Темпорален лоб МКБ C71.2

› Въведение

› Анапластичен астроцитом на темпоралния лоб

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Патофизиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

› Глиобластома мултиформе на темпоралния лоб

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Патофизиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Малигнените неоплазми на централната нервна система могат да се разглеждат като първични и вторични, като те могат да се появят във всеки дял(лоб) на главния мозък. Темпоралният лоб е втория по големина лоб и се разполага при бозайниците под sulcus lateralis на двете мозъчни полукълба на мозъка. Ключови структури, които са част от темпоралния лоб, са зона на Вернике, зона на Брока и лимбичната система. Функциите на този дял се свързват с декларативната(дългосрочна) памет, както и обработката на езика, визуалното възприятие и слухови стимули. На неоплазмите на темпоралния лоб се полагат 19% от всички първични мозъчни тумори, а с най-голям дял са тези във фронталния лоб. Към рубриката „Темпорален лоб“ се разглеждат следните нозологични единици:

• Анапластичен астроцитом на темпоралния лоб
• Глиобластома мултиформе на темпоралния лоб

Анапластичен астроцитом на темпоралния лоб

Въведение

Анапластичният астроцитом(високостепенен глиом) е специфичен тип астоцитом, принадлежащ към голямата категория глиоми и представлява малигнен мозъчен тумор, който произхожда от т.нар.звездовидни мозъчни клетки или астроцити. Астроцитите са отговорни за поддържането на множество различни функции като осигуряване на хранителни вещества на невроните, модулиране на невротрансмисията, поддържане на хемато-енцефалната бариера и други. Туморът може да засегне всеки дял на главния мозък, включително и темпоралния лоб.

Епидемиология

Честотата на анапластичният астроцитом се оценява между 5-8 на 100 000 души годишно, като се срещат по-често при възрастни, отколкото при деца, и по-често при мъже, отколкото при жени. Злокачествените астроцитоми при деца представляват приблизително 10% от детските стволови тумори на централната нервна система, като повечето астроцитоми при подрастващи са с нисък клас.

Етиология

Причините за появата на анапластичен астроцитом остават неизяснени. Счита се, че рискови фактори като излагане на йонизиращи лъчения, работа с анилинови бои и химикали могат да благоприятстват всяко злокачествено новообразувание. Острата лимфобластна левкемия с последващото и лечение повишава до 22 пъти риска от последващо развитие на тумори на ЦНС, включително анапластичен астроцитом.

Патофизиология

Развитието на анапластичен астроцитом е свързано с появата на регионални ефекти в засегнатите области, изразяващи се в компресия, инвазия и разрушаване на мозъчния паренхим. Възникнала на мястото артериална и венозна хипоксия, освобождаването на крайни метаболитни продукти, освобождаването на цитокини нарушават нормалната паренхимна функция. Вторични клинични прояви могат да дадат процесите на повишено интракраниално налягане, дължащо се на директен масов ефект, увеличен кръвен обем или обем на цереброспиналната течност. Възникналите неврологични дефицити при развитието на заболяването са резултат от нарушената функция на ЦНС. Фокалните неврологични дефицити като мускулна хипотония, парези и парализи, афазия, припадъци и т.н., могат да позволят локализация на възникналите лезии.

Клинична картина

Клиничната картина на анапластичният астроцитом на темпоралния лоб се владее от съответната зона на засягане и дава своите проявления както следва:

• Припадъци
• Парестезии или слабост в крайниците от едната страна
• Затруднени комуникативни умения(чуване, говорене)
• Загуба на паметта
• Странни усещания или миризми
• Главоболие
• Гадене
• Повръщане
• Поява на гърчове

Обикновено средният интервал между появата на симптомите и поставянето на диагнозата е между 18 и 24 месеца.

Диагноза

Диагнозата „анапластичен астроцитом“ се поставя въз основа на множество клинични и образни методи на изследване. Те включват:

• Снемане на щателна анамеза и провеждане на неврологичен статус за установяване на някои от горепосочените дефицити – парези, парализи, парестезии и т.н.
• Лабораторни изследвания – никакви лабораторни изследвания не са диагностични за астроцитом. Извършването на пълна кръвна картина, изследване на протромбиново време, основен метаболитен профил се извършват с цел общо метаболитно наблюдение и предоперативна оценка
• Извършване на ядрено-магнитен резонанс(ЯМР) – напълно задължително изследване за поставяне на правилната диагноза. То позволява да се локализира тумора, доколко е инвазирал, т.е. каква е неговата степен и т.н.
• Извършване на ангиография – може да се направи, тъй като по този начин се изключва възможността за съдови малформации и се прави оценка кръвоснабдяването на тумора ако има такъв.
• Биопсия – поставя винаги окончателната диагноза, тъй като се верифицират хистологичните и морфологичните особености на туморната формация.

Диференциална диагноза на „Анапластичен астроцитом“ може да се направи с:

• Мозъчен абсцес
• Вторични(метастатични) тумори на ЦНС
• Орбитален кавернозен хемангиом
• Енцефалит
• Мултиформен глиобластом
• Мултиплена склероза(МС)
• Олигодендроглиома
• Първичен лимфом на ЦНС

Лечение

Лечението на анапластичен астроцитом изисква мултидисциплинарен клиничен подход и обикновено включва:

• Оперативно лечение – извършва се краниотомия ако е възможно, т.к. това зависи от локализацията на тумора и последващата възможност за засягане на околните здрави структури. Доказано е, че пълната резекция подобрява средната преживяемост в сравнение със субтоталната резекция.
• Адювантна химиотерапия с темозоломид - обикновено се счита за стандарт при лечението с химиотерапевтици при мозъчни тумори.
• Лъчетерапия – прилага се постоперативно и последващите сесии зависят от големината на останалия тумор ако има такъв и разбира се дозата на облъчване.

Глиобластома мултиформе на темпоралния лоб

Въведение

Мултиформеният глиобластом(Glioblastoma multiforme) е най-често срещаният и най-злокачествен измежду глиалните тумори. Характерно се локализира в мозъчните полукълба и съответните им мозъчни лобове, сравнително по-рядко се засягат мозъчния ствол(предимно при деца) и гръбначният мозък. Туморът може да се развие от по-нисък клас астроцитоми.

Епидемиология

Glioblastoma multiforme е най-агресивният злокачествен първичен мозъчен тумор. Честотата на заболеваемост в САЩ се оценява на 3,19-100 000 души и средна възраст от 64 години. По-често срещано е 2 пъти при мъже, отколкото при жени и е необичайно срещано състояние при деца.
При изследване на 987 глиобластома от Университетската болница в Цюрих, най-често засегнат е именно темпоралният лоб(31%), следван от теменният и фронталният(23% и 24%).

Етиология

Етиологията на мултиформения глиобластом остава неизвестна в повечето случаи. Фамилните глиоми заемат много малък дял(около 5%) от злокачествените глиоми, а по-малко от процент са глиомите, свързани с изявен генетичен синдром(напр. синдром на Тюрко, синдром на Li-Fraumeni, неврофиброматоза и други.

Патофизиология

Глиобластомите могат да се класифицират като първични и вторични. Първичните глиобластоми възникват de novo, т.е. без клинични или хистопатологични доказателства за съществуваща, прекурсорна лезия и представляват 60% от всички случаи на глиобластоми. Обикновено засяга поколението над 50 годишна възраст.
Вторичният мултиформен глиобластом се развива при по-млади пациенти, ненавършили 45 години с налични данни за злокачествена прогресия от друг вид нискостепенен астроцитом. Времето за прогресия между нискостепенния астроцитом и мултиформения глиобластом варира значително, като може да бъде за по-малко от година до повече от 10 години, със среден интервал от време 4-5 години.

Клинична картина

Клиничната картина на мултиформения глиобластом на темпоралния лоб се владее от:

• Главоболие – обикновено е най-тежко сутрин или при първото събуждане
• Гадене
• Повръщане
• Парестезии(изтръпване), парези, парализи и мускулна хипотония в крайниците едностранно
• Припадъци
• Гърчове
• Промяна в слуховите възприятия
• Загуба на дългосрочна памет
• Промяна в психичния статус

Диагноза

Диагнозата „Мултиформен глиобластом“ се поставя чрез множество клинични и параклинични изследвания, които включват:

• Анамнеза и извършване на неврологичен статус за установяване неврологични дефицити.
• Образни методи на изследване – както при всички останали новообразувания, така и при мултиформеният глиобластом извършването на ЯМР с или без контраст остава „златен стандарт“, като широката околна зона на оток, заедно с централно хиподенсно ядро, са основна находка. При извършване на компютърна томография глиобластомите се изобразяват като хиподенсни лезии с неправилна форма, периферна пръстеновидна зона на контрастно усилване и полусянка на мозъчен оток.
• ЕЕГ(електроенцефалография) – извършва се за установяване генерализирано дифузно забавяне и/или епилептогенни пикове в областта на тумора, но специфични находки за глиобластома на ЕЕГ не се наблюдават.
• Лумбална пункция – извършва се само по показания, ако пациентът няма повишено интракраниално налягане.
• Биопсия – ако е възможно да се вземе за установяване хистологията на тумора и последващото лечение. На хистология се наблюдават слабо диференцирани, плеоморфни астроцитни клетки с подчертана ядрена атипия и изразена микроваскуларна пролиферация с некроза.

Диференциална диагноза се прави с:

• Анапластичен астроцитом
• Церебрален абсцес
• Радиационна некроза
• Олигодендроглиом
• Токсоплазмоза

Лечение

Стандартното лечение на „Glioblastoma multiforme“ се основава от три основни стъпки:

• Максимална хирургична резекция и последващо постантибиотично лечение до 48 часа и профилактика на дълбоките венозни тромбози
• Адювантна химиотерапия с темозоломид
• Лъчетерапия

Изображения: freepik.com; Christaras A, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons; Mikael Häggström, M.D. - Author info - Reusing images- Conflicts of interest:  NoneMikael Häggström, M.D.Consent note: Consent from the patient or patient's relatives is regarded as redundant, because of absence of identifiable features (List of HIPAA identifiers) in the media and case information (See also HIPAA case reports guidance)., CC0, via Wikimedia Commons; Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons;