Малък мозък МКБ C71.6

› Въведение

› Медулобластом

› Въведение

› Епидемиология

› Класификация

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Малкият мозък, или т.нар. cerebellum, е част от централната нервна система на човека. Той се разполага в задната част на черепната кухина, под тилния дял на крайномозъчните полукълба, зад моста(pons) и продълговатия мозък. Свързва се с останалите части на ствола от всяка страна чрез трите крачета – горно, средно и долно. Вътрешният строеж на малкия мозък се състои от кора, cortex cerebelli, централно разположено бяло вещество, corpus medullare и и лежащи в бялото вещество ядра, nuclei cerebelli, които са функционално свързани с неговата кора. Повече относно морфологичните специфики на малкия мозък може да намерите подробно и да прочетете на:

» Малък мозък

Функциите на малкия мозък се свързват с:

• Поддържане на баланса на цялото тяло, поради тясната връзка между малкия мозък и вестибуларния апарат
• Заучаване на сръчности и двигателни умения
• Регулация на мускулните съкращения и тяхната съгласуваност
• Координация на движенията, включително и тези на очите

При засягане функциите на малкия мозък от различни процеси, включително и от неоплазми, могат да се наблюдават следните нарушения и дисфункции:

• Главоболие
• Гадене
• Повръщане
• Умора
• Мускулна хипотония
• Липса на контрол и координация в движенията на тялото(атаксия)
• Тремор
• Промени в говора
• Трудности при изправено положение

Към рубриката „Малък мозък“ се разглежда най-често срещаната неоплазма в малкия мозък, а именно медулобластом.

Медулобластом

Въведение

Медулобластомът, наричан също примитивен невроектодермален тумор(Primitive neuroectodermal tumor - PNET), представлява първичен, ембрионален тумор на централната нервна система(ЦНС), като първоначално в миналото е бил определян като глиом. Характерното за медулобластома е, че е най-често срещаният тумор в педиатричната практика и заема 30% от всички диагностицирани педиатрични мозъчни тумори. Обикновено неоплазмата се локализира в задната ямка. Медулобластомът има склонността да се разпространява(метастазира) в централната нервна система, а системните му метастази в костната система, също са доказани.

Епидемиология

Първият случай на медулобластом е описан в далечната 1925г. от Кушинг и Бейли. Честотата на медулобластома се определя около 2 случая на 100 000 население годишно, като в Съединените Щати всяка година се диагностицират по 350 нови случая. Разпространението на новообразуванието е по-голямо сред мъжете, в сравнение с жените. Заболяването обикновено дебютира в детска възраст, но може да се срещне във всяко десетилетие на живота(обикновено между 20-40 година, с напредване на възрастта вероятността за появата на медулобластом пропорционално намалява). Най-често се среща при бели и испаноговорящи хора, рядко при чернокожи.

Класификация

Всички медулобластоми са класифицирани като тумори от четвърта степен, т.е. те са бързорастящи, изключително инвазивни и малигнени. Има четири подтипа медулобластом, които са добре дефинирани при деца, а при възрастни не в такава степен. Подтиповете на заболяването са следните:

• WNT-активиран
• SHH-активиран
• Група 3(не-WNТ/ не-SHH)
• Група 4 (не-WNТ/ не-SHH)

Етиология

Причините, поради които възникват медулобластомите, както при по-голямата част от злокачествените новообразувания, остават неизвестни. Няма изяснена етиология при възрастни, диагностицирани с медулобластом. При деца има малък процент медулобластоми, при които присъстват установени генни промени, предавани потомствено. Някои синдроми, като синдром на Gorlin, синдром на Gardner, синдром на Turcot, синдром на Li-Fraumeni, синдром на Cowden и други, се свързват с повишения риск от заболеваемост. Цялостно ракът се разглежда като генетично заболяване, тъй като се наблюдават определени промени в гените, контролиращи начина, по който клетките в човешкото тяло функционират.

Клинична картина

Клиничната картина на медулобластома се манифестира в зависимост от компресията, която оказва туморната формация към нормалния мозъчен паренхим(т.е. наличието на повишено интракраниално налягане), както и от нейната локализация. Симптомите, които е възможно да се наблюдават, включват:

• Главоболие
• Гадене
• Повръщане
• Хидроцефалия
• Мускулна хипотония
• Умора
• Увреда във фината моторика, ходенето и баланса
• Замъглено виждане и диплопия
• Атаксия

При разпространение на медулобластома в посока гръбначен мозък, може да присъстват също и:

• Парестезии на крайниците
• Промяна в чревния пасаж
• Уринарна инконтиненция
• Болки в областта на кръста

Тъй като медулобластомите са изключително агресивни по отношение на своя растеж, те често се разпространяват в други части на централната нервна система, различни от малкия мозък. Доказано е тяхното метастазиране извън ЦНС единствено в костната система, рядко се разпространяват в други части като ликвор(40% от пациентите), вътрешни органи и пр.

Диагноза

Диагнозата „Медулобластом“ се поставя въз основата на множество клинични и параклинични изследвания, които най-често включват:

• Анамнестични данни, снети от пациента, вкл. и фамилна обремененост по отношение на ракови заболявания, както и последващ неврологичен статус за установяване на неврологични дефицити.
• Образни методики на изследване – компютърна томография(СТ) или ядрено-магнитен резонанс(ЯМР). На СТ медулобластомите често се появяват като маса, произхождаща от вермиса. По този начин се наблюдава характерно изображение: заличаване на четвъртата камера и наличие на обструктивна хидроцефалия. Често се наблюдават хиперденсни участъци и образуване на некротични участъци, особено при възрастни пациенти(50% от случаите). Калцификати се установяват в до 20% от засегнатите. При ЯМР получените изображения са с много по-голяма информативна стойност, поради разделителната способност на изследването в дълбочина. В зависимост от подтипа на медулобластома, образните находки се различават, но в общ план се наблюдават отново некротични огнища, хипо- или изоинтензивни при Т1 и Т2-ЯМР, както и точната локализация и засягане на други структури от туморната маса. Магнитно-резонансната спректроскопия(MRS) може да предостави полезна информация за туморния метаболизъм и по тази причина се ползва за разграничаване на медулобластомите от други тумори на задната ямка, напр. епендимоми.
• Биосиране – може да се направи пред- и интраоперативно. То е важно, за да може да се определи по-нататъшното лечение.

Диференциална диагноза при деца може да се направи с:

• Епендимома
• Атипичен тератоиден/рабдоиден тумор
• Пилоцитен астроцитом
• Екзофитен глиом на мозъчния ствол
• Папилом на плексус хороидеус

Диференциална диагноза при възрастни пациенти се прави с:

• Хемангиобластом
• Папилом на плексус хороидеус
• Епендимома
• Церебеларни метастази

Лечение

Възможностите за лечение на медулобластом включват:

• Оперативно лечение – първа и най-важна стъпка в терапевтичния подход. Премахва се максимален обем от тумора, но невинаги е възможно пълното му отстраняване, поради риска от засягане на критично важни структури на мозъка. Понякога се налага преоперативно лечение, целящо преодоляване на обструктивната хидроцефалия. Важно е да се отбележи възможността за проявата на CMS- синдром на церебeларен мутизъм. Той се наблюдава след резекция на туморни маси в церебралните или инравентрикуларните отдели в задната черепна ямка на ЦНС, като водещи симптоми на състоянието са атаксия, мускулна хипотония, хемипареза, хипокинезия, дисфагия, емоционална лабилност, раздразнителност. Синдромът се появява един до два, най-късно седем дни следоперативно.
• Лъчелечение – извършва се след установяване хистологичната верификация на тумора, обикновено с протонен лъч. Като цяло, медулобластомите са доста радиочувствителни.
• Химиотерапия – в зависимост от ангажираността на организма цялостно от туморния процес.

Прогноза

Прогноза се нарича шансът за възстановяване от заболяването или вероятният изход от него. 5-годишната преживяемост сред всички пациенти е 73%, а 10-годишната- около 65%. Честотата на заболяването е най-голяма между 1 и 4 годишна възраст, а прогнозата при мъжете се определя като по-лоша. Рискът от развитието на медулобластом пропорционално намалява с увеличаване на възрастта на индивида.

Изображения: freepik.com; No machine-readable author provided. KGH assumed (based on copyright claims)., CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons;