Клинична патология при белодробен емфизем

Емфизем на белите дробове е състояние на белите дробове, което се характеризира с наднормено увеличаване на размера на разположените дистално от терминалните бронхиоли въздушни пространства, съпроводено с разрушаване на алвеоларните стени и без очевидна фиброза.

Честотата и разпространението на белодробен емфизем е различно. Заболяването е широко разпространено, като честотата му варира между 3-21,7% от всички аутопсирани. По-често боледуват мъжете, работещите тежък физически труд, живеещите при лоши битови и трудови условия (в среда със запрашеност, токсични изпарения, студен и влажен въздух) и лица с вредни навици (тютюнопушене, алкохолизъм).

Различни причини могат да доведат до възникването на белодробен емфизем, като влияние оказват разнообразни фактори.

Известни са две класификации за белодробен емфизем - клинико-морфологична и морфологична.

Според локализацията на измененията в белодробното делче, които могат да се отчетат сравнително точно на хистотопографски срезове на цял бял дроб, се разграничават следните основни морфологични форми на емфизем:

• Центроацинарен - най-честият тип белодробен емфизем, главно локализиран до проксималните респираторни бронхиоли с фокално разрушаване и преобладаващо се намира в горните белодробни зони (фигура 1). Заобикалящият го белодробен паренхим обикновено е нормален с недокоснати дистални алвеоларни канали и сакове.
• Панацинарен - унищожава целия алвеол равномерно и преобладава в долната половина на белите дробове. Обикновено се наблюдава при пациенти с недостатъчност на алфа1-антитрипсин.
• Парасептален - включва дисталните структури на дихателните пътища, алвеоларните канали и алвеолите (фигура 2). Процесът се локализира около септите на белите дробове или плеврата.
• Перицикатриксиален
• Смесен

Според клинико-морфологична класификация, в зависимост от клиничните изяви на заболяването и механизмите на възникването му биха могли да се различат следните видове белодробен емфизем:

А)Субстанциален (алвеоларен) емфизем

1. Първичен емфизем

• Идиопатичен
• Старчески

2. Вторичен емфизем.

• Остър: викарен (огнищен) и дифузен емфизем
• Хроничен: огнищен (перицикатриксиален) и дифузен

B)Смесен емфизем
C)Интерстициален емфизем

Първичен (идиопатичен) емфизем напоследък се свързва с вроден дефицит на a1-антитрипсин (ензимопатия). Поради недостига на a1-антитрипсин настъпва дисбаланс. Превалиращите протеолитични ензими (най-вече еластаза), освобождавани от нетрофилни левкоцити и макрофаги в белите дробове, предизвикват деструкция на алвеоларните стени. Наблюдава се класическа картина на панацинарен емфизем.

Първичен (старчески) емфизем (emphysema senile) е органно проявление на общата атрофия у възрастни. Настъпват дегенеративни промени в еластичните влакна, без деструкция на белодробната субстанция. Количеството на капилярите в стените на алвеолите не намалява. Дихателната недостатъчност е незначителна и не се развива белодробна хипертония. Макроскопски се установява, че белите дробове са със сиво-розов цвят, отпуснати, меки, лесно късливи. При отварянето на гръдния кош те бързо се свиват към хилуса. Не се наблюдава хронично белодробно сърце. Микроскопски гладката мускулатура на респираторните бронхиоли е атрофична. Силно са дилатирани алвеоларните ходове и в по-слаба степен алвеолите. Поради сливане в лентовидни снопчета, еластичните влакна в стените на алвеолите изглеждат дори задебелени.

Остър компенсаторен (викарен) емфизем се развива при оперативно отстраняване или изключване от функция поради патологични процеси (ателектаза, тумори, туберкулоза, пневмосклероза) на сегменти от белите дробове, на техни дялове или на единия бял дроб. Белодробните алвеоли значително се раздуват, без да се разрушават преградните им стени. Това се приема повече като компенсаторно-приспособителна реакция на остатъчната белодробна тъкан, отколкото като болестно състояние. Макроскопски части от белите дробове са с увеличен обем, с бледорозово-сивкав цвят, крепитиращи при опипване. Микроскопски алвеоларните ходове и алвеоли са силно разширени, стените им са значително изтънели.

При остър дифузен емфизем настъпва свръхостро раздуване на белите дробове при дълбоки дихателни нарушения поради недостиг на въздух или при пречка в издишването (при много тежки физически усилия, задушаване, обесване, удавяне, силен спазъм на бронхиалната мускулатура при астматичен пристъп). Макроскопски белите дробове са силно раздути, с бледосивкав цвят. Тъй като в белодробния паренхим не настъпват структурни промени (процесът се определя като обструктивен, обратим), след притискане с ръце те могат да възстановят своята форма и големина. Микроскопски намират се преразтегнати и деформирани алвеоларни ходове и алвеоли със силно изтънели стени.

Хроничен дифузен емфизем е най-честият и с най-голямо клинично и морфологично значение от видове белодробен емфизем, с характерни промени в белите дробове и сърцето. За възникването на този емфизем се допуска съществуването на различни фактори, между които: че е следствие от вродена или придобита недостатъчност на еластичната мрежа на белите дробове, че е резултат на продължителното повишаване на вътребелодробното налягане (у музиканти на духови инструменти, духачи на стъкло, спортисти), че е резултат от деформации на гръдния кош, че е следствие от промени в белодробните съдове (нутритивна, съдова теория), водещи до исхемична атрофия на белодробния паренхим, и други. Като основен фактор за хроничния субстанциален емфизем се приема хроничният бронхит и бронхиолит, предизвикващи бронхиална обструкция. Тя води до покачване на налягането в белия дроб и разширяване на въздушните му пространства. Възпалителните изменения в лигавицата и цялата стена на бронхите, с натрупването на гъст слузест секрет и възпалителен ексудат в лумена им под формата на "запушалки", както и спазъмът на мускулатурата им, значително нарушават бронхиалната проходимост. В резултат на това се оформят вентилни стенози.

Основната структурна промяна при хроничния обструктивен емфизем е разширението на отделни елементи или целия ацинус. Вследствие неговото преразтягането настъпва изтъняване на еластичните влакна и редукция на капилярната мрежа в белия дроб. Обикновено измененията имат дифузен характер. Рязко намалява газообменната площ и се нарушава вентилационната функция на белите дробове. В междуалвеоларните прегради разрастват колагенни влакна, което води до алвеоларно-капилярен блок с интракапилярна склероза. В резултат на това кръвообращението се затруднява. Повишава се интрапулмоналното налягане и се развива хипертрофия на дясната камера с последваща дилатация на дясната сърдечна половина (cor pulmonale). С напредване на заболяването към белодробната недостатъчност се добавя и сърдечна, която на определен етап става водеща.

Макроскопски при този емфизем белите дробове са с увеличен обем, изцяло изпълват гръдната кухина. При отварянето на гръдния кош не се свиват към хилусите, остават раздути, като с предните си заоблени ръбове припокриват сърдечната торбичка. Повърхността им е бледосивкаво-розова, а консистенцията им е мековата. Еластичността им е намалена. При натиск с пръст остава хлътване, което бавно се изглажда. Вследствие увеличеното въздушно съдържание палпаторно се установява своеобразно пукане (крепитации). Най-значими са измененията около върховете, по предните медиастинални ръбове и ребрените повърхности на белите дробове, където могат да се видят булозни раздувания. По срезната повърхност се установяват малки гладкостенни кухини.

Микроскопски при отделните случаи се установява преустройство на конфигурацията на респираторните бронхиоли, на алвеоларните ходове и алвеолите, характерни за центроацинарния, панацинарния или парасепталния емфизем, а нерядко измененията имат смесен характер. Входът на алвеолите е разширен, дълбочината им е намалена, а дъната им впоследствие се изглаждат. Увеличена е широчината на проводящия коридор на респираторните бронхиоли и алвеоларните ходове. В мускулната стена на респираторните бронхиоли се развива умерена хипертрофия с хипереластоза, мастна дегенерация, атрофия и склероза. Свободният край на притварящите пластинки на респираторните бронхиоли задебелява като бухалка. В междуалвеоларните преградки рязко се редуцират капилярите.

Хроничен огнищен (перицикатрициален) емфизем се развива около и между огнища на пневмофиброза. Белодробните алвеоли, поради нарушена бронхиална проходимост от притискане, прегъване на бронхи или придърпване на белодробния паренхим от разраснала фиброзна тъкан, се разширяват значително. Макроскопски намират се единични или гроздовидно разположени въздушни мехури (були), с размери на лешник, а понякога по-големи и от кокоше яйце, около уплътнени фиброзни полета. Микроскопски най-често се намира картина на ирегуларен емфизем.

При интерстициален емфизем въздухът прониква в интерстициума на белия дроб. Това състояние настъпва при нарушаване целостта на паренхима на белия дроб. Най-често това се наблюдава при заболявания, съпровождани от силна кашлица (остър бронхит, грип, морбили, пертусис и др.) и по-рядко при фрактури на ребра, разкъсващи подлежащия паренхим. Въздухът се разпространява в интерстициалната съединителна тъкан около бронхите и съдовете, и достигайки висцералната плевра, оформя под нея въздушни мехурчета. От интерстициума той може да се разпространи и към белодробния хилус, предизвиквайки медиастинален емфизем, и в подкожната тъкан на шията и лицето или по-отдалечени части на тялото - подкожен емфизем.

Макроскопски под висцералния лист на плеврата се виждат наредени като броеница въздушни мехурчета. Всяко от тях е с размери между 2 и 5 милиметра и при натиск те лесно се придвижват. При развитие на подкожен емфизем, при опипване на силно раздутата кожа на шията, лицето и гръдния кош се долавят крепитации.