Епидемиология

› Клинична картина 

› Диагноза

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Нервната система при човек се съставя от два основни дяла – централна и периферна нервна система. Към централната нервна система се причисляват гръбначния и главния мозък, а към периферната нервна система – от нервите и ганглиите извън ЦНС.

Класификация

Новообразуванията могат да се появят във всяка система на организма, включително и в централната нервна система. Мозъчните тумори представляват анормална маса от тъкан, в която клетките растат и се размножават неконтролируемо. Туморите на главния мозък заемат 10% от всички онкологични заболявания. Известни са над 150 различни мозъчни тумори, като те могат да се класифицират според различни критерии.

Според своя произход мозъчните неоплазми се характеризират като:

• Първични – произхождат от краниалните и интракраниалните тъкани
• Вторични – представляват метастазите от далечни първични огнища(бели дробове, бъбреци, гастро-интестинален тракт и т.н.)

Според възможността си да метастазират се характеризират като:

• Бенигнени(доброкачествени)
• Малигнени(злокачествени)

Класификацията на Световната здравна организация се основава на клетъчния произход, хистологията и биологичното поведение на туморите. Тя е възприета навсякъде, въпреки че не е напълно изчерпателна, тъй като не включва хипофизните тумори, някои по-редки тумори и т.н. СЗО класифицира мозъчните неоплазми по следния начин:

I. Невроепителни тумори:

• Астроцитни тумори(астроцитом от първа и втора степен, малигнен астроцитом, глиобластом и др.)
• Олигодендроглиални тумори – олигодендроглиом, анапластичен олигодендроглиом
• Епендимни тумори – епендимом, анапластичен епендимом
• Смесени глиоми – олигоастроцитом, олигоастробластом и др.
• Тумори на хороидния плексус – папилом, карцином
• Невроепителни тумори с неясен произход – астробластом, поларен спонгиобластом, глиоматоза
• Невронални и смесени невронално-глиални тумори – ганглиоцитом, ганглиоглиом, централен невроцитом и др.
• Пинеални паренхимни тумори – пинеоцитом, пинеобластом, смесени пинеални тумори
• Ембрионални тумори – медулоепителиом, невробластом, медулобластом, примитивен невроектодермален тумор(ПНЕТ-PNET) и др.

II. Тумори на краниалните и спиналните нерви:

• Шваном(неврином, неврилемом)
• Неврофибром
• Малигнен шваном(неврогенен сарком)

III. Тумори на менингите:

• Менинготелиални тумори – менингиом, атипичен, малигнен, папиларен;

IV. Мезенхимни неменинготелиални тумори:

• Бенигнени – липом, фибром, фиброзен хистиоцитом, остеохрущялни и т.н.
• Малигнени – хемангиоперицитом, хондросарком, рабдомиосарком и др.
• Първични меланоцитни тумори – меланоцитом, малигнен меланом, дифузна меланоза

V. Лимфоми и хемопоетични тумори:

• Малигнен лимфом
• Плазмоцитом(мултиплен миелом)
• Гранулоцитен сарком
• Други

VI. Зародишноклетъчни тумори:

• Гермином
• Ембрионален карцином
• Ендодермален синусен тумор
• Хориокарцином
• Смесен зародишноклетъчен тумор
• Тератом

VII. Кисти и други новообразувания:

• Епидермоидна киста
• Дермоидна киста
• Колоидна киста на трети вентрикул
• Ентерогенна киста
• Плазмоклетъчен гранулом
• Невроглиална киста
• Хипоталамичен невронален хамартом
• Киста на Ратке
• Гранулоклетъчен тумор(хористом, питуицитом)

VIII. Тумори на селарната област:

• Хипофизен аденом
• Хипофизен карцином
• Краниофарингиом

IX. Локална екстензия на регионални тумори с костно-хрущялно-лигаментарен произход:

• Параганглиом
• Хордом
• Хондром
• Хондросарком
• Остеом
• Остеосарком
• Аневризмална костна киста
• Еозинофилен гранулом
• Остеоид-остеом/остеобластом
• Гигантоклетъчен тумор
• Сарком на Ewing
• Други саркоми

X. Метастатични тумори от:

• Белодробен карцином
• Карцином на гърдата
• Карцином на бъбрека
• Меланома
• Гастроинтестинален тракт
• Други
• Некласифицирани тумори

Класификацията на хипофизарните тумори е следната:

Несекретиращи:

• Инциденталоми(случайно открити)
• Микроаденоми(до 10мм размер)
• Мезоаденом(11-20мм)
• Макроаденом(21-30мм)
• Гигантски аденом(над 31мм)

Секретиращи според размери както несекретиращи. Според хиперсекрецията:

• Пролактином
• Адренокортикотропином
• Соматотропином
• Тиреотропином
• Гонадотропином
• Комбинирани

Етиология и патогенеза

Етиологията и патогенезата на мозъчните неолазми не са доказани. При онкогенезата е известна ролята на йонизиращата радиация, ДНК вируси, N-нитрозоурейни съединения, генетична предразположеност и др.

Епидемиология 

Краниалните и церебрални тумори се срещат по-често в населението на Северна и Южна Америка, Европа, по-рядко в Африка и Азия. Негроидната раса е засегната в значително по-малка степен в сравнение с бялата раса. При някои тумори се забелязват полови различия – така при жените по-често срещани са менингиомите и невриномите, докато при мъжете – анапластичен астроцитом, мултиформен глиобластом. Съотношението между първични и метастатични мозъчни тумори е 50%:50%. Честотата на първичните интракраниални тумори е следната:

• Глиоми – 50-60%
• Менингиоми – 15-18%
• Шваноми(невриноми) – 6-9%
• Хипофизни аденоми – 5-8%
• Краниофарингиоми – 3-5%

Клинична картина

Клиничната картина, която се наблюдава при краниалните и церебралните тумори, се разделя в две големи групи – общомозъчна симптоматика и фокална мозъчна дисфункция(огнищни прояви). Най-честата клинична проява, която се манифестира, се свързва с прогресиращ неврологичен дефицит, двигателна слабост, главоболие, епилептични пристъпи.

Общомозъчната симптоматика е резултат от повишеното вътречерепно налягане или т.нар. интракраниална хипертенсия(ИХК). При възрастни черепната кухина е с ограничени размери, за разлика от децата и кърмачетата, при които черепните шевове и фонтанелите са отворени. Повишеното вътречерепно налягане при развитието на мозъчните тумори се дължи на:

• Растеж на тумора – той може да бъде два типа – експанзивен(ограничен, с дислокация и деформация на околните мозъчни тъкани) и инфилтративен (инвазивен, с прорастване и частична деструкция на съседните мозъчнки структури)
• Наличие на мозъчен оток около туморната тъкан
• Блокиране на ликворната циркулация с последващо развитие на хидроцефалия
• Обструкция на венозните пътища с развитие на венозен застой(конгестия)
• Типичните прояви на интракраниална хипертензия са:
• Главоболие, което е генерализирано. Най-голямо е сутрин и се увеличава при кашляне, кихане, напъване, навеждане напред.
• Повръщане – обикновено придружава главоболието и то намалява след вомитус, може да присъства и гадене, но в болшинството от случаи настъпва внезапно
• Когнитивни разстройства(увреждане на интелектуалните функции)
• Зрителни разстройства
• Епилептични гърчове с генерализиран характер

Огнищните прояви при кранио-церебралните тумори включват както отпадна симптоматика, в резултат на увреждане на функциите,  така и възбудни прояви от раздразване на невроните. Неврологичните разстройства са с разнообразен характер и зависят от локализацията на тумора:

• Челен дял – психични и когнитивни разстройства, апатикоабуличен синдром, хипо- до асомния, моторна афазия, моно-хеми- или парапареза;
• Теменен дял – моно- или хемихипестезии, тактилна агнозия, акалкулия, аграфия, пространствена агнозоапраксия и др.;
• Тилен дял – хеми- или квадрантопсии, фотопсии;
• Слепоочен дял – поведенчески промени, сензорна афазия, квадрантанопсия;
• Тумори на краниалните нерви – наблюдава се начален дефицит от съответния нерв – зрителни разстройства, намалено обоняние, намален слух, очедвигателни разстройства, лицева пареза, булбарни разстройства и др.
• Хипофизарни тумори – хормонална хиперсекреция, частична или тотална хипофизна хипофункция, зрителни разстройства, главоболие и т.н.

Диагноза

Диагностицирането на краниалните и церебралните тумори се осъществява посредством разнообразни диагностични методи за доказване или изключване на диагнозата. Метод на избор при поставяне на диагнозата са невроизобразяващите методи – компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, с или без контрастна материя. Изброените образни методи дават точна преценка за обема, размерите, локализацията, посоките на разрастване и вторичните дислокационни промени при мозъчните тумори.

Поради по-голямата информативна стойност, която дават КТ и ЯМР изпозлването на останалите методи като краниография, мозъчна сцинтиграфия вече не се използват. Мозъчната ангиография се извършва обикновено предоперативно с цел оценка на васкуларизацията или асоциираните съдови изменения при отделните групи тумори, както и за евентуална ендоваскуларна емболизация. Електроенцефалографията(ЕЕГ) може да даде информация за наличието на възбудни или депресивни изменения с различна степен на чувствителност и специфичност. Обикновено се извършва стереотактична биопсия ако операцията чрез краниотомия и обща анестезия е твърде неоправдана и рискована, при дълбоко разположени тумори в мозъчния ствол, базални ганглии, важни функционални зони и др.

Диференциална диагноза се прави с:

• Ехинококова киста
• Абсцес
• Огнищен енцефалит
• Исхемични и хеморагични инсулти

Лечение

Лечението на мозъчните тумори се базира на хистологичната верификация на тумора, неговата големина, локализация и ангажиране на околните тъкани. Консервативното лечение има краткотрайни и ограничени възможности. Обикновено стероидната терапия дава подобрение за бърз и кратък период от време. Включват се Dexamethasone, Methylprednisolone, Mannitol.

При данни за епилептични пристъпи е задължително лечението с антиконвулсивни средства – Phenobarbital, Depakine, Phenytoin, Carbamezepine.

Химиотерапията при мозъчните тумори е с ограничено приложение поради наличието на хемато-енцефална бариера, която възпрепятства проникването на медикаментите, а също и наличието на клетъчна хетерогенност при мозъчните тумори. По правило химиотерапия се приема следоперативно и след доказана хистологична верификация на тумора. При хипофизни микроаденоми се прилагат медикаменти, целящи невротрансмитерна или хормонална модулация.

Оператичното лечение на мозъчните тумори има за цел:

• Хистологична верификация на тумора, за да се направи лечебен план, както и последваща прогноза
• Възможна резекция на туморната маса в максимален обем. По спешност се прилага оперативно лечение ако има наличие на остро настъпило повишаване на интракраниалното налягане с животозастрашаващ характер, бърза прогресия на неврологичния дефицит и др.

Отстраняването на мозъчните тумори може да бъде:

• Тотално(цялостно) – при 100% премахната туморна маса
• Субтотално – при 90% премахната туморна маса
• Частично(парциално)

Оперативната смъртност се движи в границите 2-4%, а постоперативните усложнения – между 10% и 15%.  

Лъчетерапията е показана при случаи с нерадикално отстранени тумори и със сигурна или предполагаема лъчечувствителност. Такива тумори са невроепителните, метастатични тумори, менингиоми, хордоми и др. Интраоперативна лъчетерапия се използва върху резидуална туморна тъкан.

Трудоспособността на индивида се определя в зависимост от наличието на траен неврологичен дефицит и вида на тумора. Тя е силно намалена и дори липсваща при малигнените варианти.

Прогноза

Прогнозата при мозъчните тумори при радикално отстранени формации като менингиоми, шваноми, аденоми, краниофарингиоми и други е добра относно качеството на живот, като то е пряко свързано с остатъчния неврологичен дефицит. Средната продължителност за преживяване на астроцитомите от първа степен при нерадикално оперативно лечение с придружаваща лъчетерапия и химиолечение е 8-10години, за астроцитомите от втора степен е 5-6години, за малигнени астроцитоми трета степен е 2 години, а за мултиформения глиобластом(астроцитом четвърта степен) е между 12 и 15 месеца.

В рубриката „Видове злокачествено новообразувание на главния мозък“ са разгледани съответните нозологични единици с възможните локализации. Може да намерите пълна информация за тях на:

» Главен мозък, с изключение на дяловете(лобовете) и стомахчетата(вентрикули)

» Фронтален лоб

» Темпорален лоб

» Париетален лоб

» Окципитален лоб

» Мозъчно стомахче

» Малък мозък

» Мозъчен ствол

» Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на главния мозък

» Главен мозък, с неуточнена локализация

Изображения: freepik.com; RASPBERRY VIBE, CC0, via Wikimedia Commons; Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons; No machine-readable author provided. KGH assumed (based on copyright claims)., CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons; Keating, Steven. (2014), CC0, via Wikimedia Commons;