Рецидивиращ паникулит [Weber-Christian] МКБ M35.6

Паналикулитът представлява възпаление на подкожната мастна тъкан. Възпалението може да се прояви във всяка една мастна тъкан — кожна или висцерална. Кожен паналикулит, характеризиращ се с повтарящи се кожни нодули, в медицинската литература е назован като рецидивиращ паникулит [Weber — Christian]. В същото време болестта е епоним на своите откриватели д-р Frederick Parkes Weber и д-р Henry Asbury Christian. Синонимни названия на заболяването са:

• Нодуларна несупуративен паникулит
• Синдром на Pfeiffer-Weber-Christian
• Пристъпно фебрилни нодуларен несупуративен паникулит
• Идиопатичен паникулит
• Рецидивиращ паникулит [Weber-Christian]

Д-р Frederick Parkes Weber (8 май 1863 - 2 юни 1962 г) е английски дерматолог, практикувал медицина предимно в Лондон. За около 50 години той участва в над 1200 медицински статии и написва 23 книги. Днес те се съхраняват в Лондон — библиотеката " Wellcome". Интересен факт е, че баща му - д-р Hermann David Weber - е личен лекар на кралица Виктория.

Д-р Frederick Parkes Weber през целия си професионален живот събирал неразкрити редки клинични случаи. С разгадаването им, той става световно признат експерт по редките медицински случаи. Епонимни заболявания на д-р Frederick Parkes Weber са:

• Синдром на Klippel-Trenaunay-Weber — рядък синдром, характеризиращ се с разширени вени и артерии, капилярна малформация и хипертрофия на крайниците.
• Рецидивиращ паникулит [Weber-Christian]
• Болест на Pfeifer-Weber-Christian
• Болест на Osler–Weber–Rendu — наследствена хеморагична телеангиектазия.
• Синдром на Sturge-Weber — вродено разстройство, ангажиращо нервната система и кожата (енцефалотригеминална невроангиоматоза), разгледана в рубриката "други факоматози, некласифицирани другаде"
• Синдром на Parkes-Weber — рядка вродена васкуларна формация.
• Синдром на Weber-Cockayne — форма на епидермолиза булоза.

Д-р Henry Asbury Christian (18 Февруари 1876 - 24 Август 1951) е американски лекар. Автор е на редица научни публикации. Д-р Henry Asbury Christian е бил уважаван лекар и преподавател в редица медицински колежи в Америка, включително и Харвард. Най-разпространените му творби са:

• Принципите и практиките на медицината — 35 публикации в периода 1938 и 1947 година.
• Липидози; заболявания на клетъчния липиден метаболизъм — 13 публикация в годините между 1940 и 1950.
• Патологична физиология и клинично описание на анемиите — 9 публикации между 1936 и 1941 година.
• Диагностика и лечение на болести на сърцето — 18 публикации в периода от 1928 до 1940 година.
• Пеницилин в лечението на инфекциите — 12 публикации (1945г-1950г).
• Ендокринната функция на хипофизата — 10 публикации.
• Субакутен бактериален ендокардит — 13 публикации за около 7 години през четиридесетте години на миналия век.
• Болести на базалните ганглии и субталамичните ядра.

През 1928 година двата видни лекари публикуват рецидивиращ паникулит [Weber-Christian].

Епидемиология

Епидемиологичните данни констатират, че рецидивиращ паникулит [Weber-Christian] е рядко заболяване. Например за период от 20 години в Бразилия са открити само 6 клинични случая. Няма данни за разпространението на болестта спрямо расата. Но е установено, че до 75 % от заболелите са жени след второто десетилетие на живота. Най-голям е делът на заболелите между 40 и 70 годишна възраст.

Етиология

Етиологията на болестта е неизвестна. Пациентите не съобщават за механична или някаква друга травма. Затова и заболяването се определя като идиопатично. Въпреки това, днес болестта се асоциира с:

• Лупусен паникулит

Дисеминиран lupus erythematodes е автоимунно заболяване, при което клетките на имунната система не разпознават собствените си телесни клетки и ги възприемат като чужди. Те предизвикват имунен отговор срещу собствените клетки на редица тъкани и органи. Подкожното възпаление на мастната тъкан е определено като неуточнен паналикулит.

• Цитофагичен хистиоцитен паникулит

Цитофагичен хистиоцитен паникулит представлява възпаление на подкожната мастан тъкан с наличие на изобилна инфилтрация на хистоцити и макрофаги в мастната тъкан. Хистоцитите не са злокачествени. Това са клетки, които имат фагоцитираща функция. А терминът цитофагичен означава, че хистоцитите поглъщат и други безвредни клетки.

• Алфа 1-антитрипсинов дефицит

Алфа 1-антитрипсинов дефицит е наследствено метаболитно нарушение. Това е и най-честата причина за белодробен емфизем. Натрупването на алфа-1 антитрипсин в хепатоцитите предизвиква възпалителен отговор и хронично чернодробно увреждане (чернодробна цироза), а натрупването и в мастната тъкан — паникулит.

• Calciphylaxis (калцифилаксия)

Асоциация с рецидивиращ паникулит [Weber-Christian] има и калцифилаксията. Нарича се още кацифицирана уремична артериопатия. Това е рядко състояние, което се проявява като подкожна съдова калцификация и кожна некроза.

• Предразположение на мастна тъкан към грануломатоза реакция

Тук се касае за заболявания като туберкулоза, алергия, остър и подостър инфекциозен ендокардит или при прием на медикаменти като кортикостероиди.

Клинична картина

Заболяването протича бавно. Тежестта на заболяването е различно спрямо органното ангажиране. Болестния процес може да ангажира висцералната мастна тъкан на белите дробове, сърцето, червата, надбъбречни жлези и много други. Първоначално се ангажира подкожната мастна тъкан. Обикновено и двете страни на тялото са засегнати, а бедрата и долните крака са най-честите области.

Подкожното възпаление симптоматично се изявява с нодолу (възли) по крайниците и глутеланта област. В някои случаи са разположени по лицето, корема и горните крайници. Тези възли, често са първият признак на болестта. Нодулите обикновено са около 1-2 см. Понякога са болезнени, а друг път не са. Размерът на възлите намалява постепенно за около месец.

• Кожен еритем

Представлява ограничено или дифузно зачервяване на кожата. При рецидивиращ паникулит [Weber-Christian] еритемът е около нодулите. Но не е задължителен.

• Постинфламаторна хиперпигментация

След преминаване на възлите кожата не се нормализира, а се установява постинфламаторна хиперпигментация. Възлите в рамките на месец постепенно омекват и намаляват. На тяхно място кожата придобива жълт и кафяво-жълт цвят, който се нормализира в рамките на няколко месеца.

• Цикатрикс и атрофия

Цикатрикс е медицинското название на белег. Често възпалението на мастната тъкан се следва от нарушеното кръвоснабдяване и некроза. Некроза представлява смърт на тъкани. Това необратимо нарушение на мастната тъкан, нарушава нормалния строеж на анатомичните структури. В последствие настъпват цикатрикси и кожна атрофия на мястото на възлите.

• Фебрилитет

Фебрилитетът е състояние на повишаване на температурата над референтните стойности за дадена възраст. Фебрилитетът е резултат от стимулирането на температурния център в главния мозък от пирогенни агенти. Когато тяхното действие отпадне, температура намалява. При рецидивиращ паникулит [Weber — Christian] има повтарящи се епизоди на фебрилитет и треска.

• Неспецифични симптомиг: миалгия; артралгия, загуба на тегло, абдоминална (коремна) болка, усещане за общо неразположение.

• Орбитално възпаление - в редки случаи възпалите процес близо до около (орбитално възпаление) се изявява с екзофталм и птоза на клепача.

Симптомите се променят спрямо висцералното ангажиране и нарушаване на нормалната органна функция. Например:

• надбъбрек - нарушава  се хормоналния баланс.
• бял дроб - изразява се предимно с рецидивиращ плеврит. В някои случаи може да има ексудат, а в други да липсва или вече да се е резорбирал. Хроничните рецидивиращи плеврити често имат негативни последствия поради нарушаване на нормалното плеврално пространство. Патофизиологичните промени са свързани с променена дихателна честота, тип на дишане, нарушаване на газообмените процеси и последващи системни нарушения поради редуцираната тъканна перфузия.

Симптомите от страна на дихателната система са:

1. Суха непродуктивна кашлица — тази кашлица е почти постоянна. При наличие на бактериална инфекция кашлицата става продуктивна, тоест болният отделя храчки.
2. Диспнея — Характеризира се със задълбочено и учестено дишане с неефективен газообмен и тъканна перфузия.
3. Цианоза — симптом, характеризиращ се със синкаво оцветяване на кожата и лигавиците. При болести от страна на дихателната система цианозата се класифицира като централна. При оглед синкавото оцветяване е локализирано по пръстите на крайниците.
4. Болка в областта на гърдите, която предимно е тъпа и дифузна.
5. Бодежи в областта на гърдите
6. Тахикардия — В случая тя е компенсаторна на учестената дихателна дейност.

Част от тези симптоми са групирани в един симптом - дихателна недостатъчност.

• сърце - ангажирането на сърцето протича предимно като перикардит. Остро състояние е наличието на перикарден излив. Това е болестно състояние, при което сърдечната торбичка бързо се пълни с течност и съществува риск от сърдечна тампонада и кардиогенен шок. Симптомите са:

1. силен задух
2. цианоза
3. Подути шийни вени
4. Отоци по долните крайници

Лош прогностичен белег е спадане на кръвното налягане и намаляване на диурезата (признаци на кардиогенен шок).

• черен дроб и жлъчка - патологични промени в тази органна локализация може да се прояви като хепатит или холангит. Чернодробната дисфункция е резултат от нарушение на хемопоезата

• бъбреци - тяхното ангажиране се проявява като хронична бъбречна недостатъчност. Нарушаването на бъбречната функция има драматичен ход. Настъпва неефективно отстраняване на крайните продукти на обмяната, организмът не може вече да поддържа ефективен воден баланс, което нарушава и хомеостазата. Понижава се кръвното налягане поради йонен дисбаланс (невъзможност да се реабсорбира натрия). Развива се олигоурия и в последствие полиурия. При бъбречната дисфункция се нарушава и алкално-киселинният баланс. Развива се анемичен синдром поради неефективното кръвотворене.

Обобщено, симптомите на бъбречно нарушение са:

1. Астено-адинамичен синдром
2. Анемичен синдром
3. Гадене
4. Повръщане
5. Полиурия
6. Ниско кръвно налягане
7. Метаболитна ацидоза
8. Перитибилани отоци и много други.

• опорно-двигателния апарат - установява се рецидивираща болка в мускулите (миалгия) и болка в ставите в повече от 4 стави, която я определя като полиартралгия.

• васкулити — възпаление на съдовата система

На практика всяка една подкожна или висцерална мастна тъкан може да настъпи рецидивиращ паникулит [Weber-Christian].

Диференциална диагноза

В диференциално-диагностичен план се разглежда:

1. септичен паникулит с васкулит
2. инфекциозни заболявания от бактерии, вируси, гъбички
3. травма
4. еритема нодозум и други.

Диагностицирането на рецидивиращ паникулит [Weber-Christian] е бъв основа на клинични, параклинични и инструментални изследвания.

Диагноза

Анамнеза

Лекуващият лекар снема подобна анамнеза за сегашното състояние на пациента, за минали заболявания, рискови фактори и фамилна обремененост

Физикален преглед

Определяне на общия физикален статус — ориентировачност за личност, време и място. Положение на пациента в леглото. Пациенти със силна болка заемат принудително положение и спрямо позицията на тялото болевият синдром се редуцира.

Определя се температура на пациента.

Физически статус на глава и шия — определя се конфигурацията на главата, подвижност на шия

Кожа и видими лигавици — кожата и лигавиците могат да бъдат нормохромни или да има изменения по тях. Например при дихателна недостатъчност има цианоза.

Изследване на периферни лимфни възли — тактилно се търси болезненост, срасналост, подвижност.

Изследване на дихателна система — установява се дихателната честота (при тахикардия е увеличена), респираторна подвижност, симетричност на гръдните половини при дихателните движения, аускултаторни находки при дихателния акт.

Сърдечно-съдов статус — определя сърдечната честота, измерване на артериалното кръвно налягане, аускултаторни сърдечни тонове.

Абдоминален статус — определя се палпаторна болезненост, перисталтика и други изменения в коремната област. При възпаление на черния дроб могат да се установяват увеличени на чернодробните граници.

Определяне на сукуцио реналис от физикално изследване на бъбреци — търси се болка в областта на бъбреците. Когато липсва болка сукуцио реналис се обуславя като отрицателно, а при наличие на болка се определя като положително.

Изследва се опорно-двигателния апарат — при симетричното изследване на ставите се търси болезненост, оточност и капацитет на двигателната активност.

Специфични при рецидивиращ паникулит [Weber-Christian] са нодули на еритемна и оточна основа. В областта на бедрата и подбедрицата се появяват кожни лезии и наличие на атрофичен белег (депресивни промени по кожата, остатък от предишни лезии).

Лабораторни изследвания

Изследва се:

1. ПКК (пълна кръвна картина)
2. ДКК (диференциална кръвна картина)
3. Креатинин
4. Пулсова оксиметрия
5. С-реактивен протеин
6. Скорост на утаяване на еритроцитите
7. Изследване на електролити

Лабораторните находки са неспецифични. Те се лабораторен израз на органите промени. Повишените стойности на С-реактивен протеин и скорост на утаяване на еритроцитите свидетелстват за обостряне на възпалителните процеси. При хронична бъбречна недостатъчност са завишени стойностите на уреята и креатинина (съотношение урея:креатинин).

Лабораторни данни за анемия са понижената стойност на хемоглобина и еритроцитите в единица кръв. Пулсова оксиметрия за установяване на кислородното насищане в кръвта.

Инструментални изследвания

1. Ултразвуково изследване на абдоминални органи
2. Ехокардиография
3. Видеоаситирана торакоскопия
4. Рентгенография на гръден кош
5. Биопсия
6. Ядрено-магнитен резонанс

Инструменталните диагностични методи позволяват визуализиране на патологичните промени в органите. Тези промени отново са нехарактерни. Плеврални сраствания, перикардите и промени в структурата на бъбреците могат да се наблюдават при редица заболявания.

Биопсията е златен стандарт за установяване на хистологичните изменения при рецидивиращ паникулит [Weber-Christian]. При кожна биопсия се установяват възпалителни изменения по адипоцитите.

Лечение

Терапията при рецидивиращ паникулит [Weber-Christian] е предимно симптоматична. Тази терапия цели овладяване на симптоматиката. В някои случаи лезиите преминават спонтанно и настъпва ремисия за неизвестен период от време. При острофазовите процеси основен терапевтичен медикамент са кортикостероидите. Фармакологични ефекти на кортикостероидите са следните:

• Антиексудативен ефект
• Антипролиферативен ефект

Тези два фармакологични ефекта на кортикостероидите са определени като противъзпалителни. Приемът на кортикостероиди инхибира COX-2 (циклооксигенза-2), чието действие стимулира активността на провъзпалителните медиатори. Стимулира синтеза на липокортин1, който от своя стара потиска фосфолипаза А2 (той има отношение към възпалителния процес).

• Имуносупресивен ефект

Имуносупресивният ефект на кортикостероидите се дължи на инхибиране на активността на Т-клетъчния имунитет. Потискат се Т-хелперните лимфоцити. Тези лимфоцити имат отношение при стимулиране на цитотоксичния ефект. Освен това се потиска и експресията на гени, които имат отношения за диференциацията на цитокините — IL-1, IL-2, IL-6 INF-alfa, TNF-alfa.

Не се препоръчва системния кортикостероиден прием, поради нежелани лекарствени реакции. Те се дължат на стимулиране на естествените физиологични процеси в организма.

Цитостатици

Приложението на цитостатиците при ревматологичните заболявания намери своето място, но лечението на рецидивиращ паникулит [Weber-Christian] е все още спорно. В момента тази терапия е в етап на клинично изпитание. Въпреки това приложението на имуносупресивните медикаменти е обещаващо.

Микофенолат

Това е медикамент, който дълги години се е използвал при органна трансплантация, с цел имуносупресивен ефект. използван в терапията на рецидивиращ паникулит. Микофенолат е нов медикамент в лечението на ревматологичните заболявания и представлява комбинация между циклоспорин и кортикостероиди.

За лечение на заболяването няма специфична хирургична интервенция

Прогноза

Прогнозата на заболяването е добра, но зависи от тежестта на клиничната изява и терапевтичния отговор към медикаментите.

Заглавно изображение: http://www.atlasdermatologico.com.br