Главен мозък, с неуточнена локализация МКБ C71.9

› Въведение

› Ганглионевробластом

› Невробластом

› Смесени глиоми

Въведение

Нервната система осъществява връзката на организма с околната среда, благодарение на което той реагира на измененията в нея и запазва своята структурна цялост. В топографско отношение нервната система се дели на централна и периферна нервна система. Към централната нервна система се отнасят гръбначния и главния мозък, а към периферната – нервите, ганглиите и рецепторите. Анатомично гръбначният и главният мозък са поместени в ограничени пространства – при гръбначния мозък това е гръбначния канал, а за главния мозък – черепната кухина. Поради тяхното специфично разположение в херметически затворени пространства следва, че независимо от това каква туморна формация се развива, била тя доброкачествена или злокачествена, винаги ще оказва негативно влияние върху организма независимо от нейните хистологични особености, поради оказващата компресия върху съответните участъци.

Към рубриката „Главен мозък, с неуточнена локализация“ се разглеждат следните нозологични единици:

• Ганглионевробластом
• Невробластом
• Смесени глиоми

Ганглионевробластом

Ганглионевробластомът е тумор на централната нервна система, който е „междинен“. Това е така, защото хистологично се състои от зрели ганглиоцити и от незрели невробласти. Като междинен се определя този тумор, който заема срединно положение между доброкачествените, бавно растящи и неметастазиращи тумори и злокачествените, които са бързо растящи, агресивни и метастазиращи. Ганглионевробластомите спадат към групата на невробластните тумори, която включва:

• Ганглионевром(бенигнен)
• Ганглионевробластом(междинен, нодуларен или смесен)
• Невробластом(малигнен)

Ганглионевробластомите са рядко срещани. Обикновено се срещат при деца под пет годишна възраст, а при възрастни е изключителна находка. Засягането между мъже и жени е еднакво застъпено.

Причините за появата на ганглионевробластомите са неизвестни.

Ганглионевробластомът може да даде следната симптоматика:

• Опипали сте „бучка“ – най-често се локализира в областта на корема, а други места, на които може да се срещне, са врата, краката и гръдния кош
• Коремна болка
• Стомашно-чревни проблеми – запек, диарии
• Фебрилитет
• Костна болка
• Ако туморът компресира гръбначния стълб може да се наблюдава парализа

Методите за диагностика при ганглионевробластом са стандартни – анамнеза с последващ неврологичен статус, извършване на образни методи(СТ, ЯМР) за изследване и последващо лечение. Образните методи за изследване имат за цел да направят точна локализацията на тумора, неговата големина и инвазия в околната тъкан ако присъства такава. При ганглионевробластомите обикновено хирургичната резекция е първо и достатъчно средство на лечение, рядко се прилагат химио- и лъчетерапия.

Невробластом

Невробластомът е вид първичен злокачествен тумор на симпатиковата нервна система, спадащ към групата на невробластните тумори. Той се развива най-общо от незрели(прогениторни) нервни клетки, намиращи се в различни участъци на тялото.

Невробластомът афинитетно засяга децата под и на пет годишна възраст, рядко може да се наблюдава при юноши и възрастни(средната възраст на заболелите е 1-2 години). Всяка година в САЩ се отбелязват до 800 нови случая на невробластом и това се запазва тенденциозно в продължение на десетилетия.

Подобно на повечето неоплазми, невробластомите също са с идиопатична етиология. Предполага се, че генни мутации стоят в основата на заболяването.

Клиничната картина на невробластомите се манифестира по различен начин в зависимост от това къде е разположена туморната формация:

• Коремна локализация – коремна болка, подкожна туморна формация без гладка повърхност и с грубовата консистенция, промяна в моториката на червата(запек, диария)
• Гръдна локализация – гръдна болка, хрипове(сухи или влажни), промяна в очния апарат(размерите на зениците на двете очи се различават, може да присъства птоза на клепача)

Други неспецифични симптоми, които могат да се наблюдават, са:

• Фебрилитет
• Болки в областта на гърба и кръста
• Костни болки
• Загуба на тегло

Диагнозата „Невробластом“ се поставя въз основата на:

• Анамнеза, снета по данни на родителите или детето, както и последващ преглед от страна на лекуващия лекар или специалист(невролог, неврохирург)
• Образни методи на изследване – компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс
• Биопсиране на туморната формация

Диференциална диагноза може да се направи с:

• Дермоидна киста
• Хепатобластом
• Рабдомиосарком
• Малък кръглоклетъчен сарком
• Лимфом
• Инфантилна фиброматоза

Лечението на невробластомите се определя от тяхното стадиране. На първо време се започва с брутна резекция, а стадирането помага за идентификацията на близки и/или далечни метастази и последващия терапевтичен подход.

Смесени глиоми

Смесените глиоми представляват тумори, в чиито състав са повече от един вид глиални клетки. Глиалните клетки са част от централната и периферна нервна системи, не са невронни клетки и не генерират електрически импулси. Техните функции се свързват с образуването на миелин в периферната нервна система, доставка на хранителни вещества, поддържане на хомеостазата и защита на невроните. За да се разбере понятието „смесен глиом“, трябва да се познават добре основните видове глиални клетки, а именно:

• Астроцити – звездовидни клетки, отговорни са за образуването на хемато-енцефалната бариера. Играят ролята на регулатор по отношение навлизането на калиевите йони и невротрансмитерите, освободени по време на синаптичното предаване. Астроглията може да регулира вазодилатацията и вазоконстрикцията чрез производството на различни вещества като арахидонова киселина.
• Олигодендроцити – външният им вид наподобява „пържени яйца“. Спадат към групата на миелинообразуващите клетки на НС, заедно с Швановите клетки. Олигодендроцитите се намират в централната нервна система, където образуват миелиновата обвивка на аксоните и по този начин осигуряват тяхната изолация, респ. разпространението на електрическите сигнали е по-ефективно. При нарушаване на цялостта им, олигодендроцитите нямат способността да се регенерират.
• Епендимални клетки(епендимоцити) – имат кубовидна до колонна форма, заедно с реснички и микровили по тяхната повърхност, подпомагащи абсорбцията и циркулацията на церебро-спинална течност. Определят се също като нервни „стволови“ клетки.
• Шванови клетки – спадат към групата на миелинообразуващите клетки в НС, като за разлика от олигодендроцитите, те се намират в периферната нервна система. Имат доказана фагоцитна активност.
• Сателитни клетки -  това са малки клетки, които обграждат невроните в симпатикови и парасимпатикови ганглии. Те са свързани помежду си чрез междинни връзки и реагират на АТФ чрез повишаване вътреклетъчната концентрация на калциеви йони. Силно чувствителни са към процесите на възпаление, по тази причина се счита, че играят роля в някои състояния като хроничната болка.

Смесеният глиом съдържа повече от един от гореизброените клетъчни типове, като най-честата комбинация е тази между олигодендроцити и астроцити, следователно олигоастроцитом.

Смесените глиоми са редки. Те представляват 1% от мозъчните тумори и около 5-10% от всички видове глиални тумори. Класифицират се подобно на останалите глиоми от първа до четвърта степен въз основа техния растеж и вероятност да метастазират.

Причините за появата на смесените глиоми не е известна, но основните предположения са, че те са резултат на генетични мутации, вродени или придобити.

При смесените глиоми се наблюдава неспецифична симптоматика. Клиничната картина е по-скоро характерна за всички видове мозъчни неоплазми, а не конкретно за смесения глиом. Предимно манифестират симптомите на сутрешно главоболие, придружено или не от гадене с или без повръщане. Симптоматиката, която ще даде смесеният глиом зависи от неговото местоположение. Най-често могат да се наблюдават:

• Едностранна хемипареза
• Афазия
• Припадъци
• Гърчове

Диагностицирането на смесени глиоми се извършва на базата на образните методи на изследване, които са и ключов компонент в поставянето на диагнозата, а и изобщо при всички мозъчни неоплазми. Препоръчва се извършването на ядрено-магнитен резонанс с или без контраст, като втори избор остава компютърната томография. Биопсирането на туморната формация установява неговата точна хистологична верификация. Може да се извърши предоперативно или по време на самата операция, но невинаги е възможно, отново заради специфичното му разположение и възможност за засягане на други жизненоважни структури.

Лечението на смесените глиоми се основава на триадата „хирургично лечение – лъчетерапия – химиотерапия“, но на първо място се взима под внимание кои клетки в смесения глиом са преобладаващи. Така, например, туморите, съставени предимно от астроцити, изискват по-интензивно лечение от тези, при които преобладават олигодендроцитите. Поради тази причина туморната резекция е първото нещо, което трябва да се направи, ако разположението на формацията го позволява, а оттам нататък според биопсирането се извършва лечебен план за наличието или отсъствието на химио- и лъчетерапия.  

Изображения: freepik.com; Dr Jeremy Jones, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons; Dr. Maria Tsokos, National Cancer Institute, Public domain, via Wikimedia Commons; Mikhail Kalinin, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons;