Фиброза и цироза на черния дроб МКБ K74

Към голямата рубрика болести на черния дроб се включва и сравнително често описваната в клиничната практика фиброза и цироза на черния дроб. Болестта се изявява в различни форми и стадии, спрямо които се прави оценка на тежестта на болестния процес, рискът от усложнения и прогнозата при отделните пациенти.

Етиологията често е комплексна, клиничното протичане включва големи вариации при отделните пациенти от дълго безсимптомно протичане до тежко, обширно и със сериозни усложнения начално на болестта. Диагностиката в ранните етапи на заболяването, особено при обратимост на болестния процес, позволява своевременно стартиране на подходящо лечение и значително редуцира рисковете от развитие на цироза и свързаните с нея тежки усложнения.

Причини, рискови фактори, особености на болестта

Чернодробна цироза представлява хронично дифузно увреждане на черния дроб с прогресиращ ход. Фиброза, склероза и цироза на черния дроб се разглеждат като отделни етапи на един и същи болестен процес.

Увреждането на черния дроб се характеризира с някои характерни патоморфологични изменения, а именно настъпване на клетъчна смърт (засягат се хепатоцитите), фиброза на черния дроб и разрастване на съединителната тъкан, формиране на възлести образувания, в резултат на които се нарушават нормалното подреждане на органните структури и кръвоснабдяването, уврежда се функционалната активност на хепаталния тракт и настъпват различни по вид прояви и усложнения.

Патологичен отличителен белег на цирозата е развитието за съединителна тъкан, която замества нормалния паренхим. Увреждането на черния дроб води до активиране на звездовидните клетки, които чрез производство на миофибробласти увеличават фиброзата. Настъпилите циротични изменения са невъзвратими, но при отстраняването на увреждащ фактор напредването на процеса е възможно да стихне, като основната цел при лечението на чернодробната цироза е именно забавяне, дори спиране на прогресията на болестния процес.

Чернодробната цироза показва тревожна тенденция към повишаване на честотата на засегнатите, като през последните десетилетия честотата се е удвоила, във връзка със зачестяването на острите вирусни хепатити и повишена употреба на алкохол, злоупотребата с лекарства и добавки, метаболитните увреждания и като цяло по-високата заболеваемост на населението.

Според общоприетата патоморфологична класификация на болестта се различават следните основни форми:

• микронодуларна цироза: размерите на нодулите са под 3 милиметра, този вид е портална цироза (предимно при увеличена употреба на алкохол)
• макронодуларна цироза: размерите на нодулите са над 3 милиметра, този вид е постнекротичната цироза (предимно при остри вирусни хепатити)
• смесена форма: микронодуларна и макронодуларна, като нодулите са с различни размери, етиологията често е комплексна

Факторите, водещи до развитие на фиброза и цироза на черния дроб, са многобройни, но най-голямата роля играят алкохолно чернодробно заболяване и вирусните хепатити:

• алкохол: хроничната употреба на алкохол е сред водещите причини за поява на заболяването (около 20 процента от болните с цироза)
• вирусен хепатит: острите вирусни хепатити тип В, тип С и тип Д са също сред водещите причини за настъпване на фиброза и цироза на черния дроб, като съставляват приблизително една трета от всички
• автоимунни и други увреждания: неалкохолен стеатохепатит, първична билиарна цироза, първичен склерозираш холангит, автоимунен хепатит, метаболитни нарушения и други също са сред възможните и относително чести причини за развитие на болестния процес
• рискови фактори: алкохолът се явява както основна причина, така и рисков фактор (в зависимост от приеманите ежедневно количества), други рискови фактори, увеличаващи вероятността от поява на хепатални увреждания, прогресиращи до фиброза и цироза, са злоупотреба с лекарства, някои системни заболявания, генетична предиспозиция, наднормено тегло и затлъстяване, заседнал начин на живот, нездравословно хранене, наркомании и други

Обикновено етиологията на заболяването е комплексна, като влияние оказват многобройни фактори, чието изясняване има важно значение при последващото лечение и профилактика.

Характерни симптоми и форми на болестта

Клиничните прояви на болестта варират в зависимост от стадия и активността на процеса, като трябва да се отбележи, че прогресирането към чернодробната цироза е дългогодишен процес. Дълги години оплаквания са незначителни и дискретни (това е така нареченият компенсаторен стадий). Преобладават отпадналост, лесна умора, намалена работоспособност, болният може да има тежест и по-рядко тъпи болки в дясното подребрие, гадене и повръщане. Основният симптом е увеличен и болезнен черен дроб, жълтеница, която се съпровожда със сърбеж.

В напреднал стадий на чернодробната цироза клиничните прояви са по-богати и манифестни. Настъпват сериозни нарушения в организма, защото черният дроб играе централна роля в много метаболитни процеси. В стадия на декомпенсацията се оформят прояви на напреднало чернодробното увреждане с развитие на редица усложнения, като портална хипертония с асцит (натрупване на течност в коремната кухина) и отоци по цялото тяло, склонност към кървене (риск от тежка хеморагия при варици на хранопровода), склонност към инфекции и чернодробна енцефалопатия с кома.

За отделните форми на заболяването са характерни различни по вид клинични прояви, които обикновено са неспецифични, в много от случаите се припокриват и не могат да подпомогнат изясняването на етиологията и подпомагането на диагностичния процес.

Основните форми на болестта включват:

• фиброза на черния дроб: включва най-леките и в много от случаите обратими промени по хода на черния дроб, като консервативният терапевтичен подход обикновено е напълно достатъчен за преустановяване прогресията на заболяването и значително подобрение на прогнозата. Много често е без явни симптоми или с едва набелязани прояви, което става причина за закъснение в диагнозата и прогресия към склероза и цироза
• склероза на черния дроб: причините за поява и развитие на склероза са същите, както и при фиброзата на черния дроб, но терапевтичните възможности и вероятността за обратимост на болестния процес са редуцирани. Ранната медицинска намеса позволява подобрение на прогнозата и намалява риска от развитие на цироза, но поради асимптомно протичане болестта обикновено се диагностицира в късен етап
• чернодробна фиброза с чернодробна склероза: авансирала форма на заболяването, която все още не е преминала в цироза, но при липса на своевременни диагностични и терапевтични мерки, прогресията се осъществява сравнително бързо. При тази форма на заболяването често са налице неспецифични общи оплаквания, диспептичен синдром, по-рядко се описва иктер, промени по кожата и лигавиците, оточен синдром и други
• първична билиарна цироза: счита се, че болестния процес има автоимунна генеза, като се описва по-често в Европа и някои части на Южна Америка, като многобройни фактори могат да отключат болестта и да стимулират нейната прогресия. Сред най-характерните симптоми на болестта са сърбеж и промени по кожата, сухота в очите, оточен синдром, развитие на жълтеница и други
• вторична билиарна цироза: тази форма на заболяването обикновено се развива при наличие на подлежащ проблем или заболяване по хода на хепатобилиарния тракт, като най-често се касае за подлежаща холелитиаза, холангит и перихолангит, атрезия с различна етиология, кисти на холедоха, неоплазми в областта и други
• билиарна цироза, неуточнена: при невъзможност за уточняване на формата, вида и стадия на билиарната цироза, се касае за неуточнена билиарна цироза, чието клинично протичане обикновено напълно се припокрива с това на първичната и вторичната билиарна цироза, лечението се назначава често симптоматично, в зависимост от конкретния случай
• друга и неуточнена цироза на черния дроб: някои по-редки форми на цироза също се описват в клиничната практика, като тяхното протичане също идентично (налице са типичните за цироза симптоми и усложнения), като разликите са предимно по отношение на патоморфологичните промени и скоростта на прогресия на болестния процес

Всяка от тези форми крие риск от възникване на различни по вид и тежест усложнения, като ранната диагностика и стартиране на подходящо лечение са най-добрите профилактични средства за редуциране риска от усложнения.

Поставяне на диагнозата

Поставянето на диагнозата при пациентите с фиброза и цироза на черния дроб изисква комплексен, целенасочен и строго индивидуализиран подход, включващ провеждането на многообразие от изследвания за потвърждаване на диагнозата, уточняване на стадия и формата на болестта, установяване на налични усложнения, при възможност изясняване и на етиологията (включително и рисковите фактори, допринесли за появата и прогресията на болестния процес) на заболяването.

Това се постига с клинични, лабораторни и образни изследвания, като най-често за потвърждаване на диагнозата и подпомагане на диференциалната диагноза е необходим обстоен анализ на информацията, получена от следните диагностични методи:

• анамнеза и физикални находки: при разпита на пациентите се обръща внимание на давността на оплакванията, техните особености, връзката им с прием на храна и злоупотреба с алкохол, данни за системна злоупотреба със спиртни напитки или лекарства (включително и достъпни без рецепта), информация за налични подлежащи заболявания с различна етиология, генетична обремененост и други. При физикалния преглед могат да се установят различни находки, вариращи от леки, едва забележими отклонения до сериозни и обширни нарушения, като с най-голямо значение са данните от палпацията на черния дроб и слезката, оценка на общия статус на болния, сърдечна и респираторна функция, промени по кожата и лигавиците и други
• лабораторна диагностика: от лабораторните изследвания обикновено се установяват умерено завишени АСАТ и АЛАТ, тромбоцитопения, алкалната фосфатаза и ГГТ са леко завишени, билирубинът е нормален в компенсаторния стадий и завишен във фазата на декомпенсация при чернодробна цироза, нивото на албумина в кръвта намалява с влошаване на цирозата, протромбиновото време е удължено. При фиброза и склероза може да липсват съществени отклонения по отношение на много от лабораторните показатели, а при съмнения за първична билиарна цироза е уместно и извършването на имунологично изследване. При съмнения за вирусен хепатит (недиагностициран към момента) е уместно назначаването на специализирани серологични и имунологични изследвания. По преценка на лекуващия лекар, за подпомагане на диференциалната диагноза и оценка на общото състояние на засегнатия, могат да се назначат и други изследвания
• образни методи на изследване: рутинно се назначава ултразвукова диагностика (ехография на коремните органи), като се установяват различни отклонения по хода на хепаталните структури. Може да се наложи извършване на компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, ангиография и други по преценка на лекуващия медицински екип при съмнения за други подлежащи увреждания, както и за уточняване на тежестта на болестния процес
• биопсия на черен дроб: най-точният диагностичен и прогностичен метод за уточняване на фиброза и цироза е чернодробна биопсия. Тя не е необходима, когато клиничните, лабораторни и инструментални изследвания са категорични в полза на цироза, а се назначава при наличие на противоречиви резултати, при съмнения за неопластичен или друг подлежащ процес и сериозни диагностични затруднения, тъй като е инвазивен метод и крие своите рискове при извършването

Диференциалната диагноза включва различаване на отделните форми и стадии на болестта (фиброза, склероза, цироза, първична или вторична билиарна цироза), различаване от хепатални увреждания с неопластична, инфекциозна или автоимунна етиология, както и от някои ендокринни и системни увреждания, които в хода на своята прогресия водят до увреждане на хепатобилиарния тракт.

Лечение на болестта

Терапевтичният подход при пациентите, които са диагностицирани с фиброза и цироза на черния дроб, се определя строго индивидуално в зависимост от общото им състояние, диагностичните находки, особеностите на болестния процес, наличието на развили се усложнения, подлежащи заболявания, както и терапевтичните възможности на съответното лечебно заведение.

Фиброзата в начален етап на развитие е обратим процес, като при развитие на склероза или фиброза и склероза на черния дроб вероятността за обратимост на процеса намалява драстично. Като цяло цирозата е необратима, но лечението може да спре или забави допълнително развитието и нейната прогресия, както и да намали рисковете от поява на различни по вид и тежест усложнения.

Най-общо лечението се подразделя на консервативно (използват се различни лекарства, общи мерки, промени в храненето и вредните навици) и оперативно (назначава се хирургична намеса от различен порядък). Изборът на конкретната терапия се определя строго индивидуално, като обикновено се предпочита комплексният и комбиниран подход, а в много случаи в даден момент се преминава неизбежно и към оперативно лечение.

Обикновено терапията на заболяването включва следните терапевтични подходи:

• хранителен режим и общи мерки: редица общи мерки и промени в храненето могат да окажат изключително благоприятно влияние при наличие на фиброза и/или склероза на черния дроб, забавяйки прогресията на болестния процес. Препоръчва се адекватен диетичен режим (след консултация със специалист в областта на храненето) и режим на физическо натоварване, съобразени с тежестта на заболяването и индивидуалните особености и предпочитания на засегнатия. Преустановява се консумацията на алкохол и хепатотоксични лекарства, като при нужда от провеждане на медикаментозно лечение по повод на друго подлежащо заболяване, се препоръчва преоценка на лекарствената терапия и избор на щадящи черния дроб препарати. Необходимо е осигуряване на почивка, редукция на стреса и вредните навици, редукция на излишното телесно тегло (при наличие на такова) и редица други мерки в зависимост от конкретния случай
• медикаментозна терапия: назначават се лекарства от различни фармакологични групи, главно със симптоматична цел и подпомагане на възстановителните процеси. В зависимост от състоянието на пациента може да се наложи назначаване на урозодезоксихолева киселина (при първична билиарна цироза), аналгетици, противовъзпалителни средства, кортикостероиди, препарати за корекция на електролитните нарушения, лекарства за поддържане на коагулацията и хемопеозата (при наличие на сериозни отклонения), антибиотици при данни за активна инфекция и други. За подпомагане на възстановяването се препоръчва прием на подходящи хепатопротектори, антиоксиданти и витамини, след консултация с лекуващия лекар могат да се назначат и други добавки, билки и лечебни растения за възстановяване и подпомагане на чернодробната функция
• лечение на усложненията: при наличие на развили се усложнения се предприемат своевременни мерки за тяхното поставяне под контрол. При наличие на оточен синдром, включително и асцит, се назначават подходящи диуретици, при наличие на чернодробна енцефалоаптия към лечението се включва и лактулоза, при наличие на варици на хранопровода и риск от хеморагия или налична тежка хеморагия се обмисля ендоскопско лечение и подходяща медикаментозна терапия за тяхното овладяване
• оперативно лечение: хирургична намеса се налага при липса на ефект от консервативните мерки, при тежки, застрашаващи живота на пациента усложнения, както и по преценка на лекуващия лекар, като се назначава оперативно лечение в различен обем и порядък в зависимост от конкретния случай. Чернодробна трансплантация е необходима при невъзможност за контролиране на усложненията и невъзможност на черния дроб да изпълнява функцията си, при наличие на подходящ донор

Прогнозата при пациентите с фиброза и цироза на черния дроб се определя индивидуално в зависимост от клиничните и диагностичните находки, терапевтичния отговор спрямо приложените лечебни мероприятия, както и в зависимост от редица особености от страна на пациентите и болестния процес. Обикновено прогнозата е по-добра при фиброза или склероза на черния дроб и по-лоша при авансиралите форми на чернодробна цироза.

Заглавно изображение: freepik.com