Мозъчен ствол МКБ C71.7

› Въведение

› Дифузен вътрешен понтинов глиом

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

› Астроцитом на мозъчния ствол

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Мозъчният ствол представлява част от централната нервна система на човек и е връзката, която свързва гръбначния и главния мозък. Филогенетично мозъчният ствол е най-старата структура в главния мозък, съответно и най-примитивната. В състава на мозъчния ствол влизат три структури – продълговат мозък, среден мозък и мост, като всяка една отговаря за изпълнението на определени дейности. Ето защо стволът отговаря за редица жизнено важни функции, волеви и неволеви, сред които са:

• Дишане
• Хранене
• Поддържане на нормален синусов сърдечен ритъм и артериално налягане
• Баланс
• Преглъщане
• Усещания за допир и вкус
• Контрол на пикочния мехур

Именно от мозъчния ствол водят началото си 10 от 12-те черепно-мозъчни нерви, като само първите два ЧМН не са със стволов произход(те са част от периферната нервна система). В него се намират част от клетките на т.нар. ретикуларна формация – тя има значение за поддържането на циркадния ритъм при човека, т.е. циклите между бодърстване и сън. Познаването на мозъчния ствол е важно, тъй като вече беше разгледана неговата многофункционалност, респ. увредата на мозъчния ствол може да доведе до множество дисфункции, сред които са:

• Афазия
• Затруднени движения
• Световъртеж
• Диплопия
• Промени в дихателната честота
• Дисфагия
• Парестезии
• Уринарна инконтиненция
• Гърчове

Към рубриката „Мозъчен ствол“ се разглеждат следните нозологични единици:

• Дифузен вътрешен понтинов глиом
• Астроцитом на мозъчния ствол

Дифузен вътрешен понтинов глиом

Въведение

Дифузният вътрешен понтинов глиом(Diffuse intrinsic pontic gliom, DIPG) се характеризира като силно агресивен и труден за лечение глиален мозъчен тумор с локализация в мозъчния ствол, и по-конкретно в областта на моста(pons). Поради своето местоположение и бързата прогресия, с която се развива, той се определя като високостепенен злокачествен мозъчен тумор. Прогнозата на заболяването не е никак добра, а лечение дефакто не съществува.

Епидемиология

Приблизителният брой на новодиагностицирани в САЩ се равнява на 300 деца годишно. DIPG представлява 10% от всички педиатрични тумори на централната нервна система. Съотношението мъже-жени по отношение на засегнатите е едно и също. Характерно за това заболяване е, че се диагностицира, когато децата са на възраст между пет и девет години, но може да се появи във всяка възраст в детството.

Етиология

Понастоящем няма точни и конкретни причини, които да са отговорни за появата на дифузен вътрешен понтинов глиом. Наличието на определени генетични заболявания като неврофиброматоза-1 увеличава риска от глиом на мозъчния ствол.

Клинична картина

Клинична картина на DIPG се характеризира с т.нар. DIPG-триада, която включва:

• Атаксия
• Мускулна хипотония в крайниците, резки движения и необичайни рефлекси
• Нарушения на ЧМН или невропатии

Извън триадата, при наличие на понтинов глиом могат да се наблюдават още:

• Главоболие(обикновено най-силно сутрин и облекчаващо се след повръщане)
• Гадене
• Повръщане
• Загуба на равновесие и нарушена походка
• Птоза
• Диплопия
• Замъглено виждане
• Лицева слабост или едностранен фациалис
• Дисфагия
• Поява на патологични рефлекси
• Раздразнителност
• Еуфорични до депресивни състояния

Диагноза

Диагнозата „Дифузен вътрешен понтинов глиом“ се поставя благодарение на следните методи:

• Анамнеза, снета по данни на пациента, както и последващ преглед от невролог или неврохирург
• Образни методи на изследване – извършване на компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, магнитно-резонансна спектроскопия.
• Биопсия – може да се извърши за установяване хистологичната верификация на глиома. Обикновено при биопсиране се намира като находка глиом от трети или четвърти, рядко от първи или втори клас. Не се препоръчва, тъй като DIPG притежава специфични характеристики, както при ЯМР, така и при клинична оценка(DIPG-триада), а биопсията не повлиява планът за лечение, нито последващите от него резултати.

Лечение

Лечението на дифузният вътрешен понтинов глиом зависи от множество фактори, сред които са възраст, местоположение на понтиалния глиом, както и засягане на отделни части от ЦНС, ако има такива. Методите за лечение включват:

• Лъчетерапия – основен метод за „лечение“ на дифузен вътрешен понтинов глиом. Радиацията осигурява временен отговор за забавяне развитието и намаляване размерите на тумора, т.е. действието и е краткосрочно, а не дългосрочно. В повечето центрове за лечение на DIPG стандартната препоръка е локална лъчева терапия с дозов диапазон от 54-60Gy за период до 7 седмици.
• Химиотерапия – може да се ползва в допълнение към лъчетерапията за постигане на по-добри резултати. Не е установено дали приемът на химиотерапевтици увеличава общата преживяемост при пациенти с дифузен вътрешен понтинов глиом, поради тази причина химиотерапия обикновено не се прилага като част от стандартната терапия при заболяването.
• Оперативно лечение – не се използва за лечение на понтиевия глиом, тъй като местоположението му не го позволява и при отстраняване на туморната маса ще бъдат засегнати множество жизненоважни структури. Хирургично лечение се прилага при данни за хидроцефалия.

Астроцитом на мозъчния ствол

Въведение

Астроцитомите представляват новообразувания на централната нервна система, с възможна локализация в гръбначния или главния мозък. Те произхождат от специализирани нервни клетки, наречени астроцити и се разделят на четири основни класа или степени от бенигнен към малигнен потенциал както следва:

• Клас I – Пилоцитен  астроцитом, бавно растящ, с добре дефинирани граници. Расте предимно по пътищата на зрителния нерв(), мозъчния ствол и малкия мозък, при деца и юноши, 2% от всички мозъчни тумори.
• Клас II – Нискостепенен астроцитом, бавно растящ, рядко се разпространява извън границите на ЦНС, няма ясно дефинирани граници, среща се във възрастовия диапазон между 20-50 годишна възраст.
• Клас III – Анапластичен астроцитом, по-бърз и по агресивен растеж от нискостепенния астроцитом, ангажира околната тъкан, среща се между 30 и 50 годишна възраст.
• Клас IV – Мултиформен глиобластом, най-често срещан и най-злокачествен измежду всички видове астроцитоми, развива се предимно в мозъчните полукълба, мозъчния ствол или гръбначния мозък.

Епидемиология

Честотата на всички видове астроцитоми се оценява на 0,23-100 000 души население. Засегнати са в почти еднаква степен и мъжете, и жените, освен при анапластичният астроцитом, където мъжкият пол доминира.

Етиология

Причините за появата на астроцитомите остават неизвестни. Някои рискови фактори като наследствени синдроми(синдром на Li-Fraumeni, синдром на Turcot, неврофиброматоза тип 1, туберозна склероза), йонизиращи лъчения и използването на химикали увеличават риска от появата на заболяването.

Клинична картина

Клиничната картина на астроцитомите се владее от локализацията на тумора, както и от факта дали оказват компресия върху останалата мозъчна тъкан. При астроцитом на мозъчния ствол могат да се наблюдават следните симптоми:

• Главоболие
• Гадене
• Повръщане
• Мускулна слабост и загуба на контрол на движенията в едната част на тялото
• Диплопия и замъглено виждане
• Загуба на зрението
• Промени в психичния статус
• Световъртеж
• Промяна в дихателната честота
• Гърчове

Диагноза

Диагнозата анапластичен астроцитом се поставя въз основа на следните клинични и параклинични изследвания:

• Анамнеза и последващ неврологичен статус от страна на невролога или неврохирурга
• Образни методи на изследване – компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс. Всеки от четирите класа астроцитоми дават характерни образи, с които могат да се отграничат един от друг.
• Биопсиране – ако астроцитомът е с локализация в мозъчния ствол не е желателно извършването и, поради високия риск от засягане на жизненоважни структури, чиято функция респ. също ще бъде засегната. В такива случаи установяването на астроцитом чрез образните методи на изследване е напълно достатъчно.

Лечение

При астроцитомите на мозъчния ствол характерната триада „хирургия, лъчетерапия, химиотерапия“ в лечебния подход не е подходяща поради специфичното разположение на туморната формация. В такъв случай се залага само на лъчелечение и химиотерапия и то възможно най-рано след поставяне на диагнозата, поради следните причини:

• Хирургична резекция не може да се извърши, за да се предотврати разрушаването на останалите структури и техните функции.
• Поради експанзивния и бърз растеж на астроцитомите от клас три и четири може да нарасне толкова бързо неоплазмата, че чрез компресия и навлизане в околната здрава тъкан да нарушава нейните функции.

Лъчетерапията обикновено е с давност от шест седмици, а химиотерапевтици се прилагат паралелно с нея венозно или перорално.

Изображения: freepik.com; Sison J, Tran H, Margol A, et al. (2017), CC BY 3.0, via Wikimedia Commons; The Armed Forces Institute of Pathology (AFIP), Public domain, via Wikimedia Commons;